Síndrome de Guillain-Barré

El síndrome de Guillain-Barré (polineuritis idiopática aguda; parálisis de Landry; polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda) es una polineuropatía inflamatoria aguda, generalmente de progresión rápida, caracterizada por debilidad muscular y pérdida moderada de la sensibilidad distal. Es una enfermedad autoinmune. El diagnóstico se basa en datos clínicos. El tratamiento del síndrome de Guillain-Barré incluye plasmaféresis, gammaglobulina y ventilación artificial si está indicado. La evolución del síndrome mejora significativamente con la atención de soporte adecuada en la unidad de cuidados intensivos y el uso de métodos modernos de terapia inmunomoduladora.

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Epidemiología

La incidencia es de 0,4 a 4 casos por cada 100.000 habitantes al año. El síndrome de Guillain-Barré se presenta en todos los grupos de edad, pero es más común en personas de 30 a 50 años, con la misma frecuencia en hombres y mujeres. Las diferencias raciales, geográficas y estacionales en la incidencia del síndrome de Guillain-Barré no suelen ser características, con la posible excepción de los casos de neuropatía axonal motora aguda, que son más comunes en China y suelen estar asociados a una infección intestinal causada por Campylobacter jejuni, por lo que se presentan con mayor frecuencia en verano.

La incidencia aumenta significativamente después de los 40 años. En promedio, 600 personas mueren a causa del síndrome de Guillain-Barré en Estados Unidos cada año. Por lo tanto, el síndrome de Guillain-Barré constituye un problema de salud pública muy importante, especialmente relevante para las personas mayores.

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Causas Síndrome de Guillain-Barré

Es la neuropatía inflamatoria adquirida más común. El mecanismo autoinmune no se comprende completamente. Se conocen diversas variantes: en algunas predomina la desmielinización, mientras que en otras el axón se resiente.

En aproximadamente dos tercios de los casos, el síndrome aparece entre 5 días y 3 semanas después de una enfermedad infecciosa, cirugía o vacunación. En el 50 % de los casos, la enfermedad se asocia a infecciones por Campylobacter jejuni, enterovirus y virus del herpes (incluidos el citomegalovirus y los virus que causan la mononucleosis), así como por Mycoplasma spp. En 1975, se produjo un brote asociado a un programa de vacunación contra la gripe porcina.

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Patogenesia

La desmielinización y la infiltración inflamatoria en las raíces nerviosas espinales y los nervios proximales pueden explicar los síntomas clínicos del síndrome de Guillain-Barré. Se cree que tanto la inmunidad humoral como la celular están involucradas en la patogénesis de la enfermedad. La presencia de linfocitos y macrófagos en las zonas perivenosas y su interacción con los axones mielinizados indican, en primer lugar, un posible papel de las reacciones autoinmunes en el proceso desmielinizante. Esta posición es confirmada por observaciones previas según las cuales la inmunización de animales de laboratorio con mielina periférica con un adyuvante causa neuritis alérgica experimental. Aunque posteriormente se demostró que las proteínas de mielina purificadas, por ejemplo, la proteína básica de mielina P2 o fragmentos peptídicos de P2 y proteína PO, son capaces de causar neuropatía experimental, los anticuerpos a estos compuestos rara vez se detectan en el síndrome de Guillain-Barré. Las células T aisladas del bazo y los ganglios linfáticos de ratas inmunizadas con el péptido sintético P2 53-78 pueden reproducir experimentalmente la neuritis alérgica experimental grave en ratones singénicos. Por lo tanto, los mecanismos inmunitarios celulares y posiblemente humorales podrían mediar en la creación de un modelo experimental de daño inflamatorio a los nervios periféricos.

Estudios recientes se han centrado en el papel de los glucoconjugados y lipopolisacáridos de la vaina de mielina, la membrana de las células de Schwann o la membrana axonal como los principales antígenos que inician la respuesta inflamatoria/inmunitaria en el síndrome de Guillain-Barré. En un estudio detallado realizado en Japón, se identificaron antígenos de Campylobacter jejuni en pacientes. En este estudio, se utilizó el método de Penner para detectar lipopolisacáridos termoestables y el método de Lior para detectar antígenos proteicos termolábiles. Los antígenos PEN 19 y LIO 7 de C. jejuni se aislaron con mayor frecuencia en pacientes con síndrome de Guillain-Barré (52 y 45 % de los casos, respectivamente) que en pacientes con enteritis esporádica causada por C. jejuni (5 y 3 %, respectivamente), y se asociaron con un aumento en el título de anticuerpos contra GM1 (posiblemente debido a la presencia del antígeno lipopolisacárido similar a GM1). Según informes de otros países, la infección por C. jejuni precede con mucha menos frecuencia al desarrollo del SGB. Además, el porcentaje de pacientes con anticuerpos antigangliósidos fue mucho más variable, oscilando entre el 5 % y el 60 %. Asimismo, no se encontró correlación entre la presencia de anticuerpos contra GM1 y las manifestaciones clínicas y electrofisiológicas de la enfermedad.

Los anticuerpos contra GQlb se detectan con frecuencia en el síndrome de Miller-Fisher. Mediante métodos inmunohistoquímicos, se ha detectado GQlb en la región paranodal de los nervios craneales humanos que inervan los ojos. Se ha establecido que los anticuerpos contra GQlb pueden bloquear la transmisión en el sistema neuromuscular de ratones.

En la variante motora axonal del síndrome de Guillain-Barré, la enfermedad a menudo fue precedida por una infección por C. jejuni, y los anticuerpos contra el gangliósido GM1 y el producto de activación del complemento C3d se asociaron con el axolema de las fibras motoras.

Los anticuerpos anti-GMI también pueden unirse a los nódulos de Ranvier, interfiriendo así con la conducción de impulsos. Además, estos anticuerpos pueden causar degeneración de las terminales de las fibras motoras y de los axones intramusculares, como se demostró recientemente en pacientes con polineuropatía axonal motora aguda. La enteritis por C. jejuni puede desencadenar el síndrome de Guillain-Barré al aumentar la producción de linfocitos T gamma-delta, que pueden participar activamente en procesos inflamatorios e inmunitarios. Los altos niveles séricos de factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α), pero no de interleucina-1b ni del receptor soluble de interleucina-2, se correlacionaron con cambios electrofisiológicos en el síndrome de Guillain-Barré. El examen de especímenes de autopsia sugiere que el complemento está involucrado en al menos algunos casos de la forma desmielinizante inflamatoria aguda clásica del síndrome de Guillain-Barré, como lo indica la detección de los componentes C3d y C5d-9 del complejo de ataque a la membrana en la superficie externa de las células de Schwann.

