Tratamiento de la disfunción sexual

El tratamiento de la patología congénita del desarrollo sexual consta de varios aspectos. El problema principal es el establecimiento del género del paciente, adecuado a sus datos biológicos y funcionales, teniendo en cuenta el pronóstico de la posibilidad de actividad sexual.

Cuando correspondiente a un piso genitales subdesarrollados, ausencia o la extirpación quirúrgica de las gónadas, así como en los trastornos de la hormona del crecimiento es necesario llevar a cabo la corrección de la formación de acercarse fenotipo normal y la garantía de un nivel normal de hormonas sexuales.

La corrección quirúrgica de la planta ofrece para la formación de los genitales externos, en función del género seleccionado (masculinización feminizada o reconstrucción), así como la cuestión de la suerte de las gónadas (su eliminación, la eliminación de la cavidad abdominal o el descenso de los testículos en el escroto). En la elección de un paciente masculino con disgenesia testicular rudimentaria eliminación de útero desde nuestro punto de vista, no necesariamente, porque en el futuro su presencia no da ningún tipo de complicaciones. Algunos pacientes con el síndrome de masculinización incompleta y feminización testicular necesitan crear una vagina artificial.

La elección del sexo, como en todos los casos de hermafroditismo, depende del grado de masculinización de los genitales externos y la capacidad de producción de andrógenos de los testículos. En relación con una disminución en la sensibilidad del tejido a los andrógenos, la terapia de andrógenos sustitutivos no siempre da el efecto deseado. La corrección quirúrgica en la dirección masculina se ve facilitada por el hecho de que los testículos son con mayor frecuencia extraabdominales, por lo que no hay necesidad de laparotomía. La biopsia de ambos testículos es necesaria no solo para las indicaciones oncológicas, sino también para predecir sus capacidades funcionales.

La corrección quirúrgica en la dirección de la vagina femenina se complica por la incapacidad funcional: además de los plásticos feminización de los genitales externos y la extirpación de los testículos, en la mayoría de los casos es necesario realizar la operación de crear una vagina artificial. El trabajo de los últimos años ha demostrado la justificación de las medidas quirúrgicas correctivas en una etapa en la infancia. Usando el método de la colpopoyesis sigmoidal, demostraron su efectividad no solo desde la posición de las posibilidades funcionales para la vida sexual en el futuro, sino también la enorme importancia deontológica de la corrección temprana completa.

Las tácticas en relación con los testículos hasta la pubertad están unificadas: si no hay cambios tumorales, se realiza su ventrofijación. En la pubertad, los testículos pueden exhibir actividad androgénica indeseable, causando engrosamiento de la voz, hirsutismo. Luego se eliminan de debajo de la piel del abdomen, donde se fijaron.

La corrección hormonal en la elección de la dirección femenina de desarrollo es sustitutiva, pero difiere de la que existe con la patología congénita del desarrollo sexual con los derivados almacenados de los derivados de Müller. En vista de la ausencia del útero, la función menstrual es irremplazable, por lo que no es necesaria la introducción cíclica de hormonas sexuales femeninas; se administran constantemente, diariamente durante todo el período correspondiente a la edad fértil. Este es el desarrollo de las características sexuales secundarias femeninas, que complementa la rehabilitación quirúrgica.

Terapia hormonal de pacientes con sexo civil femenino

Cuando agenesia o en aquellos casos en que las formas de testículo de hermafroditismo elegido sexo femenino y los testículos que ser eliminado para indicaciones oncológicas o para evitar el androgenización no deseado, no es una terapia necesidad medicamentos hormonales femeninas. El tratamiento es un sustituto (repone la falta de estrógeno endógeno). Por lo tanto, desde la edad de la pubertad, el tratamiento continúa durante todo el período correspondiente al pedigrí. El objetivo de la terapia con hormonas sexuales femeninas es promover la formación adecuada del fenotipo femenino, el desarrollo de características sexuales secundarias femeninas y órganos genitales y prevenir la manifestación del síndrome de castración. En pacientes sin gónadas desde la pubertad, el contenido de gonadotropinas aumenta bruscamente, lo que refleja el estado de sobreesfuerzo del sistema hipotalámico-pituitario. La evidencia de la idoneidad de la terapia de sustitución con medicamentos de hormonas sexuales femeninas es una reducción en el nivel de gonadotropinas de la sangre a la normalidad.

