Enfermedad de Raynaud

La enfermedad de Raynaud ocupa un lugar destacado entre el grupo de enfermedades vegetativas y vasculares de las extremidades distales.

Los datos sobre la prevalencia de la enfermedad de Raynaud son contradictorios. Uno de los estudios de población más grandes ha demostrado que la enfermedad de Raynaud ocurre en el 21% de las mujeres y en el 16% de los hombres. Entre las profesiones en las que aumenta el riesgo de vibración, este porcentaje es dos veces mayor.

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¿Qué causa la enfermedad de Raynaud?

La enfermedad de Raynaud se produce en diferentes condiciones climáticas. Es más raro en países con un clima cálido y constante. Incidentes de la enfermedad y entre los norteños. La enfermedad de Raynaud es más común en latitudes medias, en lugares con un clima templado húmedo.

La predisposición hereditaria a la enfermedad de Raynaud es pequeña: alrededor del 4%.

En su forma clásica, el complejo de síntomas de Raynaud se produce en forma de ataques que constan de tres fases:

1. Blanqueo y enfriamiento de los dedos de manos y pies, acompañados de dolor;
2. la adición de cianosis y aumento del dolor;
3. Enrojecimiento de la extremidad y remedio del dolor. Este complejo de síntomas se suele denominar fenómeno de Raynaud. Todos los casos de combinación patognomónica de síntomas de una enfermedad primaria con signos físicos de FR se denominan síndrome de Raynaud (CP).

Como lo demuestran las observaciones clínicas, el complejo de síntomas descrito por M. Raynaud no siempre es una enfermedad independiente (idiopática): también puede ocurrir en varias enfermedades que difieren en etiología, patogenia y manifestaciones clínicas. La enfermedad descrita por M. Raynaud comenzó a considerarse como una forma idiopática, es decir, la enfermedad de Raynaud (BR).

Entre los muchos intentos de clasificar varias formas de síndromes de Raynaud, el más completo es el creado por L. Y P. Langeron, L. Croccel en 1959. La clasificación etiopatogenética, que en la interpretación moderna es la siguiente:

1. El origen local de la enfermedad de Raynaud (arteritis del dedo, aneurisma arteriovenoso de los vasos de los dedos de las manos y los pies, traumas profesionales y otros).
2. Origen regional de la enfermedad de Raynaud (costillas cervicales, síndrome del músculo escaleno anterior, síndrome de abducción aguda del brazo, daño al disco intervertebral).
3. Origen segmentario de la enfermedad de Raynaud (obliteración segmentaria arterial, que puede causar trastornos vasomotores en las extremidades distales).
4. Enfermedad de Raynaud en combinación con enfermedad sistémica (arteritis, hipertensión arterial, hipertensión pulmonar primaria).
5. Enfermedad de Raynaud con circulación sanguínea insuficiente (tromboflebitis, lesiones venosas, insuficiencia cardíaca, angiospasmo vascular cerebral, vasoespasmo retiniano).
6. Daño al sistema nervioso (acrodinia constitucional, siringomielia, esclerosis múltiple).
7. La combinación de la enfermedad de Raynaud con trastornos digestivos (enfermedades funcionales y orgánicas del tracto digestivo, úlcera gástrica, colitis).
8. Enfermedad de Raynaud en combinación con trastornos endocrinos (trastornos diencefálico-hipofisarios, tumores suprarrenales, hiperparatiroidismo, enfermedad de Bazedovoy, menopausia menopáusica y menopausia como resultado de la radioterapia y la intervención quirúrgica).
9. Enfermedad de Raynaud en violación de la sangre (esplenomegalia congénita).
10. Enfermedad de Raynaud con crioglobulinemia.
11. Enfermedad de Raynaud con esclerodermia.
12. La verdadera enfermedad de Raynaud.

Posteriormente, esta clasificación se complementó con algunas formas clínicas seleccionadas para lesiones reumáticas, disfunción hormonal (hipertiroidismo, período posmenopáusico, displasia uterina y ovárica, etc.) para algunas formas de patología ocupacional (enfermedad de vibración), complicaciones después de tomar medicamentos vasoconstrictores de acción periférica, como la ergotamina, los betabloqueadores, ampliamente utilizados para el tratamiento de la hipertensión, la angina de pecho y otras enfermedades y son capaces de causar Los síntomas de la enfermedad de Raynaud en pacientes con una predisposición correspondiente.