Por lo tanto, la mayoría de los componentes comúnmente involucrados en la patogénesis de enfermedades inmunomediadas están presentes en el síndrome de Guillain-Barré. Aunque los anticuerpos anti-glucoconjugados probablemente estén involucrados en la patogénesis de varias formas clínicas diferentes del síndrome de Guillain-Barré, su papel preciso es desconocido. Incluso si los anticuerpos anti-GM1 están presentes, pueden unirse no solo a GM1 sino también a otros glucolípidos o glucoproteínas que tienen fracciones de carbohidratos similares. Por lo tanto, los antígenos específicos de la célula de Schwann o de la membrana axonal contra los cuales se dirige la respuesta inflamatoria/inmune, así como el posible papel de las inmunoglobulinas, requieren aclaración. Además, muchos casos de síndrome de Guillain-Barré carecen de evidencia de infección previa o concomitante por C. jejuni, anticuerpos anti-GM1 o evidencia de otro organismo cuyos antígenos podrían iniciar una respuesta inmunitaria (p. ej., por mimetismo molecular).

Estudios de biopsia nerviosa y autopsia sugieren que los mecanismos inmunitarios celulares también contribuyen al desarrollo del síndrome de Guillain-Barré. En casos graves de síndrome de Guillain-Barré, los linfocitos y macrófagos están presentes a lo largo de toda la longitud de las fibras motoras desde las raíces hasta las terminaciones, con macrófagos activados en estrecho contacto con la mielina o fagocitándola. Aunque los modelos experimentales de neuropatía inflamatoria han mostrado evidencia de la participación de los linfocitos T en el daño nervioso, no hay evidencia convincente de que esto ocurra en pacientes con síndrome de Guillain-Barré. Los datos acumulados hasta la fecha respaldan la participación de los linfocitos T activados que cruzan la barrera hematoencefálica e inician la desmielinización, junto con anticuerpos contra antígenos específicos de las fibras nerviosas, citocinas (como TNF-α e interferón-γ), componentes del complemento, posiblemente incluyendo el complejo de ataque a la membrana, y macrófagos activados. Se necesitan más estudios para aclarar el papel de cada uno de estos elementos, así como la secuencia en que participan en la patogénesis del síndrome de Guillain-Barré.

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Síntomas Síndrome de Guillain-Barré

Los síntomas del síndrome de Guillain-Barré incluyen el predominio de paresia flácida (cuanto más proximal, más profunda), y las alteraciones sensitivas son menos pronunciadas. Típicamente, la debilidad casi simétrica con parestesias comienza en las piernas, y con menor frecuencia en los brazos o la cabeza. En el 90% de los casos, la debilidad alcanza su máximo en la tercera semana de la enfermedad. Se pierden los reflejos osteotendinosos. La función esfinteriana se conserva. En casos graves, la debilidad de los músculos faciales y orofaríngeos es evidente en la mitad de los casos. Se requiere intubación y ventilación artificial en el 5-10% de los casos debido a la parálisis de los músculos respiratorios.

En ocasiones (al parecer en la forma variante), se desarrolla disfunción autonómica grave con fluctuaciones de la presión arterial, secreción anormal de hormona antidiurética, arritmias, estasis intestinal, retención urinaria y alteración de la respuesta pupilar a la luz. El síndrome de Fisher es una variante rara del síndrome de Guillain-Barré, que cursa con oftalmoplejía, ataxia y arreflexia.

Los primeros síntomas, orden de aparición y dinámica.

En los casos típicos, el síndrome de Guillain-Barré comienza con debilidad muscular y/o alteraciones sensoriales (entumecimiento, parestesia) en las extremidades inferiores, que después de algunas horas o días se propagan a las extremidades superiores.

Los primeros síntomas del síndrome de Guillain-Barré son alteraciones sensoriales, como parestesias en los pies. Aunque los signos objetivos de alteración sensorial se detectan con bastante frecuencia, suelen ser leves. Las manifestaciones tempranas y extremadamente desagradables de la enfermedad para los pacientes pueden ser dolor intenso en la espalda y disestesia dolorosa en las extremidades. La parálisis puede afectar inicialmente las extremidades inferiores y luego, en pocas horas o días, extenderse de forma ascendente a las extremidades superiores, los músculos faciales, bulevar y respiratorios. Sin embargo, también es posible otra evolución: la enfermedad comienza con debilidad en los músculos faciales y las extremidades superiores, y luego afecta a las extremidades inferiores. Desde el inicio, los síntomas suelen ser simétricos y la parálisis se acompaña de pérdida o debilitamiento de los reflejos tendinosos y periósticos. En el síndrome de Guillain-Barré, las fibras vegetativas suelen estar afectadas. Se detectan síntomas vegetativos en aproximadamente el 50% de los casos, pero la función esfinteriana no suele verse afectada. La enfermedad tiene una evolución monofásica: un período de aumento de los síntomas que dura varios días o semanas, seguido de un período de estabilización que dura desde varios días hasta varios meses, tras el cual la recuperación se produce en el transcurso de varios meses. En 1976-1977, se observó un ligero aumento en la incidencia del síndrome de Guillain-Barré asociado con la inmunización con la vacuna contra la gripe porcina, pero no se registró un fenómeno similar con la inmunización con otra versión de la vacuna contra la gripe en 1980-1988.

En los casos clásicos, que presentan una combinación de síntomas motores, sensitivos y autonómicos basados en la polirradiculoneuropatía desmielinizante, el diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré rara vez es difícil. Sin embargo, también existen variantes axónicas del síndrome de Guillain-Barré, que se caracterizan predominantemente por trastornos motores, y neuropatía axonal sensitivo-motora aguda. La forma axonal aguda suele presentarse con un defecto funcional más grave y tiene un pronóstico más desfavorable. Una combinación de oftalmoplejía, ataxia y arreflexia es característica de otra variante del síndrome de Guillain-Barré, conocida como síndrome de Miller-Fisher. Desde un punto de vista diagnóstico, en ausencia de síntomas de daño de los nervios craneales, incluso con la función esfinteriana intacta, es necesario excluir la compresión de la médula espinal mediante neuroimagen. En el diagnóstico diferencial, también es importante considerar la porfiria intermitente aguda, la intoxicación por metales que puede causar polineuropatía aguda y enfermedades sistémicas como la mononucleosis infecciosa, los síndromes paraneplásicos o diversos trastornos metabólicos. Los pacientes con infección por VIH tienen predisposición a desarrollar polineuropatía o polirradiculoneuropatía, que puede estar asociada con el síndrome de Guillain-Barré, la polirradiculoneuropatía por citomegalovirus o el linfoma. Estas afecciones son difíciles de diferenciar basándose únicamente en las manifestaciones clínicas, pero el análisis del líquido cefalorraquídeo en la polirradiculoneuropatía asociada al VIH suele revelar pleocitosis neutrofílica y evidencia de replicación viral.

