Escleroma de la nariz

Escleroma - una enfermedad infecciosa crónica de las vías respiratorias caracterizada por la aparición de infiltrados en su densa mucosa curso progresivo lento, la aparición en la etapa final de cicatrices deformantes, deformación y estenosante afectada estructuras anatómicas. El agente causante de la enfermedad es la varita mágica de Wolkowicz-Frisch. La enfermedad no es muy contagiosa, difiere en los brotes epidémicos de Bielorrusia, Ucrania, los países de Europa oriental y central. El período de incubación con el rinoescleroma es desconocido. La enfermedad generalmente se desarrolla gradualmente, dura años, a veces durante décadas. La exacerbación del proceso se observa durante el embarazo. Las mujeres están enfermas con más frecuencia que los hombres y los niños. La enfermedad a menudo comienza a la edad de 11-30 años. La mayoría de los pacientes con rinoescleroma son residentes rurales.

Scleroma es conocido desde la Edad Media. Se la consideró una forma especial de sífilis, tuberculosis, que se encuentra en su parecido con el sarcoma o el cáncer, y solo en la segunda mitad del siglo XIX. Comenzó a estudiarse como una forma nosológica separada. Uno de los primeros escleroma imagen klnicheskuyu descrito en 1858 V.A.Karavaev (1911-1892) - un destacado cirujano ruso y ucraniano, oftalmólogo y Rinología, uno de los fundadores de la oftalmología y la rinoplastia. En 1870 F.Gebra - sobresaliente dermatólogo austríaco, director de la escuela austriaca de la dermatología en el siglo XIX-propuesto llamar a esta enfermedad rinoskleromoy mientras describía 10 casos de esta enfermedad tocó la derrota de la nariz externa. N.M.Volkovich en 1888 le dio un nuevo nombre para la enfermedad - escleroma de las vías respiratorias, ya que afecta no sólo la nariz, pero todo el tracto respiratorio, los bronquios reduce a la persona. J.Mikulicz en 1876 encontró infiltrados esclerales y describió células espumosas (livianas) peculiares, llamadas células de Mikulich. En 1876, la A.Frish bacteriólogo austriaco abrió encapsulado varilla gram-negativos patógenos escleroma, neto de que unos años más tarde la cultura identificado y descrito por sus características morfológicas N.M.Volkovich.

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Anatomía patológica

En el desarrollo de un infiltrado esclerótico, se distinguen 4 etapas.

• Etapa I se caracteriza por un engrosamiento de la mucosa nasal (o de otros sitios en las vías respiratorias superiores) y la formación de infiltrados de color marrón-rojo o rojo oscuro, que inicialmente tienen una consistencia suave-elástico, en el futuro - una consistencia cartilaginosa grueso, no propensos a la caries. En esta etapa, el infiltrado contiene células inflamatorias (linfocitos, plasmocitos, histiocitos y neutrófilos). Entre estos elementos formados convertido prominentes (20-50 micras) células vakuolizovannye más grandes con núcleo y el citoplasma situado excéntricamente, cromatina (células Mikulicz) ricos.
• En la etapa II, la infiltración histiocítica comienza a predominar, se desarrolla el proceso de transformación de histiocitos en células de Mikulich. En estas células y alrededor de ellas, se encuentran una gran cantidad de bastones Wolkowicz-Frisch y cuerpos peculiares de Russelean, que consisten en hialino, de 30-40 μm de tamaño.
• En la etapa III hay una disminución en el número de histiocitos, un aumento en el número de células de Mikulich, elementos del tejido conectivo y la formación de fibras de colágeno.
• En este paso comienza el proceso de cicatrización infiltrados skleromnyh, que culmina en la etapa IV, durante el cual las células Mikulicz e histiocitos desaparecen y se sustituyen por fibras de colágeno, que número aumenta con la formación de tejido cicatrizal densa. Este proceso conduce a persistente estrechamiento luminal de las vías respiratorias (obstrucción parcial o completa de las fosas nasales, mientras que en otros sitios en el tracto respiratorio - estenosis de la laringe, la tráquea y los bronquios.