Patogenia de la enfermedad de Raynaud

Los mecanismos fisiopatológicos que subyacen al inicio de los ataques de la enfermedad de Raynaud no se comprenden completamente. M. Raynaud consideró que la causa de la enfermedad descrita por él era "hiperreactividad del sistema nervioso simpático". También se asume que este es el resultado de un defecto local (falla local) de los vasos periféricos de los dedos. No hay evidencia directa de lealtad a uno de estos puntos de vista. Este último supuesto tiene ciertos fundamentos a la luz de las ideas modernas sobre los efectos vasculares de las prostaglandinas. Se demostró que la enfermedad de Raynaud causa una disminución en la síntesis de la prostaciclina endotelial, cuyo efecto vasodilatador no causa dudas en el tratamiento de pacientes con enfermedad de Raynaud de diversas etiologías.

Actualmente se establece el hecho de que las propiedades reológicas de la sangre en pacientes que padecen la enfermedad de Raynaud, especialmente durante un ataque, cambian. La causa directa del aumento de la viscosidad de la sangre en estos casos no está clara: esto puede deberse tanto a los cambios en la concentración de fibrinógeno en plasma como a la deformación de los glóbulos rojos. Se producen condiciones similares en la crioglobulinemia, en la que es innegable el vínculo entre el deterioro de la precipitación de proteínas en el frío, un aumento de la viscosidad de la sangre y las manifestaciones clínicas de la acrocianosis.

Al mismo tiempo, existe una suposición sobre la presencia de angiospasmos de los vasos cerebrales, coronarios y musculares en la enfermedad de Raynaud, que se manifiestan en frecuentes dolores de cabeza, accidentes cerebrovasculares y astenia muscular. La relación de las manifestaciones clínicas de los trastornos circulatorios periféricos con la aparición y el curso de los trastornos emocionales se confirma por un cambio en el flujo sanguíneo digital en respuesta al estrés emocional, el efecto de estados emocionales perturbadores en la temperatura de la piel tanto en pacientes con enfermedad de Raynaud como en personas sanas. El estado de los sistemas inespecíficos del cerebro es esencial, como lo demostraron numerosos estudios de EEG en diversos estados funcionales.

En general, la presencia de signos clínicos, como paroxismo, simetría, dependencia de las manifestaciones clínicas en diversos estados funcionales, el papel del factor emocional en provocar ataques de la enfermedad de Raynaud, cierta dependencia biorítmica, análisis farmacodinámico de la enfermedad, nos permite implicar la participación de mecanismos cerebrales en La patogenia de este sufrimiento.

En la enfermedad de Raynaud, se muestra una alteración en la actividad integradora del cerebro (a través del estudio de ultralow, así como la actividad cerebral inducida), manifestada por una falta de coincidencia entre los procesos específicos y no específicos de aferencia somática, varios niveles de procesamiento de información, mecanismos de activación no específica).

Un análisis del estado del sistema nervioso autónomo en la enfermedad de Raynaud utilizando métodos especiales que permiten el análisis selectivo de sus mecanismos segmentarios reveló solo en el caso de la forma idiopática de la enfermedad, evidencia de la insuficiencia de los mecanismos de regulación segmentaria simpática de la actividad cardiovascular y sudomotora. La presencia de insuficiencia de influencias simpáticas en condiciones de trastornos vasoespásticos sugiere que el complejo sintomático existente es una consecuencia del vasoespasmo, como un fenómeno de hipersensibilidad posterior a la denervación. Este último, obviamente, tiene un valor compensatorio-preventivo para asegurar un nivel suficiente de flujo de sangre periférica y, como consecuencia, la preservación de las funciones vegetativas-tróficas en la enfermedad de Raynaud. El valor de este factor compensatorio se observa especialmente cuando se compara con pacientes con esclerodermia sistémica, donde el porcentaje de trastornos vegetativos-tróficos es tan alto.

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Síntomas de la enfermedad de Raynaud

La edad promedio de aparición de la enfermedad de Raynaud es la segunda década de la vida. Se describen los casos de enfermedad de Raynaud en niños de 10 a 14 años, aproximadamente la mitad de los cuales eran hereditarios. En algunos casos, la enfermedad de Raynaud se produce después del estrés emocional. La aparición de la enfermedad de Raynaud después de 25 años, especialmente en individuos que no tenían signos previos de alteración de la circulación periférica, aumenta la probabilidad de tener alguna enfermedad primaria. En raras ocasiones, generalmente después de shocks mentales severos, reordenamientos endocrinos, la enfermedad puede ocurrir en personas de 50 años o más. La enfermedad de Raynaud ocurre en el 5-10% de los encuestados en la población.

