Esclerosis múltiple
Último revisado: 11.04.2020
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La esclerosis múltiple se caracteriza por la aparición en el cerebro y la médula espinal de focos de desmielinización diseminados.
Entre los síntomas característicos, trastornos visuales y oculomotores, parestesia, debilidad, trastornos de los órganos pélvicos y deterioro cognitivo.
Típicamente, el déficit neurológico es múltiple, con remisiones y exacerbaciones que conducen gradualmente a la discapacidad. El diagnóstico de esclerosis múltiple se plantea en presencia de remisiones y exacerbaciones, al menos 2 trastornos neurológicos seleccionados por vía tópica , identificados clínicamente o instrumentalmente, cambios en la RM u otros criterios (según las quejas). Tratamiento de la esclerosis múltiple: glucocorticoides con exacerbaciones, inmunomoduladores para la prevención de las exacerbaciones y la terapia sintomática.
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La esclerosis múltiple es la causa más común de la desmielinización adquirida del sistema nervioso central, que, de hecho, es un proceso inflamatorio dirigido contra la mielina del cerebro y la médula espinal. Como una enfermedad bastante común en el Hemisferio Occidental y Europa, la esclerosis múltiple es una de las principales causas de discapacidad en las calles de mediana y temprana edad. Para la mayoría, si no para todos los pacientes, la esclerosis múltiple es una fuente de sufrimiento físico y emocional significativo, y para la sociedad, causa un daño económico y social significativo. En los EE. UU., La esclerosis múltiple afecta a 300-400 mil personas. Aunque la causa exacta de la esclerosis múltiple sigue siendo desconocida y la enfermedad no se puede curar por completo, en los últimos años ha habido fondos que afectan el curso de la enfermedad, afectando los procesos patogénicos subyacentes, y son capaces de mejorar la calidad de vida y la salud.
Epidemiología de la esclerosis múltiple
Probablemente con la esclerosis múltiple (PC) esté involucrado un mecanismo inmunológico, es posible que exista una infección (un virus latente no identificado) desencadenando una respuesta inmune secundaria. La mayor prevalencia en algunas familias y ciertos alotipos del complejo principal de histocompatibilidad (HLA-DR2) atestigua la predisposición genética. La esclerosis múltiple es más común en personas que han pasado los primeros 15 años de vida en un clima templado (1/2000) que en los trópicos (1/10 000). Aumenta el riesgo y fumar. El debut de la enfermedad a la edad de 15-60 años, típicamente 20-40 años. Las mujeres están enfermas más a menudo.
Esclerosis múltiple - Epidemiología
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Causas de la esclerosis múltiple
Los sitios de desmielinización se identifican (se denominan placas), dentro y alrededor de los cuales se encuentra la degradación de la oligodendroglia, la inflamación perivascular, los cambios químicos en los componentes lipídicos y proteicos de la mielina. Tal vez una lesión axonal, pero los cuerpos celulares y los axones están suficientemente preservados. En las placas diseminadas sobre el sistema nervioso central, se desarrolla gliosis fibrinosa, primero en la sustancia blanca, en particular en las columnas laterales y posteriores (especialmente en la región cervical), los nervios ópticos y las zonas periventriculares. Afecta las vías del mesencéfalo, el puente y el cerebelo. La materia gris del cerebro y la médula espinal sufre menos.
Esclerosis múltiple - Causas y patogénesis
Síntomas de la esclerosis múltiple
Para la esclerosis múltiple, las remisiones y las exacerbaciones de los déficits neurológicos son características. La frecuencia de las exacerbaciones varía, en promedio, aproximadamente 3 veces al año. Los síntomas iniciales más comunes son parestesias en una o más extremidades, el tronco o un lado de la cara; debilidad o torpeza en el brazo o la pierna y alteraciones visuales (tales como ceguera parcial y dolor en un ojo neuritis debido retrobupbarnogo, diplopía debido a la parálisis de los nervios oculomotores, escotoma). Otros síntomas tempranos frecuentes de la esclerosis múltiple incluyen entumecimiento o fatiga de la extremidad, anomalías en la marcha y órganos pélvicos, mareos. Estos signos, que indican la participación mosaico del sistema nervioso central, pueden ser apenas perceptibles. Cuando la temperatura aumenta (calor, baño caliente, fiebre), los síntomas pueden agravarse.
Por lo general, un ligero deterioro cognitivo, apatía, disminución de la crítica y la atención, así como trastornos afectivos, incluida labilidad emocional, euforia o, más a menudo, depresión. La depresión puede ser reactiva o desarrollarse debido a daño cerebral. Las convulsiones epilépticas son posibles.