La disfunción autonómica (incluyendo trastornos de acomodación, dolor abdominal y torácico, hipotensión arterial y taquicardia) puede empeorar significativamente el estado del paciente y constituye un signo de pronóstico desfavorable. En un estudio, se observaron signos subclínicos de afectación de los sistemas nerviosos simpático y parasimpático, detectados mediante pruebas de función autonómica, en la gran mayoría de los pacientes.

Escala de Gravedad del Déficit Motor de América del Norte

Grado	Señales
0	Norma
I	Trastornos mínimos del movimiento
II	Capacidad de caminar 5 m sin apoyo
III	Capacidad para caminar 5 m con apoyo
IV	Incapacidad para caminar 5 m con apoyo o asistencia (postrado en cama o en silla de ruedas)
V	La necesidad de ventilación artificial

• Un tercio de los pacientes desarrollan insuficiencia respiratoria.
• En la mayoría de los casos, se presentan trastornos de la sensibilidad superficial, en forma de hipo o hiperestesia leve o moderada de tipo polineurítico (tipo "guantes y calcetines"). Con frecuencia se observa dolor en las caderas, la zona lumbar y los glúteos. Estos pueden ser tanto nociceptivos (musculares) como neuropáticos (causados por daño a los nervios sensoriales). En aproximadamente la mitad de los pacientes se detectan trastornos de la sensibilidad profunda (especialmente la vibración y la sensibilidad músculo-articular), que pueden ser muy graves (incluso con pérdida total).
• Se observan lesiones de pares craneales en la mayoría de los pacientes. Cualquier par craneal puede verse afectado (excepto el primero y el segundo par), pero las lesiones de los pares séptimo, noveno y décimo son las más frecuentes, manifestándose como paresia de los músculos faciales y trastornos bulbares.
• Los trastornos vegetativos se observan en más de la mitad de los pacientes y pueden estar representados por los siguientes trastornos.
  • Hipertensión arterial transitoria o persistente o, con menor frecuencia, hipotensión arterial.
  • Arritmias cardíacas, más frecuentemente taquicardia sinusal.
  • Trastorno de la sudoración [hiperhidrosis local (palmas, pies, cara) o general].
  • Trastornos del tracto gastrointestinal (estreñimiento, diarrea, en casos raros obstrucción intestinal).
  • La disfunción de los órganos pélvicos (generalmente retención urinaria) es rara y suele ser leve y transitoria.
• En el síndrome de Miller-Fisher, el cuadro clínico está dominado por ataxia, que suele presentar características cerebelosas y, en casos raros, mixtas (cerebeloso-sensitivas), y oftalmoplejía parcial o total. También es posible la afectación de otros pares craneales (VII, IX, X). La paresia suele ser leve; en una cuarta parte de los casos se presentan trastornos de la sensibilidad.

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Criterios diagnósticos del síndrome de Guillain-Barré

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Signos del síndrome de Guillain-Barré necesarios para hacer un diagnóstico

• A. Debilidad muscular progresiva en más de una extremidad.
• B. Arreflexia (ausencia de reflejos tendinosos)

Signos del síndrome de Guillain-Barré que apoyan el diagnóstico

• A. Signos clínicos (enumerados en orden de importancia)
  • Progresión: La debilidad muscular se desarrolla rápidamente pero deja de progresar dentro de las 4 semanas siguientes a su aparición.
  • Simetría relativa: la simetría rara vez es absoluta, pero si una extremidad está afectada, la extremidad opuesta también lo está (comentario: los pacientes a menudo informan asimetría de los síntomas al inicio de la enfermedad, pero en el momento del examen objetivo, las lesiones suelen ser simétricas).
  • Síntomas subjetivos y objetivos del deterioro sensorial.
  • Lesión de los nervios craneales: paresia de los músculos faciales.
  • Recuperación: Generalmente comienza de 2 a 4 semanas después de que la enfermedad deje de progresar, pero a veces puede retrasarse varios meses. La mayoría de los pacientes experimentan una recuperación completa de la función.
  • Trastornos vegetativos: taquicardia y otras arritmias, hipotensión arterial postural, hipertensión arterial, trastornos vasomotores.
  • Ausencia de fiebre al inicio de la enfermedad (en algunos casos, la fiebre al inicio de la enfermedad es posible debido a enfermedades intercurrentes u otras causas; la presencia de fiebre no excluye el síndrome de Guillain-Barré, pero aumenta la probabilidad de otra enfermedad, en particular la poliomielitis).
• B. Opciones
  • Trastornos sensoriales graves con dolor.
  • Progresión a lo largo de 4 semanas. En ocasiones, la enfermedad puede progresar durante varias semanas o presentar recaídas leves.
  • Cese de la progresión sin recuperación posterior o persistencia de síntomas residuales persistentes graves.
  • Funciones del esfínter: normalmente los esfínteres no se ven afectados, pero en algunos casos son posibles trastornos en la micción.
  • Afectación del SNC: El síndrome de Guillain-Barré afecta el sistema nervioso periférico; no hay evidencia fiable de la posibilidad de afectación del SNC. Algunos pacientes presentan ataxia cerebelosa grave, signos extensores patológicos del pie, disartria o un grado incierto de deterioro sensorial (lo que implica un deterioro conductivo); sin embargo, esto no descarta el diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré si se presentan otros síntomas típicos.
• C. Cambios en el líquido cefalorraquídeo que confirman el diagnóstico.
  • Proteínas: 1 semana después del inicio de la enfermedad, la concentración de proteínas en el líquido cefalorraquídeo se eleva (durante la primera semana puede ser normal).
  • Citosis: el contenido de leucocitos mononucleares en el líquido cefalorraquídeo es de hasta 10 en 1 μl (si el contenido de leucocitos es de 20 en 1 μl o más, es necesario un examen exhaustivo. Si su contenido es más de 50 en 1 μl, se rechaza el diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré; la excepción son los pacientes con infección por VIH y borreliosis de Lyme).