Como regla, los focos esclerales comienzan a desarrollarse en la mucosa nasal. Además de distribución puede ocurrir tanto en el enlace ascendente y en la dirección de enlace descendente, golpeando la nariz, los labios, a veces esquinas de la boca, la lengua, la nasofaringe, el paladar blando y duro tracto respiratorio, superior, raramente - conductos lacrimales, trompas de Eustaquio, el oído medio y la conjuntiva .

Síntomas de la esclerosis nasal

En la etapa inicial, no hay quejas significativas. Los cambios patoanatómicos que surgen en la mucosa nasal no causan dolor, proceden sin reacciones generales. La membrana mucosa de la nariz es una imagen de la inflamación catarral crónica banal. El desarrollo del proceso inflamatorio causa la aparición de picazón en la nariz, estornudos frecuentes, secreción mucosa o mucopurulenta. La membrana mucosa de la nariz tiene un color rosa pálido. En esta etapa, la enfermedad es a menudo enmascarada por reacciones alérgicas, pero medicamentos para la alergia utilizados no suspenden el desarrollo de la enfermedad, y en unos pocos años en desarrollo atrofia de las membranas mucosas de la nariz y las cavidades nasales, provocando que los conductos nasales se ensanchan. Luego, en la cavidad nasal hay costras con un olor desagradable, específico y "dulce", diferente del oloroso y sifilítico. La hemorragia nasal aumenta y se desarrolla hiposmia. En esta etapa rinoskleromu a menudo mezclado con Osen, pero en una inspección más de cerca con un microscopio en la mucosa nasal puede verse pequeño como papilas, engrosamiento de la mucosa o regiones anteriores de la nariz, o en las fosas posteriores. Muy a menudo, estos cambios ocurren en lugares de estrechamiento fisiológico del tracto respiratorio superior. El período de calor de la enfermedad caracterizada por la aparición y rápido aumento skleromnyh infiltra que conducir a la dificultad y luego a un cierre completo de la respiración nasal, reducir la gravedad de olor para completar anosmia.

Dependiendo de la localización del proceso, el rinoescleroma puede adquirir diversos aspectos visuales. Ocasionalmente hay formas galopantes de escleroma, a veces con extensión a los huesos de la nariz, paladar duro, proceso alveolar. El desarrollo de infiltrados esclerales a nivel de la válvula nasal conduce a la obstrucción de la nariz, y la derrota de la nariz externa a veces se produce de acuerdo con el tipo de escleroma rinofima. Otras lesiones anatómicas rara vez se ven afectadas. La formación de hebras similares a kulis en la nasofaringe a veces conduce a una disociación casi completa de la faringe. Al extenderse sobre el paladar blando, el proceso conduce a su arrugamiento y deformación, lo que hace que sea difícil tragar, especialmente alimentos líquidos, una violación de la fonación.

El estado general del paciente con esclerótica sigue siendo satisfactorio y se interrumpe solo si la respiración es difícil debido a la aparición de hipoxia general crónica. En este caso, los pacientes a menudo violaron el metabolismo principal y el nitrógeno, desarrollan hipocromía anemia, linfocitosis, eosinofilia, en algunos casos se observa monocitopenia. ESR se mejora constantemente.

Evolución y complicaciones

La enfermedad se desarrolla muy lentamente, durante varios años e incluso décadas. Los casos de convalecencia espontánea no se conocen, al mismo tiempo, la aplicación de incluso el tratamiento más activo y moderno no garantiza una cura completa; el habla puede ir solo sobre la remisión o suspensión temporal del desarrollo de la enfermedad. Skleromny proceso puede propagarse ya sea haciendo estiramiento o "salta" a través de las zonas sanas de la mucosa, que afecta a los segmentos individuales se, a partir de la proa y que llegan a las fosas posteriores, nasales, trompa de Eustaquio, la faringe, la laringe, la tráquea y los bronquios. Los senos paranasales rara vez se ven afectados.

