Leucoencefalopatía multifocal progresiva: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La leucoencefalopatía multifocal progresiva (encefalopatía subcortical) es una infección viral lenta del sistema nervioso central que se desarrolla en estados inmunodeficientes. La enfermedad conduce a la desmielinización progresiva subaguda del sistema nervioso central, un déficit neurológico multifocal y la muerte, por lo general dentro de un año. El diagnóstico se basa en datos de CT con realce de contraste o MPT, así como en el resultado de PCR CSF. El tratamiento es sintomático.

Código ICD-10

A81.2. Leucoencefalopatía multifocal progresiva.

Epidemiología de la leucoencefalopatía multifocal progresiva

La fuente del patógeno es una persona. Las vías de transmisión no se han estudiado lo suficiente, se cree que el agente causal puede transmitirse tanto por vía aérea como por vía fecal-oral. En la mayoría de los casos, la infección es asintomática. Los anticuerpos se encontraron en 80-100% de la población.

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¿Qué causa la leucoencefalopatía multifocal progresiva?

La LMP es causada por el virus JC familia Papovaviridae, tipo poliomavirus. El genoma del virus está representado por el anillo de ARN. La causa de la leucoencefalopatía multifocal progresiva (ELP), lo más probable una reactivación generalizada en la población de JC-virus de la familia papovavirus, que por lo general entra en el cuerpo durante la infancia y permanece latente en los riñones y otros órganos y tejidos (por ejemplo, células mononucleares sistema nervioso central). El virus reactivado tiene un tropismo para los oligodendrocitos. La mayoría de los casos observó una inhibición de la inmunidad celular contra el fondo de SIDA (el factor de riesgo más común), la linfa y mieloproliferativo (leucemia, linfoma), o de otras enfermedades y condiciones (tales como el síndrome de Wiskott-Aldrich, el trasplante de órganos). El riesgo de desarrollar leucoencefalopatía multifocal progresiva en pacientes con SIDA aumenta con el aumento de la carga viral; la incidencia de leucoencefalopatía multifocal progresiva ha disminuido debido a la proliferación de fármacos antirretrovirales más efectivos.

Patogénesis de la leucoencefalopatía multifocal progresiva

La lesión del SNC ocurre en individuos con inmunodeficiencias contra el SIDA, linfoma, leucemia, sarcoidosis, tuberculosis e inmunosupresión farmacológica. El virus JC exhibe neurotropismo pronunciado e infecta selectivamente las células de la neuroglia (astrocitos y oligodendrocitos), lo que conduce a una interrupción de la síntesis de mielina. En la sustancia cerebral, se detectan múltiples focos de desmielinización en los hemisferios del cerebro, el tronco y el cerebelo con una densidad máxima en el límite de la materia gris y blanca.

Síntomas de leucoencefalopatía multifocal progresiva

El inicio de la enfermedad es gradual. La enfermedad puede hacer su debut con la apariencia de incomodidad y torpeza del paciente, y luego los trastornos motores se agravan hasta el desarrollo de la hemiparesia. La lesión multifocal de la corteza cerebral conduce al desarrollo de afasia, disartria, hemianopsia, así como a insuficiencia sensorial, cerebelosa y stenal. En algunos casos, se desarrolla una mielitis transversa. En 2/3 pacientes, se observan demencia, trastornos mentales y cambios de personalidad. Las personas con SIDA se caracterizan por dolores de cabeza y ataques convulsivos. La progresión programada de la enfermedad conduce a la muerte, por lo general de 1 a 9 meses después del debut. El curso es progresivo. Los síntomas neurológicos de la leucoencefalopatía multifocal progresiva reflejan una lesión difusa asimétrica de los hemisferios cerebrales. Hemiplejía característica, hemianopsia u otros cambios en los campos de la visión, afasia, disartria. En el cuadro clínico, predominan los trastornos de las funciones cerebrales superiores y los trastornos de la conciencia, seguidos por una demencia grave. La leucoencefalopatía multifocal progresiva termina con un resultado letal dentro de 1-6 meses.

Diagnóstico de leucoencefalopatía multifocal progresiva

Se debe considerar la leucoencefalopatía multifocal progresiva en casos de disfunción cerebral progresiva inexplicada, especialmente en pacientes con estados de inmunodeficiencia de fondo. A favor de la PMLE, se revelan cambios patológicos únicos o múltiples en la sustancia blanca del cerebro en la TC o la RM con realce de contraste. En las imágenes potenciadas en T2, se detecta una señal de mayor intensidad de la sustancia blanca, el contraste se acumula alrededor de la periferia en 5-15% de los focos patológicamente alterados. Las tomografías computarizadas generalmente identifican múltiples focos asimétricos de densidad reducida que no acumulan contraste. La detección del antígeno del virus JC en el LCR mediante PCR en combinación con los cambios característicos en KTMRT confirma el diagnóstico de leucoencefalopatía multifocal progresiva. Con un estudio estándar de CSF, a menudo no se cambia, los estudios serológicos no son informativos. A veces, para el diagnóstico diferencial, se realiza una biopsia cerebral estereotáctica, que, sin embargo, rara vez se justifica.

La TC y la RM revelan focos de densidad reducida en la sustancia blanca del cerebro; En las biopsias del tejido cerebral, se detectan partículas de virus (microscopía electrónica), el antígeno del virus se detecta inmunocitoquímicamente, el genoma viral (método de PCR). El virus JC se multiplica en el cultivo de células de primates.

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Tratamiento de la leucoencefalopatía multifocal progresiva

El tratamiento eficaz de la leucoencefalopatía multifocal progresiva está ausente. El tratamiento es sintomático. Cidofovir y otros medicamentos antivirales están en ensayos clínicos y, aparentemente, no dan el resultado deseado. Los pacientes infectados por el VIH reciben una terapia antirretroviral agresiva, mejorando el pronóstico para el paciente con leucoencefalopatía multifocal progresiva debido a una disminución de la carga viral.