Síndrome de Dabina-Johnson: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

El síndrome de Dubin-Johnson es una enfermedad crónica benigna manifestada por ictericia inestable con un aumento en el nivel de bilirrubina y bilirrubinuria predominantemente conjugada. Es heredado por un tipo autosómico recesivo, distribuido principalmente en el Medio Oriente entre los judíos iraníes.

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Causas del síndrome de Dabin-Johnson

La base síndrome de Dubin-Johnson (ictericia familiar idiopática crónica con pigmento no identificado en las células del hígado) es una congénitas trastornos de defectos función excretora de los hepatocitos (ictericia postmikrosomalnaya hepatocelular). Esto altera la excreción de la bilirrubina de los hepatocitos, lo que conduce a la regurgitación citado bilirrubina en la sangre (el desarrollo de la hiperbilirrubinemia conjugada). Junto con la excreción de defectos de la excreción de bilirrubina bromsulfaleina hay una violación, Rosa de Bengala, los fondos holetsistograficheskih. La excreción de ácidos biliares no se ve afectada.

La característica del síndrome de Dabin-Johnson es la deposición de una cantidad significativa de pigmento marrón oscuro en el citoplasma de los hepatocitos. Macroscópicamente, el hígado tiene un color de verde azulado a casi negro. La naturaleza del pigmento no se ha establecido finalmente. AF Bluger (1984) supone que la melanina es su base.

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Síntomas del síndrome de Dabin-Johnson

La enfermedad puede aparecer primero ictericia en el embarazo o en el fondo de tomar anticonceptivos orales (ambas condiciones causan un empeoramiento de la función excretora del hígado). El pronóstico es favorable.

Para el síndrome de Dabin-Johnson, las siguientes manifestaciones son características:

• la enfermedad se transmite de manera autosómica dominante;
• más hombres enfermos;
• los primeros signos clínicos de la enfermedad se encuentran en el período comprendido entre el nacimiento y los 25 años;
• el síntoma principal de la enfermedad es la ictericia crónica o intermitente, no expresada claramente;
• la ictericia se acompaña de fatiga, náuseas, disminución del apetito, a veces con dolor abdominal; raramente - por picazón involuntaria;
• el contenido de bilirrubina en la sangre aumenta a 20-50 μmol / l (raramente hasta 80-90 μmol / l) debido a un aumento predominante en la fracción conjugada (directa);
• bilirrubinuria se observa; color oscuro de la orina;
• el hígado no está agrandado en la mayoría de los pacientes, ocasionalmente su aumento es de 1-2 cm;
• la prueba de bromosulfaleína, así como la hepatología radioisotópica, revelan una violación aguda de la función excretora del hígado; otras pruebas funcionales del hígado no se alteran significativamente;
• cuando el examen radiológico de los conductos biliares se caracteriza por la ausencia de contraste o posterior y un llenado débil de las vías biliares y la vejiga con medio de contraste;
• no hay cambios en los indicadores de sangre;
• el síndrome de la citólisis de los hepatocitos no es típico.

El curso del síndrome de Dabin-Johnson es crónico, favorable. Las exacerbaciones de la enfermedad se asocian con infecciones intercurrentes, sobreesfuerzo físico, estrés psicoemocional, consumo de alcohol, esteroides anabólicos y operaciones. A menudo, el síndrome de Dabin-Johnson se complica por el desarrollo de colelitiasis.