Encefalopatía portosistémica: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La encefalopatía portosistémica es un síndrome psiconeurológico reversible que se desarrolla en pacientes con derivación portosistémica. Los síntomas de la encefalopatía portosistémica son principalmente psiconeurológicos (por ejemplo, confusión, temblor de "palmas", coma). El diagnóstico se basa en signos clínicos. El tratamiento de la encefalopatía portosistémica generalmente consiste en la eliminación de la causa aguda, la restricción de la proteína de la dieta y la administración de lactulosa oral.

El término "encefalopatía portosistémica" refleja mejor la fisiopatología de una enfermedad que la encefalopatía hepática o un coma hepático, pero los tres términos son intercambiables.

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Causas de la encefalopatía portosistémica

Encefalopatía portosistémica puede desarrollarse si la hepatitis fulminante causada por la infección viral, las drogas o toxinas, pero es más típico de la cirrosis hepática u otras enfermedades crónicas en las que generan colaterales portosistémica significativas resultantes portal-sion giperten. Encefalopatía desarrolló después de derivación portosistémica, por ejemplo, después de la creación de anastomosis entre la vena porta y la vena [anastomosis portocava o transyugulyarnoe derivación portosistémica intrahepática (TIPS)].

En pacientes con enfermedad hepática crónica, los episodios agudos de encefalopatía suelen ser provocados por causas que pueden eliminarse. El más común de estos son el estrés metabólico (por ejemplo, infección, desequilibrio de electrolitos, en particular la hipopotasemia, la deshidratación, el uso de diuréticos), condiciones en las que aumenta la absorción de la proteína a partir del intestino (por ejemplo, hemorragia gastrointestinal, dieta alta en proteínas) y agentes no específicos que inhiben SNC (por ejemplo, alcohol, sedantes, analgésicos).

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Fisiopatología de la encefalopatía portosistémica

La derivación portosistémica conduce a la ingesta de metabolitos en el torrente sanguíneo, que deben ser inofensivos para el hígado y tóxicos para el cerebro, especialmente la corteza. Qué sustancias tienen un efecto tóxico en el cerebro, no se sabe. El amoníaco juega un papel importante, que es el producto de la digestión de proteínas, pero otros factores [por ejemplo, los cambios en los receptores cerebrales de benzodiazepina y la neurotransmisión de ácido gamma-aminobutírico (GABA)] puede también contribuir. El nivel de aminoácidos aromáticos en el suero suele ser alto, y los aminoácidos de cadena ramificada son bajos, pero estas relaciones muy probablemente no causan encefalopatía.

Síntomas de la encefalopatía portosistémica

Los síntomas y manifestaciones de la encefalopatía tienden a progresar. Hasta que ocurra un malfuncionamiento moderado del cerebro, los signos de encefalopatía suelen ser implícitos. La apraxia constructiva, en la cual el paciente no puede reproducir un patrón simple (por ejemplo, una estrella), se desarrolla temprano. La excitación y el síndrome maníaco pueden desarrollarse, pero no necesariamente. Se revela un temblor característico de "aleteo" (asterixis) si el paciente mantiene las manos extendidas con las muñecas dobladas hacia abajo. Los trastornos neurológicos suelen ser simétricos. Las manifestaciones neurológicas en coma generalmente reflejan una disfunción hemisférica difusa bilateral. Los signos de disfunción del tronco del encéfalo se desarrollan solo con la progresión del coma, a menudo en unas pocas horas o días antes de la muerte. Puede observarse un olor mohoso y dulzón al respirar (olor a hígado de la boca) independientemente de la etapa de encefalopatía.

Diagnóstico de Encefalopatía Portosistémica

El diagnóstico, por regla general, se basa en datos clínicos, pero un examen adicional ayuda en su formulación. Un estudio psicométrico puede revelar trastornos neuropsiquiátricos no expresados que ayudarán a verificar los síntomas tempranos de la encefalopatía. El nivel de amoníaco en su conjunto sirve como marcador de encefalopatía en el laboratorio, pero este análisis no es específico ni altamente sensible y no caracteriza la gravedad de la encefalopatía. El EEG generalmente muestra actividad difusa de onda baja incluso con encefalopatía moderada y puede ser una técnica bastante sensible, pero no es específica para las etapas iniciales de la encefalopatía. El examen de LCR generalmente no es necesario; el único cambio patológico permanente es un aumento moderado de proteína.

