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Síndrome de Eisenmenger
Último revisado: 23.04.2024
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El síndrome de Eisenmenger es una complicación de defectos cardíacos no corregidos, en los cuales hay una descarga de sangre de izquierda a derecha. A menudo, con el tiempo, el aumento de la resistencia vascular en los pulmones, provoca un cambio en la dirección de la descarga hacia la derecha. La sangre no oxigenada entra en un gran círculo de circulación sanguínea, lo que lleva a la aparición de síntomas de hipoxia. Los datos de auscultación dependen de la naturaleza del defecto primario.
El diagnóstico se basa en la ecocardiografía o el cateterismo cardíaco. El tratamiento del síndrome de Eisenmenger es generalmente de apoyo, sin embargo, el trasplante de corazón y pulmón puede ser un método de elección si las manifestaciones son graves. Se recomienda para prevenir la endocarditis.
¿Qué causa el síndrome de Eisenmenger?
Los defectos cardíacos congénitos, que, si no se trata, conduce al síndrome de Eisenmenger incluyen defectos septales ventriculares, la comunicación auriculoventricular, defecto septal auricular, tronco arterioso y transposición de los grandes vasos. En los EE. UU., Su prevalencia ha disminuido significativamente debido al diagnóstico precoz y al tratamiento radical de la malformación primaria.
La derecha, dejando a la derivación con el síndrome de Eisenmenger conduce a la cianosis y sus complicaciones. Saturación de oxígeno reducido de la sangre arterial en la circulación sistémica conduce a la formación de los dedos y de los pies en forma de tambor se pega, policitemia secundaria, aumento de la viscosidad, y las consecuencias del aumento de la descomposición de eritrocitos (por ejemplo, hiperuricemia que causa la gota, hiperbilirrubinemia, causando la colelitiasis, la deficiencia de hierro con o sin anemia).
Síntomas del síndrome de Eisenmenger
Los síntomas del síndrome de Eisenmenger generalmente no se desarrollan hasta la edad de 20-40 años; incluyen cianosis, afecciones sincopales, disnea con esfuerzo físico, debilidad, hinchazón de las venas yugulares). La hemoptisis es un síntoma tardío. Pueden aparecer signos del fenómeno de embolia de vasos cerebrales o endocarditis.
La policitemia secundaria a menudo se manifiesta clínicamente (por ejemplo, habla acelerada, problemas de visión, dolor de cabeza, fatiga o signos de trastornos tromboembólicos). Como resultado, la colelitiasis puede ser perturbada por dolor abdominal.
En el examen físico, se detecta cianosis central, dedos en forma de baquetas. Rara vez puede haber signos de falta de ventrículo derecho. El ruido de regurgitación holosistólica en la válvula tricúspide se puede escuchar en el 3. ° y 4. ° espacio intercostal a la izquierda del esternón. Puede oírse una disminución de la arteria pulmonar que disminuye diastólica temprana a lo largo del borde izquierdo del esternón. Loud single tone II es un cambio constante; a menudo se escucha un clic en el exilio. La escoliosis está presente en aproximadamente 1/3 de los pacientes.
Diagnóstico del síndrome de Eisenmenger
El síndrome de Eisenmenger se sospecha sobre la no operada con un historial de enfermedades del corazón, basado en la radiografía de tórax y un electrocardiograma, un diagnóstico preciso se establece sobre la base de la ecocardiografía bidimensional con dopplerkardiografiey color.
El examen de laboratorio revela policitemia con un hematocrito superior al 55%. El aumento de la descomposición de los eritrocitos puede manifestarse como un estado de deficiencia de hierro (p. Ej., Microcitemia), hiperuricemia e hiperbilirrubinemia.
En la radiografía, generalmente se observa arterias pulmonares centrales que sobresalen, acortamiento de las arterias pulmonares periféricas, un aumento en el corazón derecho. El ECG muestra hipertrofia del ventrículo derecho y, a veces, hipertrofia auricular derecha.
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Tratamiento del síndrome de Eisenmenger
Idealmente, las operaciones correctivas deberían haberse realizado antes para prevenir el desarrollo del síndrome de Eisenmenger. El tratamiento específico no existe cuando el síndrome ya se ha desarrollado; sin embargo, se están estudiando medicamentos que pueden reducir la presión en la arteria pulmonar. Incluyen antagonistas de prostaciclina (treprostinil, epoprostenol), antagonistas de endotelina (bosentán) y potenciadores de óxido nítrico (sildenafil).
El tratamiento de apoyo para el síndrome de Eisenmenger incluye evitar afecciones que pueden desencadenar el deterioro (p. Ej., Embarazo, restricción de líquidos, carga isométrica, exposición a gran altura) y el uso de oxigenoterapia. La policitemia se puede tratar con una flebotomía cautelosa para reducir el hematocrito al 50-60%, más el reemplazo simultáneo de volumen con solución salina fisiológica. La hiperuricemia puede tratarse con alopurinol 300 mg por vía oral una vez al día. La aspirina 81 mg por vía oral una vez al día está indicada para la profilaxis de la trombosis.
La esperanza de vida esperada depende del tipo y la gravedad del defecto cardíaco primario y varía de 20 a 50 años; la edad promedio a la que el paciente muere es de 37 años. Sin embargo, la baja tolerancia al esfuerzo físico y las complicaciones secundarias pueden limitar significativamente la calidad de vida.
El trasplante de corazón y pulmones puede ser un método de elección, pero reservado para pacientes con manifestaciones severas. La supervivencia a largo plazo después del trasplante no es prometedora.
Todos los pacientes con síndrome de Eisenmenger deben recibir profilaxis para endocarditis antes de procedimientos dentales o quirúrgicos en los que se pueda desarrollar bacteriemia.