Signos del síndrome de Guillain-Barré que plantean dudas sobre el diagnóstico

1. Asimetría persistente y pronunciada de paresia.
2. Trastornos pélvicos persistentes.
3. La presencia de trastornos pélvicos al inicio de la enfermedad.
4. El contenido de leucocitos mononucleares en el líquido cefalorraquídeo es más de 50 en 1 μl.
5. Presencia de leucocitos polimorfonucleares en el líquido cefalorraquídeo.
6. Nivel claro de trastornos de sensibilidad

Signos del síndrome de Guillain-Barré que descartan el diagnóstico

1. Abuso actual de disolventes orgánicos volátiles (abuso de sustancias).
2. Trastornos del metabolismo de las porfirinas, que implican un diagnóstico de porfiria intermitente aguda (aumento de la excreción de porfobilinógeno o ácido aminolevulínico en la orina).
3. Recientemente sufrí de difteria.
4. Presencia de síntomas de neuropatía por intoxicación por plomo (paresia de los músculos del miembro superior, a veces asimétrica, con debilidad severa de los extensores de la mano) o evidencia de intoxicación por plomo.
5. La presencia de deficiencias exclusivamente sensoriales.
6. Diagnóstico fiable de otra enfermedad que se manifiesta con síntomas similares al síndrome de Guillain-Barré (poliomielitis, botulismo, polineuropatía tóxica).

Recientemente, algunos autores han considerado la neuropatía sensitiva aguda, manifestada exclusivamente por alteraciones sensitivas, como una forma atípica casuísticamente rara del síndrome de Guillain-Barré.

Formas

Actualmente se distinguen cuatro variantes clínicas principales en el marco del síndrome de Guillain-Barré.

• La polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda es la forma clásica más común (85-90%) del síndrome de Guillain-Barré.
• Las formas axónicas del síndrome de Guillain-Barré se observan con mucha menos frecuencia (10-15%). La neuropatía axonal motora aguda se caracteriza por daño aislado de las fibras motoras y es más común en países asiáticos (China) y Sudamérica. En la neuropatía axonal motora-sensitiva aguda, se ven afectadas tanto las fibras motoras como las sensitivas, y esta forma se asocia con una evolución prolongada y un pronóstico desfavorable.
• El síndrome de Miller-Fisher (no más del 3% de los casos) se caracteriza por oftalmoplejía, ataxia cerebelosa y arreflexia con paresia generalmente leve.

Además de las principales, recientemente se han identificado también varias formas más atípicas de la enfermedad: pandisautonomía aguda, neuropatía sensorial aguda y polineuropatía craneal aguda, que se observan muy raramente.

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Diagnostico Síndrome de Guillain-Barré

Al recoger la anamnesis es necesario aclarar los siguientes aspectos.

• Presencia de factores desencadenantes. En aproximadamente el 80 % de los casos, el desarrollo del síndrome de Guillain-Barré está precedido por alguna enfermedad o afección entre una y tres semanas antes.
• Infecciones del tracto gastrointestinal, vías respiratorias altas u otras localizaciones. La asociación con la infección intestinal causada por Campylobacter jejuni es la más frecuente. En personas que han padecido campilobacteriosis, el riesgo de desarrollar el síndrome de Guillain-Barré en los dos meses posteriores a la enfermedad es aproximadamente 100 veces mayor que en la población general. El síndrome de Guillain-Barré también puede desarrollarse tras infecciones causadas por virus del herpes (citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, virus de la varicela-zóster), Haemophilus influenzae, micoplasma, sarampión, paperas, borreliosis de Lyme, etc. Además, el síndrome de Guillain-Barré puede desarrollarse con la infección por VIH.
• Vacunación (antirrábica, antitetánica, antigripal, etc.).
• Intervenciones quirúrgicas o lesiones de cualquier localización.
• Tomar ciertos medicamentos (trombolíticos, isotretinoína, etc.) o estar en contacto con sustancias tóxicas.
• A veces, el síndrome de Guillain-Barré se desarrolla en el contexto de enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico) y tumorales (linfogranulomatosis y otros linfomas).

Estudios de laboratorio e instrumentales

• Estudios clínicos generales (hemograma completo, análisis completo de orina).
• Bioquímica sanguínea: concentración sérica de electrolitos, composición de los gases en sangre arterial. Al planificar un tratamiento específico con inmunoglobulinas de clase G, es necesario determinar las fracciones de Ig en sangre. Una concentración baja de IgA suele asociarse con su deficiencia hereditaria; en estos casos, existe un alto riesgo de desarrollar shock anafiláctico (el tratamiento con inmunoglobulinas está contraindicado).
• Estudios de líquido cefalorraquídeo (citosis, concentración de proteínas).
• Estudios serológicos si se sospecha la etiología de ciertas infecciones (marcadores de VIH, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni, etc.). Si se sospecha poliomielitis, son necesarios estudios virológicos y serológicos (título de anticuerpos en sueros pareados).
• EMG, cuyos resultados son fundamentales para confirmar el diagnóstico y determinar la forma del síndrome de Guillain-Barré. Debe tenerse en cuenta que los resultados de la EMG pueden ser normales durante la primera semana de la enfermedad.
• Los métodos de neuroimagen (RM) no permiten confirmar el diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré, pero pueden ser necesarios para el diagnóstico diferencial con patología del SNC (accidente cerebrovascular agudo, encefalitis, mielitis).
• ECG.
• Monitoreo de la función respiratoria externa [determinación de la capacidad vital de los pulmones (CV) para la identificación oportuna de indicaciones para transferir al paciente a ventilación mecánica.
• En los casos graves (especialmente con progresión rápida de la enfermedad, trastornos bulbares, trastornos autonómicos graves), así como durante la ventilación mecánica, es necesaria la monitorización de los principales signos vitales (en la unidad de cuidados intensivos): presión arterial, ECG, oximetría de pulso, función respiratoria y otros (dependiendo de la situación clínica específica y la terapia administrada).