Nervios craneales
Neuritis óptica unilateral (asimétrica) típica y oftalmoplejía interocular bilateral. La neuritis del nervio óptico ocasiona mala visión (del ganado a la ceguera), dolor en el ojo, a veces estrechamiento de los campos visuales, edema del disco óptico, defecto pupilar aferente parcial o completo. La oftalmoplejía internuclear es el resultado de una lesión del fascículo longitudinal longitudinal que une los núcleos de los pares III, VI de pares craneales. De un vistazo en un plano horizontal, la aducción de un ojo disminuye y aparece el nistagmo de otro; La convergencia no se viola. Las oscilaciones rápidas de baja amplitud del ojo con una mirada directa (nistagmo peduncular) son características de la esclerosis múltiple, pero son infrecuentes. El mareo es común. Es posible que haya entumecimiento facial unilateral intermitente, dolor (similar a la neuralgia del trigémino), parálisis o espasmo. La disartria leve puede ocurrir debido a trastornos bulbares, lesiones cerebelosas o trastornos de control cortical. La derrota de otros nervios craneales no es característica, pero puede complicar las lesiones del tallo cerebral.
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Esfera del motor
La paresia espástica bilateral de las extremidades predominantemente inferiores generalmente se desarrolla como resultado de la derrota de las vías corticoespinales a nivel de la médula espinal. Los reflejos tendinosos (rodilla y Aquiles) están aumentados, los reflejos plantares extensores (reflejo Babinsky) y clonus de pies y rótulas se revelan a menudo. Las alteraciones de la marcha a lo largo del tiempo pueden inmovilizar al paciente en una silla de ruedas. En etapas posteriores, en respuesta a los estímulos sensoriales (por ejemplo, el toque de la ropa de cama), se produce un doloroso espasmo del flexor. Las lesiones cerebrales pueden conducir a hemiplejia.
El temblor intensivo - la extremidad oscila durante el movimiento - puede simular la desmetría cerebelosa (movimientos atáxicos de las extremidades). También hay un temblor de descanso, especialmente notable, cuando la cabeza pierde apoyo adicional.
Cerebelo
En las etapas de gran alcance de la esclerosis múltiple, la ataxia cerebelosa y la espasticidad conducen a una discapacidad persistente. Entre otras manifestaciones de afectación cerebelosa, disartria, habla cantada (pronunciación lenta con tropiezos al comienzo de una palabra o sílaba), temblores intencionales y nistagmo son posibles.
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Sensibilidad
Característica de parestesia y pérdida parcial de sensibilidad de cualquier tipo (por ejemplo, en manos o pies). Varias alteraciones sensoriales (por ejemplo, sensación de ardor o dolor, como con una descarga eléctrica) pueden ocurrir espontáneamente o en respuesta a un toque, especialmente cuando la médula espinal se ve afectada. Un ejemplo es el síntoma de Lermitt, cuando, con la cabeza inclinada hacia adelante, el dolor por el tipo de descarga eléctrica se irradia desde la parte superior hacia abajo a lo largo de la columna y hacia las piernas. Los signos objetivos de las alteraciones sensoriales son transitorios.
La médula espinal.
La participación de la médula espinal conduce a la interrupción de los órganos pélvicos (por ejemplo, urgencias imperiosas, retraso o incontinencia). El estreñimiento, la disfunción eréctil en los hombres y la anestesia de los genitales en las mujeres son posibles.
Optiocoelitis ( enfermedad de Devik ) - una variante de la esclerosis múltiple - neuritis aguda, a veces bilateral del nervio óptico en combinación con desmielinización en la médula espinal cervical o torácica; conduce a la pérdida de visión y paraparesia. Otra opción es la debilidad motora aislada debido a una lesión de la médula espinal sin otros déficits neurológicos (mielopatía progresiva).
Diagnóstico de esclerosis múltiple
La esclerosis múltiple debe sospecharse en la neuritis óptica, la oftalmoplejía internuclear y otros síntomas compatibles con la esclerosis múltiple, especialmente si el déficit es multifocal o intermitente. La mayoría de los criterios de diagnóstico para la esclerosis múltiple requieren exacerbaciones y remisiones anamnésicas, así como datos objetivos que indican la presencia de dos o más lesiones focales del sistema nervioso central. Realice una resonancia magnética de la cabeza y a veces la médula espinal. Si los datos de MRI y el cuadro clínico no son convincentes, puede requerirse un examen adicional para proporcionar una demostración objetiva de los focos de los focos. Por lo general, se inicia con un análisis CSF y, si es necesario, con potenciales evocados.
La MRI es el método más sensible de no visualización. Permite la eliminación de enfermedades potencialmente reversibles que imitan a la esclerosis múltiple. Entre ellos, lesiones no mielinizantes en el área de la transición de la médula espinal a la oblonga (p. Ej., Quistes subaracnoideos y tumores en la región del gran orificio occipital). La mejora del contraste con gadolinio ayuda a distinguir la inflamación activa de las placas viejas. Alternativamente, es posible la TC con contraste. La sensibilidad de la RM y la TC se puede aumentar mediante la reintroducción del contraste y la exploración diferida.
Por lo general, el contenido de IgG en relación con la proteína (norma <11%), albúmina (norma <27%) y otros parámetros aumenta en el LCR. El nivel de IgG se correlaciona con la gravedad de la enfermedad. La electroforesis de CSF en agarosa generalmente revela una zona de grupos oligoclonales. En la fase de desmielinización activa, la proteína principal de la mielina puede aumentar. El contenido de linfocitos y proteínas en el CSF puede aumentarse.