En pacientes ingresados en la edad adulta, se recomienda comenzar el tratamiento con estrógenos no antes del período correspondiente a la pubertad fisiológica, teniendo en cuenta el crecimiento del niño y la extensión del retraso de la edad ósea con respecto al real. Con el retraso agudo y agudo en la edad ósea (que se observa más a menudo con la agenesia de gónadas "puras" y la forma eunucoide del síndrome de masculinización incompleta), la terapia con estrógenos debe comenzar ya desde los 11-12 años. Esto contribuye a una maduración más rápida del esqueleto e impide el desarrollo de subantigantismo y proporciones corporales eunucoides. Con estatura corta (formas de "respuesta") y una pequeña brecha en la edad ósea del tratamiento real, es aconsejable comenzar de 14 a 16 años, de modo que el cierre de las "zonas de crecimiento" ocurra lo más tarde posible.

Dado que el tratamiento se lleva a cabo durante un tiempo prolongado, es preferible prescribir preparaciones orales. Sólo en aquellos casos en que, por cualquier razón, su uso es indeseable (mala portabilidad, la baja eficiencia), es necesario recurrir a la administración parenteral de la acción estrogénica de preparaciones de depósito (dipropionato de estradiol, benzoato de estradiol, etc. P.). Por lo general, tienden a imitar el aumento gradual de su nivel en el período puberal con la terapia con estrógenos. El tratamiento puede comenzar ya sea desde esquema cíclico (intermitente), o primero de forma continua hasta la menstruación inducida. Tipo continuo terapia de estrógeno inicio preferimos, como es habitual en este fondo hay menstrualnopodobnye krovootdeleniya que, en nuestra opinión, refleja sus propios ciclos hipotalámicas. "Ajuste" para el ciclo propia identificado, el tratamiento adicional puede llevarse a cabo en un patrón cíclico con el 5 al ciclo de 26 º. Naturalmente, la aparición de la menstruación indujo sólo es posible en pacientes con derivados de Müller almacenados, es decir. E. En síndrome y testículos disgenesia gonadal agenesia. En otros pacientes, no hay necesidad de cambiar a este esquema de terapia.

El tratamiento biorhormonal con estrógenos y gestagenos se lleva a cabo más adelante, cuando el desarrollo de órganos diana dependientes de estrógenos (glándulas mamarias, genitales externos e internos) se vuelve suficiente y se simulan ciclos bi-físicos naturales. Teniendo en cuenta la psique de los pacientes que se ven obligados a ser tratados durante muchos años, el esquema debe simplificarse tanto como sea posible. El mejor efecto da la terapia biogormonalnymi medicamentos de reemplazo de estrógeno y progestina se utilizan comúnmente en mujeres sanas para la anticoncepción (infekundin, bisekurin, no ovlon y m. P.). El contenido de estrógeno en ellos es suficiente para inducir la menstruación inducida y un mayor desarrollo de las características sexuales secundarias. El componente gestagénico previene las manifestaciones patológicas de la hiperestrogenia relativa (procesos hiperplásicos en el endometrio y las glándulas mamarias).

Los buenos efectos que se han observado en una combinación de la administración de estrógenos sintético con 12,5% kapronat solución oksiprogesterona 1 ml por vía intramuscular en el día 17 inducida por el bucle. Nosotros creemos fuertemente contraindicado hormonas sexuales femeninas terapia de reemplazo se rompe en pacientes con agenesia gonadal y después de la castración: la eliminación de la terapia hormonal conduce inmediatamente a un incremento en el síndrome postcastration pituitaria gonadotropic tipo de actividad y contribuye a su endokrinnoobmennyh inherente y trastornos vasculares. Un alto nivel de gonadotropinas puede estimular la aparición de metástasis de tumores gonadales. Al mismo tiempo, la terapia de reemplazo de estrógeno para gónadas agenesia y castración en contraste con el uso de estas hormonas cuando los ovarios almacenados (por ejemplo, como los anticonceptivos o trastornos de la menopausia) no da como resultado el riesgo de desarrollar endometrial o cáncer de mama, ya que la dosificación de los fármacos de estrógenos no son resumió con estrógenos endógenos y no da una alta saturación del cuerpo con estas hormonas.