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Criterios neurofisiológicos para la clasificación del síndrome de Guillain-Barré

Norma (todos los signos a continuación deben estar presentes en todos los nervios examinados)

1. Latencia motora distal <100% del límite superior de lo normal.
2. Conservación de la onda F y su latencia <100% del límite superior de la normalidad.
3. SRV >100% del límite inferior de lo normal.
4. La amplitud de la respuesta M durante la estimulación en el punto distal es >100% del límite inferior de lo normal.
5. La amplitud de la respuesta M durante la estimulación en el punto proximal es >100% del límite inferior de lo normal.
6. Relación "Amplitud de la respuesta M durante la estimulación en el punto proximal/Amplitud de la respuesta M durante la estimulación en el punto distal" > 0,5

Lesión desmielinizante primaria (al menos uno de los signos debe estar presente en al menos dos nervios examinados, o dos signos deben estar presentes en un nervio si todos los demás nervios no son excitables y la amplitud de la respuesta M durante la estimulación en el punto distal es >10% del límite inferior de lo normal).

1. SRV <90% del límite inferior de lo normal (<85% si la amplitud de la respuesta M durante la estimulación en el punto distal es <50% del límite inferior de lo normal).
2. Latencia motora distal >110% del límite superior de lo normal (>120% si la amplitud de la respuesta M durante la estimulación en el punto distal es <100% del límite inferior de lo normal).
3. La relación “Amplitud de la respuesta M durante la estimulación en el punto proximal/Amplitud de la respuesta M durante la estimulación en el punto distal” < 0,5 y la amplitud de la respuesta M durante la estimulación en el punto distal > 20 % del límite inferior de lo normal.
4. Latencia de la onda F >120 % del límite superior de lo normal

Lesión axonal primaria

• Ausencia de todos los signos de desmielinización anteriores en todos los nervios examinados (la presencia de uno de ellos en uno de los nervios es aceptable si la amplitud de la respuesta M durante la estimulación en el punto distal es <10% del límite inferior de lo normal) y la amplitud de la respuesta M durante la estimulación en el punto distal es <80% del límite inferior de lo normal en al menos dos nervios

Insensibilidad nerviosa

• La respuesta M durante la estimulación en el punto distal no se puede evocar en ninguno de los nervios (o solo se puede evocar en un nervio con una amplitud <10 % del límite inferior de lo normal)

Derrota incierta

No cumple los criterios de ninguno de los formularios anteriores

Esta forma puede incluir casos de axonopatía primaria grave, desmielinización distal grave con bloqueo de conducción y degeneración walleriana secundaria después de la desmielinización; no se pueden distinguir neurofisiológicamente.

Indicaciones de consulta con otros especialistas

• El tratamiento de pacientes con formas graves del síndrome de Guillain-Barré se realiza en colaboración con un médico de la unidad de cuidados intensivos.
• En caso de trastornos cardiovasculares graves (hipertensión arterial grave persistente, arritmia) puede ser necesaria una consulta con un cardiólogo.

Datos de métodos de investigación adicionales

De gran valor diagnóstico en el síndrome de Guillain-Barré son la electromiografía (EMG), los estudios de velocidad de conducción nerviosa y el examen del líquido cefalorraquídeo. A partir del 3.er al 7.º día después del inicio de los primeros síntomas, los estudios electrofisiológicos revelan enlentecimiento de la conducción a lo largo de las fibras motoras y (en menor medida) las sensitivas, prolongación de la latencia distal y del período de latencia de la onda F, disminución de la amplitud del potencial de acción muscular total (respuesta M) y, a veces, de los potenciales de acción sensitivos, así como bloqueos de conducción focales y asimétricos, que indican polineuropatía desmielinizante segmentaria. Por otro lado, en la polineuropatía axonal motora aguda, la amplitud de los potenciales de acción sensitivos y la velocidad de conducción a lo largo de las fibras sensitivas pueden ser normales, pero hay una disminución en la amplitud del potencial de acción muscular total y solo un ligero enlentecimiento de la conducción a lo largo de las fibras motoras. Cuando se ven afectadas tanto las fibras motoras como las sensitivas, tanto los potenciales de acción muscular totales como los sensitivos pueden estar gravemente alterados, y la latencia distal y las velocidades de conducción pueden ser difíciles de medir, lo que indica una axonopatía sensitivo-motora grave. En el síndrome de Miller-Fisher, que se presenta con ataxia, oftalmoplejía y arreflexia, la fuerza muscular está preservada y la EMG y las velocidades de conducción nerviosa en las extremidades pueden ser normales.

Al examinar el líquido cefalorraquídeo en pacientes con síndrome de Guillain-Barré, se detecta un aumento del contenido proteico superior a 60 mg/dl, con una citosis normal (no más de 5 células en 1 μl). Sin embargo, durante los primeros días de la enfermedad, el contenido proteico en el líquido cefalorraquídeo puede ser normal, mientras que un aumento de la citosis a 30 células en 1 μl no descarta el diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré.

Dado que la biopsia del nervio sural no suele revelar signos de inflamación ni desmielinización, este método no se incluye en el conjunto estándar de estudios en la mayoría de los pacientes con síndrome de Guillain-Barré, pero puede ser importante en la investigación científica. Los estudios patomorfológicos indican que el síndrome de Guillain-Barré afecta predominantemente las partes proximales de los nervios y las raíces de los nervios raquídeos: es en ellas donde se detectan edema, desmielinización segmentaria e infiltración del endonervio por células mononucleares, incluidos los macrófagos. Las células mononucleares interactúan tanto con las células de Schwann como con la vaina de mielina. Aunque el síndrome de Guillain-Barré es una polirradiculoneuropatía, también se pueden detectar cambios patológicos en el sistema nervioso central (SNC). En la mayoría de los 13 casos de autopsia, se encontró infiltración mononuclear con linfocitos y macrófagos activados en la médula espinal, el bulbo raquídeo y la protuberancia. Sin embargo, no se detectó desmielinización primaria en el SNC. A lo largo de la evolución, el tipo celular inflamatorio predominante en el sistema nervioso central y periférico fueron los macrófagos activados, además se detectaron allí linfocitos T CD4 ⁺ y CD8 ^+.

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Diagnóstico diferencial

El síndrome de Guillain-Barré debe diferenciarse de otras enfermedades que se manifiestan como paresia periférica aguda, principalmente la poliomielitis (sobre todo en niños pequeños) y otras polineuropatías (difteria, porfiria). Además, las lesiones de la médula espinal y el tronco encefálico (mielitis transversa, ictus en el sistema vertebrobasilar) y las enfermedades con alteración de la transmisión neuromuscular (miastenia, botulismo) pueden presentar un cuadro clínico similar.

