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Tumores del nervio óptico en niños
Último revisado: 18.10.2021
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Los gliomas (astrocitomas) pueden afectar la sección anterior de la vía óptica.
También es posible desarrollar gliomas en la órbita y la cavidad craneal.
Glioma del nervio óptico (parte orbital)
En la infancia, estos tumores se manifiestan en una variedad de síntomas:
- exoftalmos axiales;
- disminución de la visión debido a la atrofia óptica;
- estrabismo con o sin movilidad del globo ocular;
- disco del nervio óptico congestivo;
- formación de shunts optociliares.
Los signos característicos de esta patología en el estudio radiográfico son:
- tortuosidad del nervio óptico directamente en el área retrobulbar;
- expansión del canal del nervio óptico.
Los gliomas del nervio óptico se refieren a los astrocitomas piloides de crecimiento lento. Las tácticas de tratamiento hasta ahora siguen siendo controvertidas. En muchos casos, las funciones permanecen sin cambios, y la situación es estable por un largo período.
Glioma Chiasma
Un crecimiento más común que el glioma de la órbita. Las manifestaciones clínicas generalmente incluyen:
- visión disminuida bilateral;
- nistagmo (posible imitación de espasmo nutans);
- estrabismo;
- atrofia bilateral del nervio óptico;
- pezón estancado;
- retraso en el desarrollo;
- Los exoftalmos son raros si el nervio óptico no está involucrado en el proceso patológico.
Las tácticas de tratamiento siguen siendo controvertidas, ya que en muchos pacientes la situación permanece estable durante mucho tiempo. Los componentes obligatorios del tratamiento son el examen endocrinológico y la corrección de los trastornos endocrinológicos identificados, así como, si es necesario, el tratamiento con hidrocefalia. En pacientes con reducción progresiva de la visión, el uso de radiación y quimioterapia está justificado.
Meningioma
Muy raramente ocurre en niños, pero ocurre en la adolescencia.
Destrucción del meningioma del nervio óptico
Se muestra a sí mismo:
- pérdida de visión;
- ligero exoftalmos;
- estrabismo y visión doble;
- atrofia del nervio óptico;
- presencia de shunts opiáceos.
La pérdida de visión puede ocurrir temprano en la enfermedad y para ser completa si el tumor está situado dentro del canal del nervio óptico, las actividades terapéuticas generalmente poco práctico, aunque a veces producir la extirpación quirúrgica del tumor y la radioterapia administrada. Esta patología a menudo acompaña a NF2.
Meningioma extraorbital
En esta patología, el ala del hueso esfenoidal, el área sobre la silla turca o el surco olfativo están involucrados en el proceso. La reducción de la visión se asocia con la compresión de la parte anterior de la vía óptica. Rara vez se encuentra en la infancia.
Rabdomiosarcoma
Los neoplasmas malignos primarios de la órbita en niños son extremadamente raros, el más común es el rabdomiosarcoma. En la mayoría de los casos, el tumor se desarrolla a la edad de 4-10 años, pero hay datos sobre la aparición de esta patología en los bebés. Se describen casos familiares que se atribuyen a una mutación del gen p53 localizado en el brazo corto del cromosoma 17.
Las manifestaciones clínicas de la enfermedad incluyen:
- exoftalmos, que pueden aparecer inesperadamente, durante varios días, y tiende a aumentar;
- eritema y edema del párpado;
- oftalmoplegia;
- ptoz;
- neoplasia en el grosor del párpado, accesible por palpación.
El rabdomiosarcoma se disemina activamente debido al crecimiento invasivo; en algunos casos, se observa afectación de la fosa craneal anterior o media, la fosa pterigoidea o la cavidad nasal.
La TC en casos típicos demuestra una neoplasia homogénea, con límites difusos. Para aclarar el diagnóstico, es necesaria una biopsia.
La clasificación histológica de los rabdomiosarcomas incluye los siguientes tres grupos:
- anaplásico;
- monomórfico;
- mezclado.
La longevidad de estos pacientes se ha incrementado debido al diagnóstico precoz de la enfermedad y los métodos modernos de tratamiento. La táctica de manejo implica la biopsia o la extirpación parcial del tumor en combinación con radiación y quimioterapia. Debido a la posibilidad de complicaciones graves asociadas con la irradiación temprana de la órbita y el globo ocular, se prefiere la quimioterapia prolongada para elegir el método de exposición.
Displasia orbital
La displasia fibrosa de la órbita es un raro trastorno de etiología inexplicable, en el que se produce la sustitución del tejido óseo normal por un tejido fibroso poroso. Aparece, por regla general, en la infancia. Los síntomas clínicos dependen de qué pared de la órbita estuvo involucrada inicialmente en el proceso patológico.
- La pared superior de la órbita:
- exoftalmos;
- desplazamiento del globo ocular y la órbita hacia abajo.
- Mandíbula superior:
- desplazamiento del globo ocular hacia arriba;
- epifanía persistente
- El hueso esfenoidal: atrofia del nervio óptico cuando el canal del nervio óptico está involucrado en el proceso patológico.
- Sillín turco: compresión de la quiasma seguida de atrofia del nervio óptico.
La displasia fibrosa se diagnostica fácilmente mediante un examen de rayos X. Parece un hueso engrosado con áreas de esclerosis y quistes.
La táctica de conducir es prevenir la pérdida de la visión debido a la atrofia del nervio óptico y a la resección de las áreas afectadas del hueso.
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Cómo examinar?