Con un desarrollo insuficiente del vello púbico, en algunos casos se justifica la adición adicional de andrógenos, por ejemplo, metiltestosterona (5-10 mg por lengua durante 3-4 meses desde la 5ª a la 26ª preparación de estrógenos simulados del ciclo). Con la sensibilidad preservada a los andrógenos durante este período, se desarrollan pelos sexuales satisfactorios, aunque el desarrollo de las glándulas mamarias puede verse inhibido. Nuestras observaciones de este grupo duran aproximadamente 30 años. Incluye varios cientos de pacientes con diversas formas de ausencia preovárico de ovarios y estados posteriores al estado.

Los resultados recibidos dan la base para hablar de la alta eficiencia del principio de la terapia de sustitución, seleccionada por nosotros por las preparaciones de las hormonas sexuales femeninas. Como regla general, se logra la feminización completa del fenotipo: se eliminan los trastornos vegetativos característicos de la castración; El complejo de inferioridad debido a la falta de desarrollo sexual desaparece; el paciente puede crear una familia

Las contraindicaciones para la terapia de sustitución para tales medicamentos en este grupo de pacientes son muy limitadas: es una intolerancia individual y una enfermedad hepática grave.

Después de la eliminación de las gónadas sobre el gonocitoma, no hay contraindicaciones para la terapia de sustitución posoperatoria de las hormonas sexuales femeninas. Por el contrario, estas condiciones son la base para un tratamiento mejorado, ya que los tumores gonadales son dependientes de hormonas, y la actividad gonadotrópica aumentada después de la castración es indeseable.

Las complicaciones de la terapia de reemplazo hormonal se limitaron a la intolerancia individual al fármaco, que requirió su reemplazo o transición a la administración parenteral de estrógenos. Hubo casos raros de hiperestrogenización relativa (mastopatía, menorragia prolongada). Como regla general, la conexión de los gestágenos eliminó estos fenómenos.

Terapia hormonal de pacientes con sexo civil masculino. Si los pacientes con diferentes formas de hermafroditismo es elegido por el macho, y el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios masculinos lentos o inadecuados, a la zaga "edad ósea" de lo actual, existe un riesgo de formación de evnuhoidizma y violaciónes por tipo de síndrome de castración, hay quejas de debilidad sexual, es necesario recurrir a la tratamiento con drogas androgénicas.

Por el contrario, los pacientes con disgenesia gonadal con fenotipo femenino con necesidad de terapia de reemplazo de estrógenos constante debido a la falta de gónadas, el sexo masculino, por regla general, elegidos en los casos en que hay razones para suponer la presencia de actividad androgénica de sus propios testículos. La terapia en estos pacientes no es solo sustitutiva. Algunas veces es necesario estimular la función de las propias gónadas mediante gonadotropinas. Debe recordarse que la terapia androgénica hiperactiva puede causar una supresión indeseable de la actividad gonadotrópica endógena y, como consecuencia, una disminución en la función de los testículos ya insuficientes. Por lo tanto, es mejor limitar el mínimo para un paciente dado dosis de andrógenos, presentándolos con cursos intermitentes. En algunos casos, la alternancia de tratamiento con andrógenos y preparaciones de gonadotropinas está justificada. De acuerdo con la literatura y nuestras observaciones, la gonadotropina coriónica no solo estimula las células de leydigov, sino que también aumenta la sensibilidad de los tejidos diana a la acción de los andrógenos. Sin embargo, grandes dosis de gonadotropinas pueden contribuir al desarrollo de la hialinosis de los túbulos seminíferos.

Esquemas aproximados de terapia hormonal.