En el caso del diagnóstico diferencial, deben excluirse otras alteraciones potencialmente potenciales que pueden causar tales manifestaciones (p. Ej., Infección, hematoma subdural, hipoglucemia, intoxicación). Si se confirma la encefalopatía portosistémica, se debe especificar la causa de su progresión.

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Tratamiento de la encefalopatía portosistémica

En casos leves, la eliminación de la causa generalmente conduce al desarrollo inverso de la encefalopatía. La segunda tarea de la terapia es la eliminación de productos digestivos tóxicos del cuerpo, se logra mediante el uso de varios métodos. El intestino se debe limpiar con un enema o, más a menudo, mediante la ingestión de jarabe de lactulosa, que se puede utilizar para alimentar a través de la sonda en pacientes en estado comatoso. Este disacárido sintético es un limpiador osmótico. También reduce el pH en el colon, reduciendo la formación de amoníaco en las masas fecales. La dosis inicial (30-45 ml por vía oral 3 veces al día) debe ajustarse para que el paciente tenga dos o tres veces un excremento suave todos los días. Además, la proteína de los alimentos debe ser eliminada (20-40 g por día para las manifestaciones moderadas), y la falta de calorías se compensa con la ingestión o los carbohidratos intravenosos.

La sedación agrava la encefalopatía y, si es posible, debe evitarse. Con el coma causado por hepatitis fulminante, el cuidado cuidadoso y una dieta terapéutica junto con la prevención y el tratamiento de las complicaciones aumentan las posibilidades de supervivencia. Los glucorticoides en altas dosis, las transfusiones de sangre de intercambio y un complejo de otras medidas complejas destinadas a eliminar las toxinas que circulan en la sangre generalmente no mejoran el resultado. El deterioro clínico se debe al rápido desarrollo de insuficiencia hepática y los pacientes solo pueden salvarse mediante un trasplante de hígado.

Otros tratamientos que incluyen levodopa, bromocriptina, flumazenil, benzoato de sodio, transfusiones de aminoácidos de cadena ramificada, análogos ceto de aminoácidos básicos y prostaglandinas han demostrado ser ineficaces. Los resultados del uso de sistemas de filtración de plasma sanguíneo complejos (hígado artificial) son alentadores, pero requieren más estudios.

Pronóstico de la encefalopatía portosistémica

En las enfermedades hepáticas crónicas, la eliminación de la causa de la encefalopatía generalmente conduce a su reversión sin consecuencias neurológicas permanentes. Algunos pacientes, especialmente con derivación portocava o TIPS, necesitan terapia farmacológica constante, raramente se desarrollan trastornos irreversibles extrapiramidales o paraparesia espástica. El coma (cuarta etapa de la encefalopatía) con hepatitis fulminante es mortal en el 80% de los pacientes, a pesar de la terapia intensiva; una combinación de insuficiencia hepática crónica progresiva y encefalopatía portosistémica también suele ser fatal.

Etapas clínicas de la encefalopatía portosistémica

Etapa	Esfera y comportamiento cognitivo	Función neuromuscular
0 (subclínico)	Pérdida asintomática de habilidades cognitivas	Falta
1	Trastorno del sueño; violación de la concentración; depresión; ansiedad o irritabilidad	Una voz monótona; temblor; mala caligrafía; apraxia constructiva
2	Somnolencia; desorientación; mala memoria a corto plazo; trastornos del comportamiento	Ataxia; disartria; Temblor "revoloteante"; automatismo (bostezando, parpadeando, chupando)
3	Somnolencia; confusión de la conciencia; amnesia; enojo paranoia u otro comportamiento extraño	Nistagmo; músculos rígidos; hiper o hiporreflexia
4	Coma	Alumnos extendidos; reflejos oculocefálicos u oculovestibulares; pose decerebral

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