• En el diagnóstico diferencial con la poliomielitis, es necesario considerar la anamnesis epidemiológica, la presencia de fiebre al inicio de la enfermedad, los síntomas gastrointestinales, la asimetría de la lesión, la ausencia de alteraciones objetivas de la sensibilidad y la citosis elevada en el líquido cefalorraquídeo. El diagnóstico de poliomielitis se confirma mediante estudios virológicos o serológicos.
• La polineuropatía en la porfiria intermitente aguda puede parecerse al síndrome de Guillain-Barré, pero suele acompañarse de diversos síntomas psicopatológicos (delirios, alucinaciones, etc.) y dolor abdominal intenso. El diagnóstico se confirma mediante la detección de una mayor concentración de porfobilinógeno en la orina.
• La mielitis transversa se caracteriza por una disfunción temprana y persistente de los órganos pélvicos, la presencia de un nivel de trastornos sensoriales y la ausencia de daño a los nervios craneales.
• En casos de infartos extensos del tronco encefálico con desarrollo de tetraparesia, que en el período agudo presenta características de paresia periférica, pueden presentarse síntomas similares a los del síndrome de Guillain-Barré. Sin embargo, estos casos se caracterizan por un desarrollo agudo (generalmente en pocos minutos) y, en la mayoría de los casos, depresión de la consciencia (coma), algo que no se observa en el síndrome de Guillain-Barré. El diagnóstico se confirma finalmente mediante resonancia magnética.
• La miastenia se diferencia del síndrome de Guillain-Barré por la variabilidad de los síntomas, la ausencia de trastornos sensitivos y los cambios característicos en los reflejos tendinosos. El diagnóstico se confirma mediante EMG (detección del fenómeno de decremento) y pruebas farmacológicas.
• Además de los datos epidemiológicos correspondientes, el botulismo se caracteriza por un tipo descendente de propagación de paresia, conservación de los reflejos tendinosos en algunos casos, ausencia de trastornos sensoriales y alteraciones en el líquido cefalorraquídeo.

Tratamiento Síndrome de Guillain-Barré

Los objetivos del tratamiento del síndrome de Guillain-Barré son mantener las funciones vitales, detener el proceso autoinmune con la ayuda de una terapia específica y prevenir complicaciones.

Indicaciones de hospitalización

Todos los pacientes con síndrome de Guillain-Barré están sujetos a hospitalización en un hospital con unidad de reanimación y cuidados intensivos.

Tratamientos no farmacológicos para el síndrome de Guillain-Barré

En aproximadamente el 30% de los casos de síndrome de Guillain-Barré, se desarrolla insuficiencia respiratoria grave (debido a paresia del diafragma y los músculos respiratorios), que requiere ventilación artificial. Las indicaciones para la intubación con ventilación artificial posterior son una disminución de la VC a 15-20 ml/kg, PaO₂ < _60mmHg o _SaO₂ < 95% con inhalación adicional de oxígeno, PaCO₂ _> 50 mmHg. La duración de la ventilación artificial (desde varios días hasta meses) _{se determina individualmente, centrándose en la VC, la restauracióndel} reflejo de deglución y la tos, y la dinámica general de la enfermedad. El paciente se desconecta del ventilador gradualmente, a través de la etapa de ventilación forzada intermitente.

En los casos graves con paresia pronunciada, la atención adecuada es de fundamental importancia para prevenir las complicaciones asociadas con la inmovilidad prolongada del paciente (úlceras por presión, infecciones, complicaciones tromboembólicas, etc.): cambio periódico (cada 2 horas o más a menudo) de la posición del paciente, cuidado de la piel, prevención de la aspiración [saneamiento de la cavidad oral y la nariz, alimentación a través de una sonda nasogástrica, saneamiento de la tráquea y los bronquios (durante la ventilación artificial)], monitoreo de las funciones de la vejiga y los intestinos, gimnasia pasiva y masaje de las extremidades, etc.

En caso de bradiarritmia persistente con riesgo de desarrollar asistolia, puede ser necesaria la instalación de un marcapasos temporal.

Terapia farmacológica y plasmaféresis

Como terapia específica para el síndrome de Guillain-Barré, destinada a detener el proceso autoinmunitario, actualmente se utiliza la terapia de pulsos con inmunoglobulinas de clase G y plasmaféresis. Los métodos terapéuticos específicos están indicados para la enfermedad grave (puntuación en la escala norteamericana de gravedad del déficit motor de 4 y 5 puntos) y moderada (2-3 puntos). La eficacia de ambos métodos es aproximadamente la misma; su uso simultáneo no es adecuado. El método de tratamiento se selecciona individualmente, teniendo en cuenta la disponibilidad, las posibles contraindicaciones, etc.

• La plasmaféresis es un método eficaz para el tratamiento del síndrome de Guillain-Barré, que reduce significativamente la gravedad de la paresia, la duración de la ventilación mecánica y mejora el pronóstico funcional. Generalmente se realizan de 4 a 6 intervenciones con un intervalo de un día; el volumen de plasma reemplazado durante una intervención debe ser de al menos 40 ml/kg. Como medios de reemplazo se utilizan soluciones de cloruro de sodio al 0,9%, reopoliglucina y solución de albúmina. La plasmaféresis está contraindicada en casos de insuficiencia hepática, patología cardiovascular grave, trastornos de la coagulación e infecciones. Entre las posibles complicaciones se incluyen trastornos hemodinámicos (descenso de la presión arterial), reacciones alérgicas, desequilibrios electrolíticos, trastornos hemorrágicos y hemólisis. Todas estas complicaciones son bastante raras.
• La inmunoglobulina de clase G se administra por vía intravenosa a una dosis de 0,4 g/kg una vez al día durante 5 días. El tratamiento con inmunoglobulina, al igual que la plasmaféresis, reduce la duración de la ventilación mecánica y mejora el pronóstico funcional. Los efectos secundarios más frecuentes son cefalea, mialgia, fiebre y náuseas; su gravedad puede reducirse reduciendo la velocidad de infusión. Los efectos secundarios graves, como tromboembolia, meningitis aséptica, hemólisis e insuficiencia renal aguda, son extremadamente raros. La inmunoglobulina humana normal está contraindicada en caso de deficiencia congénita de IgA y antecedentes de reacciones anafilácticas a preparados de inmunoglobulina.