Entre los pacientes que padecen la enfermedad de Raynaud, las mujeres prevalecen significativamente (la proporción de mujeres respecto a hombres es de 5: 1).

Entre los factores que provocan la aparición de ataques de la enfermedad de Raynaud, el efecto principal es la exposición al frío. En algunas personas con características específicas de circulación de sangre periférica, incluso la exposición episódica inconsistente al frío y la humedad puede causar la enfermedad de Raynaud. Las experiencias emocionales son una causa frecuente de la aparición de ataques de la enfermedad de Raynaud. Hay evidencia de que aproximadamente la mitad de los pacientes con enfermedad de Raynaud tienen una naturaleza psicógena. A veces, esta enfermedad se produce como resultado de la exposición a todo un complejo de factores (exposición al frío, estrés emocional crónico, trastornos endocrino-metabólicos). Las características constitucionales, hereditarias y adquiridas del sistema autonómico-endocrino son los antecedentes que facilitan la aparición de la enfermedad de Raynaud. La herencia directa es pequeña - 4.2%.

El síntoma más temprano de la enfermedad es el aumento de la frialdad de los dedos, con mayor frecuencia las manos, que luego se unen a la palidez de las falanges terminales y al dolor en ellas con elementos de parestesia. Estos trastornos son de naturaleza paroxística y al final del ataque desaparecen por completo. La distribución de los trastornos vasculares periféricos no tiene un patrón estricto, pero más a menudo son los dedos II-III de las manos y los primeros 2-3 dedos de los pies. Las partes distales de los brazos y las piernas están más involucradas en el proceso, y mucho menos a menudo otras partes del cuerpo: lóbulos de las orejas, punta de la nariz.

La duración de los ataques es diferente: más a menudo - unos pocos minutos, menos a menudo - unas pocas horas.

Estos síntomas son característicos de la llamada enfermedad en estadio I de Raynaud. En la siguiente etapa, hay quejas de ataques de asfixia, después de los cuales se pueden desarrollar trastornos tróficos en los tejidos: hinchazón, aumento de la vulnerabilidad de la piel de los dedos. Las características de los trastornos tróficos en la enfermedad de Raynaud son su ubicación, curso de remisión y desarrollo regular de las falanges terminales. La última etapa, trofo-paralítica, se caracteriza por el agravamiento de los síntomas enumerados y la prevalencia de procesos distróficos en los dedos, la cara y los dedos de los pies.

El curso de la enfermedad avanza lentamente, sin embargo, independientemente de la etapa de la enfermedad, es posible que se produzcan casos de desarrollo inverso del proceso: al inicio de la menopausia, el embarazo, después del parto, los cambios en las condiciones climáticas.

Las etapas descritas del desarrollo de la enfermedad son características de la enfermedad de Raynaud secundaria, donde la tasa de progresión está determinada por el cuadro clínico del sufrimiento primario (la mayoría de las veces es una enfermedad sistémica del tejido conectivo). El curso de la enfermedad de Raynaud primaria, como regla, es para pacientes hospitalizados.

La frecuencia de trastornos del sistema nervioso en pacientes con enfermedad de Raynaud es alta, con una forma idiopática que alcanza el 60%. Como regla general, se detectan un número significativo de quejas del círculo neurótico: dolor de cabeza, sensación de pesadez en la cabeza, dolor en la espalda, extremidades, trastornos frecuentes del sueño. Junto con la cefalea psicógena, la cefalea vascular paroxística es característica. Los ataques de migraña ocurren en el 14-24% de los pacientes.

La hipertensión arterial se observa en el 9% de los casos.

El dolor paroxístico en el corazón es de naturaleza funcional y no se acompaña de cambios en el ECG (cardialgia).

A pesar del número significativo de quejas sobre el aumento de la sensibilidad de los antebrazos, los dedos de las manos y los pies al frío, la frecuencia de las sensaciones de picazón, ardor y otras parestesias, los trastornos de sensibilidad objetiva en pacientes con forma idiopática de la enfermedad son extremadamente raras.

