Sarcoma osteogénico

El sarcoma osteogénico es un tumor óseo maligno que se desarrolla como resultado de la transformación maligna de osteoblastos que proliferan rápidamente y está formado por células fusiformes que forman osteoide maligno.

Código CIE-10

• C40. Neoplasia maligna del hueso y del cartílago articular de las extremidades.
• C41. Neoplasia maligna del hueso y del cartílago articular de otros sitios y de los no especificados.

Epidemiología

La incidencia del sarcoma osteogénico es de 1,6 a 2,8 casos por millón de niños al año. Hasta el 60 % de los casos de la enfermedad se presentan en la segunda década de la vida.

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¿Qué causa el osteosarcoma?

La mayoría de los casos de la enfermedad son espontáneos, pero se ha demostrado la importancia de la exposición a la radiación y la quimioterapia previa en el desarrollo posterior del sarcoma osteogénico, así como su relación con la presencia del gen RB-1 del reticoblastoma. Se ha registrado una mayor incidencia en personas con enfermedad de Paget (osteosis deformante) y enfermedad de Ollier (discondroplasia).

Una fuente típica de crecimiento tumoral es la zona de crecimiento metadiafisario. El daño metadiafisario es más típico del sarcoma osteogénico que del de Ewing, pero no puede ser su síntoma patognomónico. En el 70 % de los casos, se afecta la zona adyacente a la articulación de la rodilla: la metadiáfisis distal del fémur y la metadiáfisis proximal de la tibia. En el 20 % de los casos, se afecta la metadiáfisis proximal del húmero. El daño a los huesos de la columna vertebral, el cráneo y la pelvis es extremadamente raro y suele asociarse con un pronóstico fatal debido a la imposibilidad de una cirugía radical.

¿Cómo se manifiesta el osteosarcoma?

El sarcoma óseo osteogénico, que suele presentarse en las secciones centrales, destruye la corteza durante el crecimiento y afecta los tejidos blandos de la extremidad en el tumor. Por esta razón, al momento del diagnóstico, suele adquirir una estructura bicomponente, es decir, compuesta por hueso y tejido blando extraóseo. Una sección longitudinal del hueso resecado junto con el tumor revela una extensa invasión del canal medular.

Según la morfología del crecimiento tumoral, se distinguen los siguientes tipos de sarcoma osteogénico: osteoplásico (32%), osteolítico (22%) y mixto (46%). Estos tipos morfológicos corresponden a variantes de la imagen radiográfica del tumor. La supervivencia de los pacientes no depende de la variante radiomorfológica. La enfermedad con componente cartilaginoso (condrocnemio) se distingue por separado. Su frecuencia es del 10 al 20%. El pronóstico para esta variante tumoral es peor que para el sarcoma osteogénico sin componente cartilaginoso.

Según su ubicación relativa al canal de la médula ósea, radiológicamente el tumor se divide en forma clásica, perióstica y parostea.

• El sarcoma osteogénico de la forma clásica constituye la gran mayoría de los casos de esta enfermedad. Se caracteriza por signos clínicos y radiológicos típicos de daño en toda la sección transversal del hueso, con el proceso extendiéndose al periostio y a los tejidos circundantes, formando un componente de tejido blando y llenando el canal medular con masas tumorales.
• El sarcoma osteogénico de forma perióstica se caracteriza por daño a la capa cortical sin propagación tumoral al canal medular. Quizás esta forma debería considerarse una variante o etapa de desarrollo de un tumor clásico antes de su propagación al canal medular.
• El sarcoma osteogénico parosteal se origina en la corteza y se extiende a lo largo de la periferia ósea sin penetrar profundamente en la corteza ni en el canal medular. El pronóstico para esta forma, que representa el 4% de los casos y se presenta principalmente en edades avanzadas, es mejor que para la forma clásica.

¿Cómo se trata el osteosarcoma?

La estrategia de tratamiento desde la descripción de este tumor por Ewing en 1920 hasta la década de 1970 se limitó a operaciones de extirpación de órganos: amputaciones y exarticulaciones. Según la literatura, la tasa de supervivencia a 5 años con estas tácticas no superó el 20%, y la frecuencia de recaídas locales alcanzó el 60%. El fallecimiento de los pacientes se produjo, por regla general, en un plazo de 2 años debido a daño pulmonar metastásico. Desde una perspectiva moderna, considerando la capacidad del osteosarcoma para la metástasis hematógena temprana, la posibilidad de un pronóstico favorable sin el uso de quimioterapia es improbable.

A principios de la década de 1970, se reportaron los primeros casos de tratamiento quimioterapéutico efectivo para este tumor. Desde entonces, se ha establecido firmemente que, al igual que con otros tumores malignos en niños, solo el tratamiento que incluye poliquimioterapia puede ser exitoso con el osteosarcoma. Actualmente, se ha demostrado la efectividad de los antibióticos antracíclicos (doxorrubicina), agentes alquilantes (ciclofosfamida, ifosfamida), derivados del platino (cisplatino, carboplatino), inhibidores de la topoisomerasa (etopósido) y altas dosis de metotrexato en el tratamiento. La quimioterapia se administra en modos no adyuvantes (antes de la cirugía) y adyuvantes (después de la cirugía). La quimioterapia regional (intraarterial) no es más efectiva que la sistémica (intravenosa). Teniendo esto en cuenta, se debe preferir la infusión intravenosa de citostáticos. El sarcoma osteogénico es un tumor radioresistente y la radioterapia no se utiliza para él.

El orden de las etapas quirúrgicas y quimioterapéuticas del tratamiento de las metástasis pulmonares de osteosarcoma se decide en función de la gravedad y la dinámica del proceso metastásico. En casos donde se detectan hasta cuatro metástasis en un pulmón, es aconsejable iniciar el tratamiento con la extirpación de las metástasis seguida de quimioterapia. Si se detectan más de cuatro metástasis en el pulmón o lesiones metastásicas bilaterales, se realiza inicialmente quimioterapia seguida de una posible cirugía radical. En caso de lesiones pulmonares metastásicas inicialmente irresecables, presencia de pleuresía tumoral y persistencia de metástasis irresecables después del tratamiento quimioterapéutico, el tratamiento quirúrgico de las metástasis no es adecuado.

¿Cuál es el pronóstico del osteosarcoma?

El pronóstico es mejor en el grupo de edad de 15 a 21 años que en pacientes más jóvenes; en todos los grupos de edad, el pronóstico es mejor en mujeres. El sarcoma osteogénico tiene un peor pronóstico cuanto mayor sea el tamaño del hueso en el que se originó, lo que se asocia con un posible curso latente más prolongado del proceso tumoral y la formación de una mayor masa de células tumorales antes del diagnóstico y el inicio del tratamiento especializado.

Actualmente, se ha logrado una tasa de supervivencia global a 5 años del 70% para el sarcoma osteogénico, siempre que se lleve a cabo un tratamiento programático. Las tasas de supervivencia no difieren según la cirugía de extirpación o preservación del órgano. En caso de lesiones pulmonares metastásicas, la tasa de supervivencia global a 5 años es del 30-35%. La aparición temprana (dentro de 1 año desde el final del tratamiento) de metástasis en los pulmones reduce significativamente la probabilidad de recuperación, en comparación con el diagnóstico de metástasis en una fecha posterior. El pronóstico es fatal en caso de metástasis pulmonares irresecables, lesiones metastásicas óseas y ganglios linfáticos, e irresecabilidad del tumor primario. El pronóstico es peor cuanto más joven es el paciente. Las niñas se recuperan con más frecuencia que los niños.