Síndrome de Brugada en niños: síntomas, diagnóstico, tratamiento

Síndrome Brugada se refiere a las principales enfermedades eléctricas del corazón con un alto riesgo de muerte súbita arrítmica.

En este síndrome están presentes en el retraso del ventrículo derecho (bloqueo de rama derecha), el levantamiento del segmento ST en las derivaciones precordiales derechas (V1-V3) para ECG en reposo y de alta frecuencia de la fibrilación ventricular y muerte súbita, principalmente por la noche.

Epidemiología

En general, se acepta que el síndrome se diagnostica con una frecuencia del 4 al 12% entre todos los casos de muerte súbita cardíaca. El síndrome Brugada en 8-10 veces se encuentra más a menudo a las personas del hombre.

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Causas del síndrome de Brugada

15-15% de los pacientes con síndrome de Brugada tienen una mutación en el gen de los canales de sodio SCN5A. En la mayoría de los pacientes, la naturaleza genética del fenotipo del síndrome de Brugada aún no está clara.

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Síntomas del síndrome de Brugada

Los criterios para el diagnóstico síndrome de Brugada considerado combinación arcada detección obligatoria (Engl. Coved) segmento de elevación ST (tipo 1 síndrome) en al menos una de las derivaciones precordiales derechas (V1-V3) para ECG o durante pruebas con un bloqueador del canal de sodio con una de las siguientes signos clínicos:

• episodios documentados de fibrilación ventricular;
• taquicardia ventricular polimórfica;
• casos de muerte súbita en una familia menor de 45 años;
• presencia del fenotipo del síndrome de Brugada (tipo I) en miembros de la familia;
• Inducción de fibrilación ventricular con el protocolo estándar de estimulación ventricular programada;
• síncope o ataques nocturnos de trastornos respiratorios graves.

Los individuos con un fenómeno de tipo ECG 1 deben observarse como pacientes con un patrón idiopático de ECG, en lugar del síndrome de Brugada. Por lo tanto, el término "síndrome de Brugada" se refiere actualmente solo a una combinación de tipo 1 con uno de los factores clínicos y anamnésticos anteriores.

Los primeros síntomas del síndrome de Brugada generalmente aparecen en la 4ª década de la vida. La muerte súbita y la desactivación del desfibrilador en los pacientes se registran predominantemente por la noche, lo que indica la importancia del aumento de las influencias parasimpáticas. Sin embargo, el síndrome puede manifestarse en la infancia. Los síntomas pueden aparecer durante un aumento en la temperatura corporal. En la identificación de la infancia combinación espontánea de tipo 1 Brugada ECG fenómeno con ataques de inconsciencia diagnostica el síndrome de Brugada y recomiendan la implantación de un desfibrilador cardioversor seguido quinidina propósito.

Tratamiento del síndrome de Brugada

Las recomendaciones actuales de tratamiento incluyen la cita de quinidina en una dosis de 300-600 mg / día o más. Isoproterenol también está indicado como un medicamento eficaz que puede suprimir una "tormenta eléctrica" en pacientes con síndrome de Brugada. La implantación de un desfibrilador cardioversor es el único método eficaz para prevenir la muerte súbita. Los pacientes con síntomas definitivamente deben considerarse candidatos para la implantación. Con respecto a los pacientes asintomáticos, los siguientes se consideran indicaciones para la implantación:

• la inducción de fibrilación ventricular durante el examen electrofisiológico en combinación con el fenómeno de Brugada de ECG tipo 1 espontáneo o registrado en una muestra con bloqueador de canales de sodio;
• el fenómeno de Brugada tipo 1 inducido en el curso del ensayo, combinado con la presencia de muerte súbita en la familia de los jóvenes.

Las personas que tienen un fenómeno ECG Brugada (tipo 1), inducido en muestras sin síntomas y muertes arrítmicas repentinas en la familia, necesitan observación. El examen electrofisiológico y la implantación de un desfibrilador cardioversor no se muestran en estos casos.

La estrategia óptima para la prevención de muerte súbita arrítmica en pacientes con cardiopatías eléctricas primarias es la determinación del riesgo subyacente (factores modificables y no modificables y marcadores de riesgo) y el seguimiento posterior de los pacientes de acuerdo con el perfil de riesgo individual.