Numerosos estudios de la forma idiopática de la enfermedad de Raynaud mostraron la permeabilidad completa de los grandes vasos y, por lo tanto, la gravedad y la frecuencia de las crisis convulsivas de arteriocapilares en las partes distales de las extremidades siguen siendo difíciles de explicar. La oscilografía solo muestra un aumento en el tono de los vasos sanguíneos, principalmente de las manos y los pies.

La reografía segmentaria longitudinal de las extremidades revela dos tipos de cambios:

1. en la etapa de compensación, un marcado aumento en el tono vascular;
2. en la etapa de descompensación, con mayor frecuencia una disminución significativa en el tono de las arterias y venas pequeñas. La circulación sanguínea del pulso disminuye en los dedos de las manos y los pies durante el período de un ataque isquémico con síntomas de flujo venoso.

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Diagnóstico de la enfermedad de Raynaud

En el estudio de pacientes con enfermedad de Raynaud, primero debe establecerse si el fenómeno no es un rasgo constitucional de la circulación periférica, es decir, una reacción fisiológica normal bajo la influencia del frío de diferente intensidad. Para muchas personas, incluye el escaldado monofásico de los dedos de las manos o los pies. Esta reacción experimenta un desarrollo inverso al calentarse y casi nunca progresa a cianosis. Mientras tanto, en pacientes con verdadera enfermedad de Raynaud, el desarrollo inverso del vasoespasmo es difícil y suele durar más que la aplicación de los estímulos.

La mayor dificultad es el diagnóstico diferencial entre la forma idiopática de la enfermedad y el síndrome de Raynaud secundario.

El diagnóstico de la forma idiopática de la enfermedad se basa en los cinco criterios principales formulados por E.Ellen, W.strongrown en 1932:

1. duración de la enfermedad de al menos 2 años;
2. la ausencia de enfermedades secundarias al síndrome de Raynaud;
3. Simetría estricta de los síntomas vasculares y trofo-paralíticos;
4. Falta de cambios en la piel gangrenosa de los dedos;
5. Aparición episódica de ataques de isquemia de los dedos bajo la influencia de experiencias emocionales y de enfriamiento.

Sin embargo, además, con una duración de la enfermedad de más de 2 años, es necesario excluir las enfermedades sistémicas del tejido conectivo, así como otras causas más comunes de la enfermedad de Raynaud secundaria. Por lo tanto, se debe prestar especial atención a la identificación de síntomas como adelgazamiento de las falanges terminales, múltiples heridas de curación a largo plazo, dificultad para abrir la boca y tragar. En presencia de tal complejo de síntomas, primero se debe pensar en el posible diagnóstico de la esclerodermia sistémica. El lupus eritematoso sistémico se caracteriza por un eritema en forma de mariposa en la cara, una mayor sensibilidad a la luz solar, pérdida de cabello y síntomas de pericarditis. La combinación de la enfermedad de Raynaud con la sequedad de las membranas mucosas de los ojos y la boca es característica del síndrome de Sjögren. Además, se debe entrevistar a los pacientes para identificarlos en el historial de datos sobre el uso de fármacos como la ergotamina y el tratamiento a largo plazo con bloqueadores beta. En hombres mayores de 40 años con una disminución de los pulsos periféricos, es necesario averiguar si fuman, para establecer una posible conexión entre la enfermedad de Raynaud y la endarteritis obliterante. Para excluir la patología profesional, son obligatorios los datos anamnésicos sobre la capacidad de trabajar con instrumentos vibrantes.

En casi todos los casos de tratamiento primario para el paciente del paciente, es necesario realizar un diagnóstico diferencial entre sus dos formas más comunes: idiopática y secundaria con esclerodermia sistémica. El método más confiable, junto con el análisis clínico detallado, es la aplicación del método de potenciales simpáticos de la piel inducidos (HVTS, por sus siglas en inglés), que permite demarcar estos dos estados casi en un 100%. En pacientes con esclerodermia sistémica, estos indicadores prácticamente no difieren de los normales. Mientras que en los pacientes con la enfermedad de Raynaud, hay un gran alargamiento de los períodos latentes y una disminución de las amplitudes de HKSP en las extremidades, más representadas en los brazos.

