Sarcoma osteogénico

El sarcoma osteogénico es un tumor óseo maligno que se desarrolla como resultado de una transformación maligna de osteoblastos que proliferan rápidamente y consiste en células en forma de huso que forman un osteoide maligno.

Código ICD-10

• C40. Neoplasia maligna de huesos y cartílago articular de extremidades.
• C41. Neoplasia maligna de huesos y cartílagos articulares de otros sitios no especificados.

Epidemiología

La incidencia de sarcoma osteogénico es 1.6-2.8 casos por millón de niños por año. Hasta el 60% de todos los casos ocurren en la segunda década de la vida.

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¿Qué causa el sarcoma osteogénico?

La mayoría de los casos de la enfermedad son espontáneos, pero se demuestra la importancia de la exposición a la radiación y la quimioterapia previa en el desarrollo posterior del sarcoma osteogénico, así como la conexión con la presencia del gen del reticoblastoma RB-1. Se registra una mayor incidencia en personas con enfermedad de Paget (ostosis deformante) y Olia (discondroplasia).

Una fuente típica de crecimiento tumoral es la zona de crecimiento metadiafisaria. La derrota de la meta-diáfisis para el sarcoma osteogénico es más característica que para Ewing, pero no puede servir como su síntoma patognomónico. En el 70% de los casos, la zona adyacente a la articulación de la rodilla se ve afectada: la metadiafisis distal del fémur y la metastiafisis proximal de la tibia. En el 20% de los casos, la metadiálisis proximal del húmero sufre. La derrota de los huesos de la columna vertebral, el cráneo y la pelvis es extremadamente rara y generalmente se asocia con un pronóstico fatal debido a la imposibilidad de una operación radical.

¿Cómo se manifiesta el sarcoma osteogénico?

El sarcoma óseo osteogénico, que generalmente ocurre en las partes centrales, destruye la capa cortical durante el crecimiento e involucra los tejidos blandos de la extremidad en el tumor. Por esta razón, en el momento del diagnóstico, generalmente adquiere una estructura de dos componentes, es decir consiste en componentes óseos y extrabianos (tejidos blandos). En la sección longitudinal del hueso resecado junto con el tumor, se detecta una gran invasión del canal medular.

De acuerdo con la morfología del crecimiento tumoral, se distinguen los siguientes tipos de sarcoma osificante: osteoplástico (32%), osteolítico (22%) y mixto (46%). Estos tipos morfológicos corresponden a las variantes de la imagen de rayos X del tumor. La supervivencia de los pacientes no depende de la variante morfológica de rayos X. Por separado, la enfermedad se distingue por un componente cartilaginoso (condrogénico). Su frecuencia es 10-20%. El pronóstico con esta variante del tumor es peor que con el sarcoma osteogénico con la ausencia de un componente de cartílago.

En la ubicación relativa del canal medular se separaron radiológicamente las formas clásica, perióstica y parostal del tumor.

• El sarcoma osteogénico de forma clásica constituye la gran mayoría de los casos de esta enfermedad. Cuando se marcan los signos clínicos y radiográficos típicos de la destrucción de todo el diámetro del hueso con el proceso de liberación en el periostio y más lejos en el tejido circundante con la formación del componente de tejido blando de la masa tumoral y el llenado del canal medular.
• El sarcoma osteogénico de forma perióstica se caracteriza por daño a la corteza sin diseminar el tumor al canal medular. Quizás, esta forma se debe considerar como una opción o etapa de desarrollo de un tumor clásico hasta que se disemine al canal medular.
• El sarcoma osteogénico parosteal se origina en la capa cortical y se extiende a lo largo de la periferia del hueso, sin penetrar en la profundidad de la capa cortical y en el canal medular. El pronóstico para esta forma, que es el 4% de todas las enfermedades y ocurre principalmente a una edad más avanzada, es mejor que en la forma clásica.

¿Cómo se trata el sarcoma osteogénico?

