Síndrome de colapso: causas, síntomas, diagnóstico

La presión intracraneal es la presión en la cavidad craneal y los ventrículos del cerebro, que está formada por las meninges, el líquido cefalorraquídeo, el tejido cerebral, los líquidos intracelular y extracelular, y la sangre que circula por los vasos cerebrales. En posición horizontal, la presión intracraneal es en promedio de 150 mm H₂O. Un aumento persistente de la presión en la cavidad craneal por encima de los valores normales (por encima de 200 mm H₂O) indica el desarrollo de hipertensión intracraneal y se observa con mayor frecuencia como resultado de edema cerebral, un aumento en el volumen del contenido intracraneal, hemorragias intracraneales y trastornos de la circulación del líquido cefalorraquídeo, siempre que se interrumpan los mecanismos compensatorios destinados a mantener la presión de perfusión cerebral. La hipertensión intracraneal puede provocar dislocación de varias partes del cerebro y síndromes de hernia.

Las causas más comunes de hipertensión intracraneal son: aumento del volumen tisular (tumor, absceso), aumento del volumen sanguíneo (hipercapnia, hipoxia, oclusión del seno venoso), edema citotóxico (isquemia, tumor cerebral, estado hiperosmolar, inflamación), edema intersticial ( hidrocefalia con flujo de LCR transependimario).

Causas del síndrome de hernia

I. Lesiones ocupantes de espacio intracraneales

1. Tumores (primarios y metastásicos)
2. Hematomas (intracerebrales, subdurales, epidurales)
3. Abscesos
4. Granulomas
5. Enfermedades parasitarias del sistema nervioso

II. Hidrocefalia

III. Infecciones intracraneales

1. Meningitis
2. Encefalitis

IV. Edema cerebral

1. Isquémico
2. Tóxico
3. Radiación
4. Al hidratarse

V. Lesión cerebral traumática

VI. Trastornos vasculares agudos (isquemia, hemorragia, crisis hipertensiva, espasmo vascular)

VII. Anomalías del desarrollo del cerebro y la médula espinal

VIII. Hipertensión venosa

1. Oclusión del seno superior o lateral
2. Oclusión de la vena yugular interna
3. Obesidad
4. Obstrucción de la vena cava superior
5. enfermedad pulmonar obstructiva
6. Derivación arteriovenosa

IX. Trastornos parainfecciosos y autoinmunes

1. Síndrome de Guillain-Barré
2. Infecciones (poliomielitis, coriomeningitis linfocítica aguda, mononucleosis, infección por VIH, enfermedad de Lyme)
3. Corea
4. Lupus eritematoso sistémico
5. Alergias y reacciones posvacunales

X. Trastornos metabólicos

1. Uremia
2. Diabetes
3. Anemia
4. Hipercapnia

XI. Endocrinopatías

1. Hipoparatiroidismo
2. enfermedad de Addison
3. enfermedad de Cushing
4. Tirotoxicosis
5. Menarquia, embarazo

XII. Trastornos nutricionales (hipervitaminosis A, hipovitaminosis A)

XIII. Hipertensión intracraneal idiopática

XIV. Intoxicaciones (incluidas las medicamentosas) (fenotiazinas, litio, difenina, indometacina, tetraciclina, sinemet, corticosteroides, etc.).

I. Lesiones ocupantes de espacio intracraneales

Las lesiones intracraneales que ocupan espacio (tumores, hematomas, abscesos, granulomas y algunas enfermedades parasitarias) son una de las causas comunes del aumento de la presión intracraneal. Las manifestaciones clínicas dependen del mecanismo del aumento de la presión intracraneal y de su velocidad de desarrollo; los procesos que impiden la salida del líquido cefalorraquídeo (tumores, adherencias) pueden provocar aumentos paroxísticos de la presión intracraneal y se manifiestan por el síndrome oclusivo-hidrocefálico. Síntomas típicos: cefalea intensa y constante, náuseas, vómitos, congestión de las papilas del nervio óptico durante la oftalmoscopia, trastornos autonómicos en forma de alteraciones de la frecuencia y el ritmo respiratorio, la frecuencia cardíaca y la presión arterial. En caso de aumento agudo (traumatismo craneoencefálico, tumores, edema cerebral) de la presión intracraneal, es posible la dislocación del cerebro y la infracción de algunas de sus partes (más a menudo en el área de los agujeros tentorial y occipital grande) con la aparición de síntomas del tronco encefálico, la interrupción de la actividad cardiovascular y la respiración hasta su cese.