El método de potenciales evocados (períodos latentes de respuestas a la estimulación sensorial) para el diagnóstico de la esclerosis múltiple a menudo es más sensible que las quejas. Los potenciales evocados manchados revelan lesiones cerebrales latentes (p. Ej., En focos confirmados solo en la médula espinal). Los potenciales evocados somatosensoriales a veces se evalúan, incluso a nivel del tronco encefálico. Los análisis de sangre de rutina a veces excluyen, por ejemplo, el lupus eritematoso sistémico, la enfermedad de Lyme, etc.
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Tratamiento de la esclerosis múltiple
El objetivo del tratamiento es reducir la duración de las exacerbaciones, reducir su frecuencia y la gravedad de las quejas; especialmente la habilidad de caminar. En las exacerbaciones, lo que lleva a un objetivo deficiencia (por ejemplo, pérdida de la visión, la fuerza o coordinación) designar cursos cortos de glucocorticoides (prednisolona 60-100 mg po 1 vez / día con dosis decrecientes de 2-3 semanas, metil prednisolona 500-1000 mg i.v. 1 vez / día durante 3-5 días). Los cotricosteroides pueden acortar la duración del ataque agudo, pero no dan un efecto duradero. Sin embargo, la metilprednisolona puede retrasar la progresión de la neuritis aguda de los nervios ópticos.
La terapia inmunomoduladora reduce la frecuencia de las exacerbaciones y puede retrasar la amenaza de la discapacidad. Entre los fármacos inmunomoduladores interferón beta 1b 8 millones de ME por vía subcutánea cada dos días, interferón-beta 1a 6 millones ME intramuscularmente semanal. Efectos secundarios: síntomas parecidos a la gripe, depresión (eventualmente disminuye), la aparición de anticuerpos neutralizantes después de meses de tratamiento y citopenia. Puede usar acetato de glatiramer 20 mg por vía subcutánea 1 vez / día. El interferón beta y acetato de glatiramer no son inmunosupresores, mientras que progresa gradualmente PC puede ayudar inmunosupresor mitoxantrona 12 mg / m 2 por vía intravenosa cada 3 meses durante el año. Natalizumab - anticuerpos contra alfa 4 - integrina - inhibe el paso de leucocitos a través de la barrera hematoencefálica; con infusiones mensuales que ayuda a reducir la frecuencia de las exacerbaciones y la aparición de nuevas lesiones, pero su admisión en el mercado suspendido hasta la finalización de sus estudios debido a la leucoencefalopatía multifocal progresiva. Si la terapia inmunomoduladora no es efectiva, la administración mensual de inmunoglobulina intravenosa puede ayudar. Cuando se expresa, la esclerosis múltiple progresiva se utiliza fármacos inmunosupresores (metotrexato, azatioprina, micofenolato, ciclofosfamida, cladribina), pero la justificación para su uso sigue siendo un tema de debate.
Cuando se prescribe baclofen en la espasticidad, se aumenta gradualmente la dosis de 10 a 20 mg por vía oral 3-4 veces / día o tizanidina 4-8 mg por vía oral 3 veces / día. El entrenamiento de la marcha y los ejercicios físicos son efectivos. El dolor neuropático gabapentina 100-600 mg por vía oral tres veces / día, alternativa - los antidepresivos tricíclicos (por ejemplo, amitriptilina, 25-75 mg por vía oral a la hora de dormir si amitriptilina causar efectos secundarios anticolinérgicos, el 25-100 mg desipramina hacia el interior antes de la hora de acostarse), carbamazepina 200 mg por vía oral 3 veces / día y opioides. Para las violaciones de las funciones de los órganos pélvicos, el tratamiento depende de su mecanismo específico.
La ayuda es alentada y apoyada. Incluso en etapas muy avanzadas, los músculos de entrenamiento y el corazón se muestran ejercicios físicos regulares (bicicleta de ejercicios, pista de atletismo, natación). Reducen la espasticidad, ayudan a prevenir el desarrollo de contracturas y son útiles psicológicamente. Los pacientes deben, si es posible, mantener un estilo de vida activo, pero evitar el exceso de trabajo y el sobrecalentamiento. Las vacunas no aumentan el riesgo de exacerbación. Los pacientes debilitados deben prevenir las escaras y las infecciones del tracto urinario; a veces se necesita una catabolización intermitente de la vejiga.
Medicamentos
Pronóstico para la esclerosis múltiple
El curso de la enfermedad es impredecible y cambiante. Con mayor frecuencia, generalmente cuando la enfermedad hace su debut con neuritis óptica, la remisión puede durar más de 10 años. En otros casos, especialmente en hombres que han caído enfermos en la edad madura, hay exacerbaciones frecuentes, lo que conduce a la discapacidad. El curso de la enfermedad puede acelerar el fumar. La esperanza de vida se reduce solo en los casos más severos.