Los fenómenos vasculares-tróficos en las extremidades se encuentran en diversas variantes clínicas. El fenómeno de la acroparestesia en una forma más leve (forma de Schulz) y más severo, común, con síntomas de edema (forma de Notnagel) se limita a los trastornos de sensibilidad subjetiva (piel de gallina, hormigueo, entumecimiento). El estado de acrocianosis persistente (acroasfixia de Casserer, asfixia local simpática) puede agravarse y aparecer con signos de hinchazón, hipoestesia leve. Existen numerosas descripciones clínicas de la enfermedad de Raynaud, dependiendo de la ubicación y la prevalencia de los trastornos angiospasticos (el fenómeno de "dedo muerto", "mano muerta", "pie de minero", etc.). La mayoría de estos síndromes están unidos por una serie de características comunes (paroxismo, la aparición bajo la influencia del frío, el estrés emocional, una naturaleza similar del curso), lo que sugiere que tienen un solo mecanismo fisiopatológico y los tratan dentro de una sola enfermedad de Raynaud.

Tratamiento de la enfermedad de Raynaud.

El tratamiento de pacientes con enfermedad de Raynaud presenta ciertas dificultades asociadas con la necesidad de establecer la causa específica del síndrome. En los casos en que se ha identificado una enfermedad primaria, el tratamiento de los pacientes debe incluir el tratamiento de la enfermedad subyacente y la supervisión del especialista apropiado (reumatólogo, cirujano vascular, endocrinólogo, dermatólogo, cardiólogo, etc.).

La mayoría de los métodos convencionales se relacionan con formas sintomáticas de tratamiento, basadas en el uso de fortalecimiento general, analgésicos antiespasmódicos y funciones hormonales normalizadoras de los remedios.

Se deben seguir tácticas especiales de manejo y tratamiento en pacientes con riesgos ocupacionales y domésticos, mientras que antes de nada elimine el factor que causa estos trastornos (vibración, frío, etc.).

En los casos de la forma idiopática de la enfermedad, cuando la enfermedad de Raynaud primaria es causada solo por el frío, la humedad y el estrés emocional, la exclusión de estos factores puede conducir al alivio de los ataques de la enfermedad de Raynaud. El análisis de las observaciones clínicas de los resultados de la administración a largo plazo de varios grupos de vasodilatadores indica su falta de efectividad y su mejoría clínica a corto plazo.

El uso de la terapia de desfibrinación como un tipo de tratamiento patogénico es posible, pero se debe tener en cuenta su efecto a corto plazo; La plasmaféresis utilizada en los casos más graves tiene un efecto similar.

En algunas formas de la enfermedad, acompañada de la formación de trastornos tróficos irreversibles y dolor intenso, un alivio significativo proviene del tratamiento quirúrgico: la simpatectomía. Las observaciones en pacientes operados muestran que el retorno de casi todos los síntomas de la enfermedad se observa después de unas pocas semanas. La tasa de aumento de los síntomas coincide con el desarrollo de hipersensibilidad de las estructuras denervadas. Desde estas posiciones, queda claro que el uso de la simpatectomía no está en absoluto justificado.

Recientemente, la gama de medios de vasodilatación periférica se ha ampliado. El uso exitoso de bloqueadores del calcio (nifedipina) en la enfermedad de Raynaud primaria y secundaria se debe a su efecto sobre la microcirculación. El uso prolongado de bloqueadores de calcio se acompaña de un efecto clínico suficiente.

De particular interés desde el punto de vista patogénico es el uso de grandes dosis de inhibidores de cicloóxido (indometacina, ácido ascórbico) para corregir las alteraciones en la circulación periférica.

Dada la frecuencia y la gravedad de los trastornos psico-vegetativos en la enfermedad de Raynaud, la terapia psicotrópica ocupa un lugar especial en el tratamiento de estos pacientes. Entre los fármacos de este grupo se muestran tranquilizantes con acción ansiolítica (tazepam), antidepresivos tricíclicos (amitriptilina) y antidepresivos de serotonina selectivos (metanserina).

Hasta la fecha, ha habido algunos aspectos nuevos del tratamiento de pacientes con enfermedad de Raynaud. Con la ayuda del biofeedback, los pacientes logran controlar y mantener la temperatura de la piel a un cierto nivel. El entrenamiento autógeno y la hipnosis proporcionan un efecto especial en pacientes con enfermedad idiopática de Raynaud.

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