Causas de hidrocefalia obstructiva (no comunicante): estenosis del acueducto de Silvio; malformación de Arnold-Chiari (con o sin mielodisplasia); malformación de Dandy-Walker; atresia del agujero de Monroe; anomalías de los huesos de la base del cráneo; lesiones ocupantes de espacio (tumores, quistes); ventriculitis inflamatoria (infección, hemorragia, irritación química, ruptura de quistes).

Causas de hidrocefalia comunicante: malformación de Arnold-Chiari o síndrome de Dandy-Walker (sin bloqueo de las vías del líquido cefalorraquídeo); quistes benignos; inflamación de la piamadre (infecciones virales y bacterianas, hemorragia subaracnoidea con malformaciones o lesiones vasculares, incluida la aracnoiditis quirúrgica inducida por fármacos); meningitis carcinomatosa.

Criterios diagnósticos de la hidrocefalia

Ventriculomegalia con signos de hipertensión intracraneal (cefalea, vómitos, somnolencia, alteraciones del tono muscular). Los principales métodos paraclínicos para confirmar y evaluar la hipertensión intracraneal (oftalmoscopia, medición de la presión del líquido cefalorraquídeo, tomografía computarizada o resonancia magnética) suelen detectar fácilmente procesos que limitan el espacio en la cavidad craneal, anomalías del desarrollo y signos de hipertensión intracraneal. La ecoencefalografía, la angiografía y la radiografía de cráneo también se utilizan para estos fines.

Otras causas de hipertensión intracraneal: edema cerebral (isquémico, tóxico, daño por radiación al sistema nervioso; hidratación excesiva); hipertensión venosa (oclusión del seno superior o lateral; trombosis del seno; oclusión unilateral o bilateral de la vena yugular interna; obstrucción de la vena cava superior; malformación arteriovenosa; obesidad; enfermedad pulmonar obstructiva); trastornos vasculares agudos (isquemia, hemorragia, crisis hipertensiva, vasoespasmo); trastornos parainfecciosos e inmunológicos (síndrome de Guillain-Barré; infecciones como poliomielitis, coriomeningitis linfocítica; mononucleosis; infección por VIH, enfermedad de Lyme; corea de Sydenham; lupus eritematoso sistémico; reacciones posvacunales); trastornos metabólicos (uremia, coma diabético, anemia ferropénica; hipercapnia); endocrinopatías (hipoparatiroidismo; enfermedad de Addison; enfermedad de Cushing; tirotoxicosis; menarquia; embarazo); trastornos nutricionales (hipervitaminosis A, hipovitaminosis A); tumores intraespinales (raros).

La causa de la hipertensión intracraneal puede ser la hipertensión intracraneal idiopática (hipertensión intracraneal benigna, pseudotumor cerebral).

Criterios diagnósticos de hipertensión intracraneal idiopática:

• Presión elevada del líquido cefalorraquídeo (>200 mmH2O en pacientes no obesos y >250 mmH2O en pacientes obesos).
• Estado neurológico normal excepto parálisis del sexto nervio craneal (n. abducens).
• Composición normal del líquido cefalorraquídeo.
• Ausencia de lesiones ocupantes de espacio intracerebral.
• Papiledema bilateral. En raras ocasiones, puede presentarse aumento de la presión del LCR sin papiledema.

Las quejas típicas de estos pacientes incluyen cefaleas diarias (a menudo pulsátiles), alteraciones visuales; es posible que se presenten cambios en el campo visual. La mayoría de los pacientes son mujeres obesas. El pseudotumor puede coexistir con la apnea obstructiva del sueño.