Tratamiento sintomático del síndrome de Guillain-Barré

• Terapia de infusión para la corrección de trastornos del equilibrio ácido-base, hidroelectrolítico y hipotensión arterial grave.
• En caso de hipertensión arterial grave persistente, se prescriben medicamentos antihipertensivos (betabloqueantes o bloqueadores de los canales de calcio).
• En caso de taquicardia grave se prescriben betabloqueantes (propranolol); en caso de bradicardia, atropina.
• En el desarrollo de infecciones intercurrentes es necesaria la terapia con antibióticos (se utilizan medicamentos de amplio espectro, por ejemplo, fluoroquinolonas).
• Para prevenir la trombosis venosa profunda y la embolia pulmonar, se prescribe heparina de bajo peso molecular en dosis profilácticas dos veces al día).
• Para el dolor de origen nociceptivo (muscular, mecánico) se recomienda paracetamol o AINE; en caso de dolor neuropático, los fármacos de elección son gabapentina, carbamazepina, pregabalina.

Tratamiento quirúrgico del síndrome de Guillain-Barré

Si se requiere ventilación artificial a largo plazo (más de 7-10 días), se recomienda aplicar una traqueotomía. En caso de trastornos bulbares graves y prolongados, podría ser necesaria una gastrostomía.

Principios generales del tratamiento del síndrome de Guillain-Barré

El tratamiento de las manifestaciones agudas y de rápida progresión del síndrome de Guillain-Barré requiere cuidados de soporte en la unidad de cuidados intensivos, así como un impacto en los mecanismos inmunitarios que contribuyen al desarrollo de la enfermedad. Los pacientes con síndrome de Guillain-Barré deben ser hospitalizados para una monitorización cuidadosa de las funciones respiratoria y autonómica. Cuanto más rápido se agrave la parálisis, mayor será la probabilidad de requerir ventilación artificial. Durante el período de agravamiento de los síntomas, es necesario realizar exámenes neurológicos regulares, evaluar la capacidad vital pulmonar y mantener la permeabilidad de las vías respiratorias con aspiración regular de moco. En las primeras etapas de la enfermedad, es necesaria una vigilancia constante, ya que incluso en ausencia de trastornos evidentes de las funciones respiratoria y bulbar, una aspiración leve puede agravar significativamente la disfunción autonómica y provocar insuficiencia respiratoria.

La mejora del pronóstico y la disminución de la mortalidad en el síndrome de Guillain-Barré en los últimos años se deben en gran medida al ingreso temprano de los pacientes a las unidades de cuidados intensivos. Las indicaciones para transferir a un paciente a la unidad de cuidados intensivos y considerar la intubación pueden incluir una disminución de la capacidad vital por debajo de 20 ml/kg y dificultad para eliminar secreciones de las vías respiratorias. El objetivo del traslado temprano es evitar la intubación de emergencia en el contexto de una insuficiencia respiratoria grave con fluctuaciones bruscas de la presión arterial y la frecuencia cardíaca, que pueden provocar disfunción miocárdica o infarto. Uno de los objetivos más importantes de los cuidados de soporte es la prevención y el tratamiento oportuno de las infecciones pulmonares y urinarias, así como la prevención de la trombosis venosa profunda de la pierna y la posterior embolia pulmonar mediante la administración subcutánea de heparina (5000 UI 2 veces al día). También es necesario monitorizar la nutrición y la función intestinal. Dado que la disfunción autonómica tiene un impacto significativo en la mortalidad, es necesaria la monitorización constante de la actividad cardíaca y la presión arterial.

Un aspecto importante de la atención a pacientes con síndrome de Guillain-Barré en la unidad de cuidados intensivos, que, sin embargo, no siempre se tiene en cuenta, es la corrección de la ansiedad severa, que puede ser causada por la inmovilización completa del paciente, a pesar de conservar su inteligencia. En este sentido, el apoyo psicológico es fundamental. Es necesario explicar a los pacientes la naturaleza de la enfermedad, las características de su evolución, incluyendo la posibilidad de progresión, y familiarizarlos con los métodos de tratamiento en las distintas etapas. Es importante explicarles que la probabilidad de recuperación completa es muy alta, incluso con ventilación mecánica durante un tiempo. Establecer contacto mediante el movimiento ocular reduce la sensación de aislamiento que experimentan los pacientes. En nuestra experiencia, la administración de 0,5 mg de lorazepam cada 4-6 horas es eficaz para tratar las alucinaciones nocturnas. También se pueden recetar 0,5 mg de risperidona o 0,25 mg de olanzapina.

El tratamiento del síndrome de Guillain-Barré ha cambiado significativamente en la última década. Por ejemplo, la plasmaféresis ha demostrado ser eficaz. Aunque se desconoce su mecanismo de acción, se cree que está relacionada con la liberación de anticuerpos, citocinas, complemento y otros mediadores de la respuesta inmunitaria-inflamatoria. Un estudio multicéntrico abierto norteamericano que comparó los resultados con plasmaféresis y sin tratamiento específico mostró que la plasmaféresis administrada durante cinco días consecutivos redujo la duración de la hospitalización y produjo una mayor mejoría que en el grupo control. El tratamiento fue más eficaz si se inició en la primera semana de la enfermedad. Resultados similares obtuvo el Grupo Cooperativo Francés, que realizó un estudio multicéntrico aleatorizado y demostró que cuatro sesiones de plasmaféresis resultaron en una recuperación más rápida en 220 pacientes incluidos en el estudio (Grupo Cooperativo Francés, 1987). Un estudio con los mismos pacientes un año después mostró que se observó una recuperación completa de la fuerza muscular en el 71 % de los pacientes sometidos a plasmaféresis, y solo en el 52 % de los pacientes del grupo control (Grupo Cooperativo Francés, 1992). El siguiente estudio comparó la efectividad de diferentes números de sesiones de plasmaféresis en 556 pacientes con síndrome de Guillain-Barré con diferente gravedad de los síntomas (French Cooperative Group, 1997). En pacientes con síntomas leves que se sometieron a dos sesiones de plasmaféresis, la recuperación fue más significativa que en pacientes cuyo régimen de tratamiento no incluyó plasmaféresis. En pacientes con síntomas moderados, cuatro sesiones de plasmaféresis fueron más efectivas que dos sesiones de plasmaféresis. Al mismo tiempo, seis sesiones de plasmaféresis no fueron más efectivas que cuatro sesiones en pacientes con síntomas moderados o graves. Actualmente, la mayoría de los centros especializados en el tratamiento del síndrome de Guillain-Barré todavía utilizan de cinco a seis sesiones, que se llevan a cabo durante 8 a 10 días, para evitar el estrés asociado con los procedimientos diarios. La exanguinotransfusión se realiza utilizando un catéter Shealy. La plasmaféresis también es efectiva en niños con síndrome de Guillain-Barré, acelerando el proceso de restaurar la capacidad de moverse de forma independiente. Aunque la plasmaféresis es un procedimiento relativamente seguro, su uso en el síndrome de Guillain-Barré requiere especial precaución debido al riesgo de disfunción autonómica en los pacientes y su tendencia a desarrollar infecciones.