• Terapia de reemplazo continuo (con un fenotipo femenino):
  • a) synestrol a 0.001 g (1 tableta) por día durante 3-6-12 meses;
  • b) microfoli-forte a 0,05 mg (1 tableta) al día;
  • c) mikrofollin forte de 0,05 mg (1 comprimido) al día de forma continua, 12,5% de solución oksiprogesterona kapronat 1 ml de la inyección intramuscular cada 10 días durante 3-6 meses (en el caso de los pacientes de mastitis sin estructuras de Müller derivado) .
• Terapia de reemplazo cíclico (con fenotipo femenino):
  • a) Forte de microfolina a 0.05 mg (1 tableta) por día desde el día 1 hasta el día 20 de cada mes o desde el día 5 al 26 del ciclo;
  • b) microfolia-forte a 0.05 mg (1 tableta) por día del 1 al 15 de cada mes o del 5 ° al 20 ° día del ciclo, con una ingestión de 0.01 g (1 tableta) 3 una vez al día por vía sublingual del día 16 al día 21 o del día 21 al 26 del ciclo;
  • c) infekundin (bisekurin, non-vellon, etc.) 1 tableta por día desde el 1 hasta el 21 de cada mes o desde el 5 hasta el 26 ° día del ciclo;
  • g) infekundin (bisekurin, no ovlon) 1 tableta por día primero a día 21 de cada mes o un ciclo de 5 a 26 días, 12,5% de solución oksiprogesterona kapronat 1 ml por vía intramuscular en 16º día de ingesta de infecundina;
  • e) metiltestosterona 0,005 g 1-2 veces al día del 1 ° al 21 ° día o del 5 ° al 26 ° día del ciclo durante 3-4 meses debajo de la lengua (para el desarrollo del pelo secundario).
• Androgenación (con fenotipo masculino):
  • a) metiltestosterona 0,005-0,01 g 2-3 veces al día por vía sublingual durante 1 mes. Descansos entre cursos - 2-4 semanas;
  • b) gonadotropina coriónica (coriogonina) 500-1500 ED intramuscularmente 2-3 veces a la semana, para un ciclo de 10-20 inyecciones, por año 2-3 cursos;
  • c) Sustanon-250 (Omnadren-250) 1 ml por vía intramuscular una vez al mes, de manera constante (con insuficiencia testicular grave como terapia de reemplazo);
  • d) solución al 10% de testanato por 1 ml por vía intramuscular una vez cada 10-15 días de forma permanente (terapia de reemplazo).

El examen clínico de pacientes con patología congénita del desarrollo sexual es una condición necesaria para el tratamiento. A la edad de admisión, la frecuencia de una visita al médico no puede ser más de una vez al año. La importancia particular de la observación dispensaria se adquiere en prepubertate y pubertal, cuando surge la cuestión de la corrección hormonal del desarrollo físico y sexual. Desde la edad de 7-8 años, se necesita una radiografía anual de las muñecas con articulaciones radiocarpianas para evaluar la dinámica de la maduración del esqueleto. Con un retraso significativo en la edad ósea de la terapia hormonal real debería comenzar antes. De particular importancia es la dinámica de la edad ósea en pacientes con retraso del crecimiento que reciben fármacos anabólicos o sexuales: la maduración rápida del esqueleto requiere una reducción de la dosis o la interrupción del tratamiento. En el contexto de tomar hormonas sexuales en la pubertad, el examen de los pacientes debe realizarse al menos 3-4 veces al año, en la pubertad y la edad adulta, 2-3 veces al año.

La observación psicológica y sexológica desempeña un papel importante en la observación del dispensario. Tales pacientes apenas toleran el cambio del médico, la comunicación con otros especialistas. El contacto de confianza con un médico permanente es especialmente importante para ellos. Es necesario hacer hincapié en la necesidad de observar un estricto secreto médico del diagnóstico: la divulgación involuntaria de la misma puede conducir a excesos graves por parte de los pacientes, hasta acciones suicidas.

El seguimiento clínico debe ser realizado por un endocrinólogo con la participación de un ginecólogo, urólogo y psiconeurólogo.

El tiempo favorable para la vida, en la adaptación social de la misma está determinada por la precisión de la selección del sexo (con condiciones intersexuales), la adecuación de la estimulación de la terapia de reemplazo hormonal de reemplazo y / o, lo que proporciona el correspondiente desarrollo del fenotipo del sexo elegido, la capacidad de adaptarse a la sociedad, una vida sexual normal y el matrimonio. El pronóstico para estimular la fertilidad en la gran mayoría de los pacientes es desfavorable. Los pacientes que retienen la fertilidad son raras excepciones.

La incapacidad de los pacientes con patología congénita del desarrollo sexual es indudablemente limitada en relación con la insuficiencia absoluta o relativa de la acción anabólica de las hormonas sexuales. Con un tratamiento adecuado sistemático, mejora. Sus limitaciones más significativas a veces se observan en las enfermedades cromosómicas, los síndromes de Shereshevsky-Turner y Klinefelter, la forma de "respuesta" del síndrome de disgenesia testicular. Algunos de estos pacientes tienen defectos no solo somáticos, sino también de desarrollo mental, lo que requiere la selección de una especialidad correspondiente a sus capacidades. Sin embargo, la disciplina, la diligencia y la escrupulosidad características de la mayoría de estos pacientes proporcionan, por regla general, su adaptación laboral. Solo los pacientes individuales en relación con las peculiaridades del estado mental deben ser transferidos a una discapacidad.