Además de la hipertensión intracraneal idiopática, se produce un pseudotumor secundario como consecuencia de trastornos del flujo sanguíneo venoso e hipertensión venosa (otitis crónicas, traumatismo craneoencefálico, meningioma, insuficiencia cardíaca y enfermedades pulmonares crónicas contribuyen a los trastornos de la circulación venosa). La compresión del seno cavernoso (silla turca vacía, adenoma hipofisario) puede ser la causa de un pseudotumor secundario. El hipoparatiroidismo, la insuficiencia suprarrenal y el desequilibrio estrogénico contribuyen a la enfermedad.

Diagnóstico diferencial con enfermedades que pueden asemejarse a un pseudotumor: trombosis sinusal, lesiones infecciosas del sistema nervioso, neoplasias malignas. Las cefaleas tensionales, las migrañas, las cefaleas por abuso y la depresión también pueden coexistir con un pseudotumor. La punción lumbar con medición de la presión del líquido cefalorraquídeo, las neuroimágenes y la oftalmoscopia son importantes para el diagnóstico de la hipertensión intracraneal benigna.

Por último, las intoxicaciones pueden a veces provocar el desarrollo de hipertensión intracraneal (fenotiazinas, litio, difenina, indometacina, tetraciclina, sinemet, corticosteroides, gonadotropinas, litio, nitroglicerina, vitamina A, así como herbicidas, pesticidas y algunas otras sustancias).

Las complicaciones de la hipertensión intracraneal se manifiestan mediante síndromes de compresión (enclavamiento, herniación) de ciertas partes del cerebro. La hipertensión intracraneal, cuando aumenta en condiciones de rigidez de los huesos del cráneo, puede provocar el desplazamiento de partes del cerebro de su ubicación normal y causar compresión de ciertas áreas del tejido cerebral. Este desplazamiento se observa con mayor frecuencia bajo la hoz, en el borde de la escotadura tentorial y en el foramen magnum. En estos casos, la función lumbar puede causar un acuñamiento peligroso y la muerte del paciente.

El desplazamiento lateral del cerebro bajo la hoz mayor provoca la compresión de una circunvolución cingulada bajo la hoz, lo cual puede observarse si uno de los hemisferios aumenta de volumen. Las principales manifestaciones son la compresión de la vena cerebral interna y la arteria cerebral anterior, lo que provoca un aumento aún mayor de la presión intracraneal debido a la disminución del flujo venoso y al desarrollo de un infarto cerebral.

Los desplazamientos bajo el tentorio cerebeloso pueden ser unilaterales o bilaterales y se manifiestan por compresión del mesencéfalo (el llamado síndrome del mesencéfalo secundario).

La hernia transtentorial unilateral se produce cuando el lóbulo temporal agrandado hace que el uncus del hipocampo protruya hacia la escotadura tentorial. Esta imagen suele acompañar al atrapamiento subfalcial. La consciencia suele estar reducida antes del atrapamiento y continúa deteriorándose a medida que aumenta la compresión del tronco encefálico. La presión directa sobre el nervio oculomotor provoca dilatación pupilar ipsilateral (pérdida de la inervación parasitaria de la pupila). En ocasiones, la pupila contralateral también se dilata debido a que la dislocación de todo el tronco encefálico provoca la compresión del nervio oculomotor opuesto en el borde de la escotadura tentorial. Se desarrolla hemianopsia homónima contralateral (aunque no se puede detectar en un paciente inconsciente) debido a la compresión de la arteria cerebral posterior ipsilateral. Con una mayor compresión del mesencéfalo, ambas pupilas se dilatan y se fijan, la respiración se vuelve irregular, la presión arterial aumenta, el pulso se enlentece, se presentan convulsiones descerebradas y puede producirse la muerte por colapso cardiorrespiratorio.

La hernia transtentorial bilateral (central) suele estar causada por un edema cerebral generalizado. Ambos hemisferios tienden a descender: tanto el diencéfalo como el mesencéfalo se desplazan caudalmente a través de la abertura tentorial. Las manifestaciones clínicas incluyen alteración de la consciencia, constricción y posterior dilatación de las pupilas; alteración de la mirada hacia arriba (elementos del síndrome cuadrigémino); respiración irregular, alteración de la termorregulación, convulsiones por descerebración o decorticación, y fallecimiento.