De complicaciones, la obstrucción más urgente de las vías respiratorias, la hipoxia crónica, la neumonía, la tuberculosis pulmonar. En estos casos, los pacientes alcanzan grados extremos de agotamiento y mueren por cambios metabólicos irreversibles o por asfixia (incluso con una traqueotomía oportuna) si el proceso causa obstrucción de la tráquea y los bronquios.

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Diagnóstico de esclerosis nasal

En la etapa inicial del diagnóstico de la enfermedad es difícil, debido a que la inflamación resultante en la nariz es muy similar a aquellos en los que un rinitis catarral banal. Sin embargo, en todos los casos, la duración del "resfriado común", aunque acompañado de procesos productivos en la imperceptibles obolochkenosa mucosa, y el olor de la nariz, teniendo en cuenta la anamnesis epidemiológica se debe sospechar de la presencia de rinoskleromy. El examen adicional del paciente debe estar dirigido a identificar la enfermedad. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que las pruebas de laboratorio no siempre da un resultado positivo, pero incluso en ausencia de este último no se puede descartar la esclerótica. El diagnóstico se facilita en la etapa de manifestaciones clínicas y morfológicas pronunciadas. Para el diagnóstico son importantes la endoscopia del tracto respiratorio superior, la biopsia, la radiografía, la aglutinación beskapsulnyh coli cepas Frisch - Volkovich, piel reacción alergológico puede incluso fijación del complemento sueros de pacientes y sueros de conejo inmunizado varita Frisch - Volkovich. De acuerdo con varios autores, la reacción positiva de Bordet - Gengou es el más constante en escleroma, sin embargo, y no puede considerarse específico para esta enfermedad. Cultivos skleromnogo de material (de descarga nasal, biopsias trituradas) en agar-agar permite 80-90% del cultivo se pega a asignar Frisch - Volkovich. El examen microscópico de skleromnyh tejido, aunque rara, vacuolado células gigantes Mikulic, fuchsinophilia ternero Roussel y numerosas células plasmáticas pueden ser detectados.

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Diagnóstico diferencial

El renoscleroma, como el escleroma de cualquier otra localización, en diferentes etapas de desarrollo puede tener algunas similitudes con diversas enfermedades. En la etapa de debut, se diferencia de la rinitis atrófica catarral o simple, oes, lesiones sifilíticas. Se describieron casos de enfermedades combinadas de ozona y escleroma. En la etapa de madurez infiltrados skleromatoznye se pueden tomar para los síntomas de cualquier enfermedad, que se caracteriza por la aparición de infiltrados y tumores, incluyendo la tuberculosis, la sífilis, la lepra, tumores benignos y malignos, y otros.

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Tratamiento escleroma nasal

Las ofertas de los siglos XIX-XX. Numerosos tratamientos han dado resultados poco o nada positivos. Entre estos métodos se pueden mencionar biológica (terapia de vacuna, autoimplantatsiya transfusión tejido skleromatoznoy sangre irradiada), químicos (preparaciones de yodo carbólico y el ácido crómico, cloruro de zinc, Neosalvarsán, drogas quinina y bismuto y muchos otros. Al.), Física (diatermocoagulación, radioterapia ), mecánica (de sondeo), quirúrgica (eliminación de las estenosis cicatriciales, cirugía plástica, de traqueotomía). Actualmente resultados relativamente favorables proporcionan estreptomicina tratamiento (por vía tópica como pomadas y aerosoles, parenteral pero los cursos largos 2-3 meses y radioterapia. Además, utilizar auromitsin, terramicina y la infusión intravenosa de solución al 5% de PAS con resultados alentadores. Efecto anti-esclerótica cortisona en escleroma no se muestra.

El tratamiento general se prescribe en relación con la violación de los procesos metabólicos: preparaciones de calcio, terapia vitamínica, medicamentos que normalizan la CBS, nutrición completa de carbohidratos y proteínas.

El pronóstico para la recuperación completa en casos de gran alcance es desfavorable.