La estrategia de tratamiento desde la descripción de este tumor Ewing en 1920 hasta los años 70. Siglo XX. Estaba limitado a las operaciones que llevan órganos: amputaciones y exarticulaciones. De acuerdo con la literatura, la tasa de supervivencia a 5 años con tales tácticas no excedió el 20%, y la frecuencia de las recaídas locales alcanzó el 60%. La muerte de los pacientes se produjo, por regla general, dentro de los 2 años debido a las lesiones metastásicas de los pulmones. Desde posiciones modernas, teniendo en cuenta la capacidad del sarcoma osteogénico para la metástasis hematógena temprana. La posibilidad de un resultado favorable sin el uso de quimioterapia es poco probable.

A principios de los 70 Siglo XX. Hubo informes de los primeros casos de tratamiento quimioterapéutico efectivo de este tumor. Desde entonces, la posición se estableció firmemente que, como en otros tumores malignos en niños, con sarcoma osteogénico, solo el tratamiento que implica poliquimioterapia podría tener éxito. Actualmente, el tratamiento ha demostrado la eficacia de los antibióticos antraciclicos (doxorrubicina), los agentes alquilantes (ciclofosfamida, ifosfamida). Derivados de platino (cisplatino, carboplatino), inhibidores de topoisomerasa (etopósido) y altas dosis de metotrexato. La quimioterapia se realiza en regímenes nasoadyuvante (antes de la cirugía) y adyuvante (después de la cirugía). La quimioterapia regional (intraarterial) no se acompaña de una mayor eficacia en comparación con la sistémica (intravenosa). Con esto en mente, se debe preferir una infusión intravenosa de citostáticos. El sarcoma osteogénico se refiere a tumores radiorresistentes, no se le aplica radioterapia.

La cuestión de la secuencia de las etapas quirúrgicas y quimioterapéuticas del tratamiento de la metástasis pulmonar del sarcoma osteogénico se decide según la gravedad y la dinámica del proceso metastásico. En aquellos casos en que se detectan hasta cuatro metástasis en un pulmón, el tratamiento debe iniciarse con la eliminación de metástasis seguida de quimioterapia. Si se encuentran más de cuatro metástasis en una lesión metastásica fácil o bilateral, inicialmente se realiza quimioterapia, seguida de una posible operación radical. Cuando inicialmente no resecable naturaleza de las lesiones metastásicas de los pulmones, la presencia de pleuresía tumor y la preservación de las metástasis no resecables después de los intentos de ejecución de la quimioterapia del tratamiento quirúrgico de las metástasis es inapropiada.

¿Qué pronóstico tiene el sarcoma osteogénico?

El pronóstico es mejor en el grupo de edad de 15 años a 21 años en comparación con los pacientes más jóvenes, en todos los grupos de edad el pronóstico es mejor para las pacientes femeninas. Sarcoma osteogénico tiene peor es el pronóstico, más hueso en el que se originó, que se asocia con un posible durante un proceso de tumor latente largo y el logro de una mayor masa de las células tumorales a la etapa de diagnóstico y tratamiento específico temprana.

En la actualidad, se ha logrado el 70% de la tasa de supervivencia general a 5 años en el caso del sarcoma osteogénico, siempre que se lleve a cabo el tratamiento del programa. Los índices de supervivencia, dependiendo de la operación que porta el órgano o la preservación del órgano, no difieren. Con la enfermedad pulmonar metastásica, la tasa de supervivencia general a 5 años es del 30-35%. La aparición temprana (dentro de 1 año desde el final del tratamiento) de metástasis en los pulmones reduce en gran medida la probabilidad de recuperación, en comparación con el diagnóstico de metástasis en una fecha posterior. El pronóstico es fatal en caso de metástasis pulmonares irresecables, daño metastásico de los huesos y ganglios linfáticos, falta de capacidad de respuesta del tumor primario. El pronóstico es peor cuanto más joven es el paciente. Las niñas se recuperan más a menudo que los niños.