El aumento de presión en la fosa craneal posterior puede provocar un desplazamiento ascendente del cerebelo y su compresión en el borde de la escotadura tentorial, o bien un desplazamiento descendente del cerebelo (más frecuente) y la compresión de sus amígdalas en el foramen magnum. Este desplazamiento ascendente provoca compresión del mesencéfalo (paresia de la mirada hacia arriba, pupilas dilatadas o fijas, respiración irregular).

El desplazamiento descendente del cerebelo provoca la compresión del bulbo raquídeo (se observa pérdida de consciencia o alteración secundaria, dolor en la región occipital, paresia de la mirada hacia arriba y parálisis de los nervios craneales caudales con disartria y trastorno de la deglución); se observa debilidad en brazos o piernas con síntomas de daño del tracto piramidal y alteración de la sensibilidad en diversas modalidades por debajo de la cabeza (síndrome del foramen magnum). Una de las primeras manifestaciones de la hernia cerebelosa en el foramen magnum es la rigidez de los músculos del cuello o la inclinación de la cabeza para reducir la presión en la zona del foramen magnum. La respiración se detiene repentinamente.

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Variantes y síntomas del síndrome de hernia

Hernia de la superficie medial del hemisferio cerebral debajo de la hoz de la vértebra (hernia semilunar)

En este caso, parte de la circunvolución cingulada se desplaza hacia el espacio libre formado por debajo del cuerpo calloso y por encima del borde libre de la hoz del cuerpo. Como consecuencia, se produce una compresión de los pequeños vasos arteriales que irrigan dicha zona cerebral, la arteria cerebral anterior ipsilateral al foco tumoral, así como la vena cerebral magna. La causa de este tipo de luxación es la presencia de un proceso patológico volumétrico en los lóbulos frontal, parietal y, con menor frecuencia, temporal. En la mayoría de los casos, la disfunción de la circunvolución cingulada no presenta manifestaciones clínicas pronunciadas.

Hernia temporotentorial

Desplazamiento asimétrico de las estructuras mediobasales del lóbulo temporal (giro parahipocámpico y su gancho) hacia la cisura de Bandt, entre el borde de la escotadura del tentorio del cerebelo y el tronco encefálico. Se presenta como la siguiente etapa del desarrollo del síndrome de luxación en tumores de localización hemisférica. Se acompaña de compresión del nervio oculomotor, desplazamiento descendente de la arteria cerebral posterior y presión de la abertura tentorial del mesencéfalo hacia el borde opuesto. En este caso, la pupila ipsilateral se estrecha inicialmente, luego se expande gradualmente hasta alcanzar una midriasis fija, el ojo se desvía hacia afuera y se desarrolla ptosis. Posteriormente, se produce una dilatación gradual de la pupila del lado opuesto y deterioro de la consciencia. Se desarrollan trastornos motores como la temeparesia central y luego la tetraparesia. Se observa síndrome de Weber alternante. Se desarrolla hidrocefalia oclusiva. Puede presentarse rigidez descerebrada.

Hernia cerebelotentorial

Se presenta con poca frecuencia, con un marcado aumento de la presión en la fosa craneal posterior (en particular, en los tumores cerebelosos) y se caracteriza por el desplazamiento del tejido cerebeloso a través de un espacio en la abertura tentorial hacia la fosa craneal media. Los pedúnculos cerebelosos superiores, el velo medular superior, la placa del techo del mesencéfalo y, en ocasiones, el acueducto cerebral y las cisternas subaracnoideas de la fosa craneal media del lado de la hernia están sujetos a compresión. Clínicamente, esto se manifiesta por la aparición de un estado comatoso, parálisis de la mirada hacia arriba, estrechamiento de las pupilas fijas con reflejos oculocefálicos laterales conservados y signos de hidrocefalia oclusiva.

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Hernia de las amígdalas cerebelosas en el infundíbulo cervicodural

La hernia de las amígdalas cerebelosas hacia el embudo cervicodural se produce con mayor frecuencia en procesos volumétricos en el espacio subtentorial. En este caso, las amígdalas cerebelosas se desplazan caudalmente y se hernian entre el borde del foramen magnum y el bulbo raquídeo, lo que inevitablemente provoca isquemia de este último, insuficiencia respiratoria, alteración de la regulación cardíaca y, en consecuencia, la muerte del paciente.