La administración intravenosa de altas dosis de inmunoglobulina también se reconoce como un método eficaz para el tratamiento del síndrome de Guillain-Barré, pudiendo reducir significativamente la duración y la gravedad de la enfermedad. Al igual que con la plasmaféresis, el mecanismo de acción terapéutica de la inmunoglobulina sigue sin estar claro. Se supone que puede eliminar anticuerpos patógenos mediante anticuerpos antiidiotípicos, bloquear el componente Fc de los anticuerpos en las células diana, así como inhibir la deposición del complemento, disolver inmunocomplejos, debilitar la función de los linfocitos, interrumpir la producción o interferir con la realización de las funciones de las citocinas. La inmunoglobulina se prescribe en una dosis total de 2 g/kg, que se administra durante 2 a 5 días. En un estudio aleatorizado que comparó el efecto de la inmunoglobulina y la plasmaféresis, se demostró que con la plasmaféresis, la mejoría se produce en promedio después de 41 días, y con la inmunoglobulina, después de 27 días. Además, los pacientes que recibieron inmunoglobulina presentaron significativamente menos complicaciones y requirieron menos ventilación mecánica. El principal factor pronóstico adverso fue la edad avanzada. Un estudio multicéntrico aleatorizado posterior de plasmaféresis e inmunoglobulina en 383 pacientes a quienes se les administraron estos métodos dentro de las primeras dos semanas después del inicio de los síntomas mostró que ambos métodos tenían una eficacia comparable, pero su combinación no tuvo ventajas significativas sobre el uso de cualquiera de los métodos solo.

La administración de inmunoglobulina a una dosis de 2 g/kg durante 2 días demostró ser un método de tratamiento eficaz y seguro en niños con síndrome de Guillain-Barré grave. Los efectos secundarios fueron leves y poco frecuentes. Algunos pacientes, especialmente los que padecían migraña, experimentaron cefalea, que en ocasiones se acompañó de meningitis aséptica con pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo. También se observaron en ocasiones escalofríos, fiebre y mialgia, así como disfunción renal aguda con desarrollo de insuficiencia renal. Es posible que se produzcan reacciones anafilácticas con la administración de inmunoglobulina, especialmente en personas con deficiencia de inmunoglobulina A. La principal desventaja tanto de la inmunoglobulina como de la plasmaféresis es su elevado coste. Sin embargo, este se ve claramente superado por la eficacia de estos tratamientos, lo cual es evidente incluso en la era actual, que nos obliga a contar el dinero.

Un estudio multicéntrico, doble ciego y controlado con placebo de 242 pacientes con síndrome de Guillain-Barré mostró que los corticosteroides intravenosos a dosis altas (metilprednisolona, 500 mg diarios durante 5 días) no afectaron ninguno de los parámetros que evaluaban el resultado del síndrome de Guillain-Barré o la probabilidad de su recurrencia. En un estudio abierto posterior en el que 25 pacientes con síndrome de Guillain-Barré fueron tratados con inmunoglobulina intravenosa (0,4 g/kg diarios durante 5 días) y metilprednisolona (500 mg diarios durante 5 días), el efecto se comparó con los datos de control obtenidos anteriormente con el uso de inmunoglobulina sola. Con la combinación de inmunoglobulina y metilprednisolona, la recuperación fue mejor, con un 76% de los pacientes mostrando al menos una mejoría funcional al final de la semana 4, en comparación con el 53% de los pacientes del grupo control. Esto puede indicar que los corticosteroides aún pueden desempeñar un papel en el tratamiento del síndrome de Guillain-Barré. Se necesitan ensayos clínicos aleatorios para aclarar esta cuestión y determinar si se agregan corticosteroides intravenosos a la plasmaféresis o la inmunoglobulina para mejorar significativamente el resultado.

Gestión adicional

Una vez pasado el periodo agudo, son necesarias medidas de rehabilitación integrales, cuyo plan se elabora de forma individual dependiendo de la gravedad de los síntomas residuales (terapia de ejercicios, masajes, etc., ¡mientras que los procedimientos térmicos están contraindicados!).

Se debe informar a los pacientes que han padecido el síndrome de Guillain-Barré sobre la necesidad de seguir un régimen de protección durante al menos 6 a 12 meses tras la finalización de la enfermedad. La sobrecarga física, el sobrecalentamiento, la hipotermia, la insolación excesiva y el consumo de alcohol son inaceptables. También se debe evitar la vacunación durante este período.

Pronóstico

La tasa de mortalidad del síndrome de Guillain-Barré es, en promedio, del 5 %. La causa de muerte puede ser insuficiencia respiratoria, pero también puede deberse a neumonía por aspiración, sepsis y otras infecciones, o embolia pulmonar. La mortalidad aumenta significativamente con la edad: en menores de 15 años no supera el 0,7 %, mientras que en mayores de 65 alcanza el 8,6 %. Otros factores de pronóstico desfavorables para una recuperación completa incluyen un período prolongado de ventilación mecánica (más de un mes) y la presencia de enfermedades pulmonares previas.

La mayoría de los pacientes (85%) experimentan una recuperación funcional completa en un plazo de 6 a 12 meses. Los síntomas residuales persisten en aproximadamente el 7-15% de los casos. Los factores predictivos de un mal pronóstico funcional incluyen la edad mayor de 60 años, la enfermedad de progresión rápida y la baja amplitud de la respuesta M durante la estimulación en el punto distal (lo que implica daño axonal grave). La tasa de recurrencia del síndrome de Guillain-Barré es de aproximadamente el 3-5%.

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