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Las causas y la patogenia de la acromegalia y el gigantismo
Último revisado: 01.06.2018
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La gran mayoría de los casos son esporádicos, pero se han descrito casos de acromegalia familiar.
A fines del siglo XIX, se planteó la teoría del síndrome pituitario. Posteriormente, principalmente investigadores nacionales en un gran material clínico mostraron la inconsistencia de los conceptos localistas del papel excepcional de la glándula pituitaria en la patogénesis de la enfermedad. Se demostró que un rol primario en su desarrollo se juega mediante cambios patológicos primarios en el intersticial y otras partes del cerebro.
Un rasgo característico de la acromegalia es un aumento de la secreción de la hormona del crecimiento. Sin embargo, no siempre existe una correlación directa entre su contenido en la sangre y los signos clínicos de la actividad de la enfermedad. Alrededor de 5-8% de los casos, con niveles pequeños o incluso normales de la hormona del crecimiento en el suero en sangre en pacientes con acromegalia, hay un pronunciado, debido a un aumento relativo en el contenido de una forma particular de la hormona de crecimiento, que tiene alta actividad biológica, ya sea solo aumentar los niveles de IGF.
La acromegalia parcial o parcial, manifestada por un aumento en las partes individuales del esqueleto u órganos, generalmente no está asociada con la secreción excesiva de la hormona de crecimiento y es una hipersensibilidad inherente del tejido local.
La literatura describe una amplia gama de condiciones patológicas y fisiológicas que tienen una relación directa o indirecta con el desarrollo de la acromegalia. Estos incluyen el estrés psico-emocional, embarazo frecuente, el parto, el aborto, la menopausia y después de la castración síndromes vnegipofizarnye tumor cerebral, lesión en la cabeza con conmoción cerebral, el impacto de los procesos infecciosos específicos y no específicos en el sistema nervioso central.
Por lo tanto, las causas de la acromegalia como un síndrome pueden ser la patología primaria del hipotálamo o secciones superpuestas del sistema nervioso central, lo que conduce a la estimulación de la función somatotrópica y la hiperplasia de las células pituitarias; desarrollo primario del proceso tumoral en la glándula pituitaria con hipersecreción autónoma de la hormona somatotrópica o sus formas activas; aumento en el contenido de sangre o actividad del IGF, que afecta directamente el crecimiento del aparato osteoarticular; aumento de la sensibilidad a la acción de la hormona de crecimiento o IRP de los tejidos periféricos; tumores que secretan hormona somatotrópica o factor liberador de STG y ectópicos a otros órganos y tejidos del cuerpo: pulmones, estómago, intestinos y ovarios.
Necropsia
La causa principal de la acromegalia y el gigantismo son los adenomas pituitarios de los somatotropos y las células secretoras de la somatotropina y la prolactina, cuya relación varía de caso en caso. Hay dos tipos de adenomas de la glándula pituitaria, que producen la hormona somatotrópica: adenomas acidófilo-celulares (abundantemente granulados y ligeramente granulados) y adenomas cromófobos. Muy raramente los somatotropinomas son tumores de células de oncocitos.
El adenoma acidófilo-celular es un tumor benigno encapsulado o bivalente, que generalmente consiste en acidófilo, con menos frecuencia con una mezcla de células cromófobas grandes o formas transicionales. Las células tumorales forman hebras y campos separados por un estroma rico en vascularización. Se identifican a nivel de microscopía óptica, ultraestructural e inmunocitoquímicamente como somatotrofas con numerosos gránulos secretores de 300-400 nm de diámetro. Algunas células contienen nucléolos grandes, un retículo endoplásmico desarrollado intensamente y un pequeño número de gránulos secretores, lo que refleja su alta actividad secretora.
Los adenomas hipofisarios cromosómicos causan el desarrollo de acromegalia o gigantismo en promedio en el 5% de los pacientes. Se refieren a tumores débilmente granulados. Las células que los forman son menos acidófilas, el citoplasma es escaso, con un pequeño número de gránulos electrónicamente densos de 80-200 nm de diámetro con una cáscara electrónicamente densa y areola perigranular. El núcleo celular es compacto, contiene nucleolos. Las células más grandes incluyen una gran cantidad de gránulos secretores, aunque menos que en los adenomas acidófilos. Los adenomas cromófobos de estructura sólida o trabecular ocupan la parte inferior lateral de la glándula pituitaria. Los casos en los que los adenomas cromófobos con características ultraestructurales de las células productoras de TTG, pero la secreción y la hormona del crecimiento, son la base del desarrollo de la acromegalia.
En algunos pacientes con acromegalia y gigantismo debido a la hipersecreción de GH-RH en la pituitaria hipotálamo surge células hiperplasia acidophilus difusas o multifocales. La acromegalia se puede desarrollar en pacientes con diferentes Apudoma localización con tumores de células de los islotes que producen o la hormona de crecimiento u hormona del crecimiento-RH, que estimula la somatotrofy pituitaria anterior. A veces tiene un efecto paracrino, estimulando la formación de la hormona somatotrópica por las propias células tumorales. STH-RH también se produce gangliocitomas ovsyanokletochnymi hipotálamo y los cánceres escamosos de pulmón, carcinoides bronquiales.
Alrededor del 50% de los pacientes con acromegalia tienen una glándula tiroidea nodular agrandada, que puede deberse a la hiperproducción de TSH por las células tumorales.
Los pacientes con acromegalia y gigantismo muestran esplenectomegalia debido a la hipertrofia de las estructuras parenquimatosas y al crecimiento excesivo de tejido fibroso. La hipertrofia de las glándulas suprarrenales en una serie de pacientes está asociada con la sobreproducción de ACTH tanto por las células tumorales como por el tejido pituitario para-adenomatoso. El crecimiento de los huesos y los cambios patológicos en ellos se deben a la alta actividad funcional de los osteoblastos. En la última etapa de la enfermedad, se asemejan a los cambios en la enfermedad de Paget.
Los pacientes con acromegalia pertenecen al grupo de riesgo de pólipos y cáncer de intestino. Se encuentran en más del 50% de los pacientes y se combinan con estigmas cutáneos (papilomatosis), que son marcadores externos de pólipos del intestino grueso.