Mioglobinuria

Cuando se detecta mioglobina en el fluido urinario, los médicos diagnostican mioglobinuria. Para la gran mayoría de los pacientes, este término es incomprensible e incluso sospechoso. ¿Qué es lo que oculta la mioglobinuria? ¿Vale la pena tenerle miedo a esta condición?

La mioglobina se refiere a la sustancia proteica pigmentaria que es parte de la estructura celular de los músculos. Se considera como un componente de pigmento respiratorio banal responsable de la reserva temporal de oxígeno en el tejido muscular. La mioglobina participa en el transporte intracelular de oxígeno.

Antes del inicio de la mioglobinuria, generalmente se encuentra otra condición: mioglobinemia.

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Epidemiología

La mioglobinuria se considera una afección relativamente rara. Para cien mil personas, el riesgo de desarrollar la enfermedad está presente en 6-8 personas.

Los jóvenes desarrollan principalmente mioglobinuria de tipo hereditario. Si la enfermedad afecta a las personas después de 30 años, entonces en una situación similar es necesario buscar otras razones que en algunos casos no pueden ser identificadas.

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Causas mioglobinuria

Patologías hereditarias y familiares:

1. con el mecanismo clarificado de la anomalía (síndrome de Mc-Ardl, síndrome TARUI, deficiencia de carnitina palmitiltransferasa);
2. con anomalía primaria desconocida (forma maligna de hipertermia, trastorno de síntesis de ácido láctico, oxidación anormal de ácidos grasos);
3. congénita opción de miopatía en el fondo de un factor adicional - anestesia (distrofia muscular congénita Shi y Megan, miopatía de Duchenne de, hondrodistroficheskaya miotonía).

Patologías adquiridas:

1. cambios asociados con un trastorno mecánico (trauma, ataque cardíaco, isquemia);
2. carga excesiva en la musculatura (sobrecarga de músculos no entrenados, levantamiento de objetos pesados, epistatus, psicosis, descarga eléctrica);
3. condiciones febriles (intoxicaciones, infecciones, etc.);
4. infección sin fiebre (influenza, tétanos, enfermedades que se acompañan de acidosis y una violación del equilibrio electrolítico);
5. procesos inflamatorios, envenenamiento, intoxicación.

Enfermedad con una razón poco clara.

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Factores de riesgo

Los factores que provocan la mioglobinuria pueden incluir:

• hiperesfuerzo físico;
• tensión muscular excesiva;
• ingesta limitada de carbohidratos en el cuerpo;
• enfermedades inflamatorias del tejido muscular;
• daño mecánico al tejido muscular (trauma, síndrome de choque, síndrome de compresión posicional);
• sobreentrenamiento;
• exposición actual;
• intoxicación (medicinal, alcohólica, etc.).

La mioglobinuria puede desarrollarse en personas con dependencia del alcohol, así como en aquellos que fuman más paquetes de cigarrillos todos los días. En una situación similar, la patología surge de los efectos tóxicos del alcohol etílico, el monóxido de carbono y las encías de nicotina.

La enfermedad a menudo afecta a los fanáticos de la cocaína, la heroína, la anfetamina, y también se observa después de picaduras de serpientes, escorpiones, arañas venenosas, después de envenenar con hongos.

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Patogenesia

La patogenia de los diferentes tipos de mioglobinuria tiene mucho en común. Los procesos destructivos expresados en la musculatura, independientemente de la causa subyacente de la enfermedad, provocan la liberación de mioglobinas. En comparación, un músculo pierde aproximadamente el 75% de pigmento y el 65% de potasio.

La mioglobina tiene un peso molecular pequeño, en contraste con la hemoglobina (respectivamente, 16-20 mil y 64.5 mil). Debido a esto, la mioglobina tiene 25 veces más probabilidades de superar el sistema de filtración y aparece en el líquido urinario durante el primer día después de la excreción de los tejidos. En un entorno ácido, la mioglobina puede precipitar para formar hematina ácida, lo que provoca la obstrucción del segmento ascendente de las asas renales (Henle).

Mioglobina tóxica: acumulada en áreas distantes de unidades estructurales renales, provoca nefrosis mioglobinúrica y, en consecuencia, proceso necrótico tubular agudo. Los riñones también sufren de otros productos metabólicos tóxicos, así como de potasio: el contenido de potasio en el plasma en el daño de los tejidos blandos aumenta a 7-11 mmol. Los procesos hemodinámicos dentro de los riñones se alteran, la absorción inversa tubular de agua y sodio aumenta, ya que la liberación masiva de la hormona antidiurética ocurre junto con la aldosterona. Los momentos enumerados en el complejo afectan el desarrollo posterior de la insuficiencia renal aguda.

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Síntomas mioglobinuria

La sintomatología en la mioglobinuria está lejos de ser la misma en todos los casos: depende de la concentración de mioglobina y de la presencia de trastornos patológicos concomitantes. La mayoría de los pacientes se quejan de una fuerte debilidad repentina, sensibilidad en los músculos, pesadez en la región lumbar, episodios de náuseas. El volumen de fluido urinario se secreta de manera aguda y disminuye en gran medida; el desarrollo de anuria tampoco se excluye. Se llama la atención sobre el cambio en el color de la orina. Por lo tanto, los primeros signos de mioglobinuria consisten en el hecho de que el fluido urinario se vuelve rojo saturado para saturar el marrón, hasta que se ennegrece.

La prueba de bencidina es positiva. La gravedad específica de la orina disminuye gradualmente, se detecta proteinuria. El sedimento de orina contiene cilindros, hematina y eritrocitos.

Si se desarrolla una insuficiencia renal aguda adicional, aparecen signos de intoxicación general, se observan azotemia, hiperpotasemia y acidosis.

Etapa

Aísle la etapa I - hasta 2 días después del cese de la compresión. Esta etapa se llama período de cambios locales e intoxicación interna. Para este período son característicos: dolor en la extremidad lesionada, alteración de la función motora, aumento del edema, "endurecimiento" de los músculos, piel azulada, debilidad, náuseas, caída de la presión arterial, mareos. Otros síntomas típicos son mioglobinemia, aumento de las propiedades de coagulación de la sangre, aumento de los niveles de potasio y fósforo, y una disminución en la cantidad de orina. En el fluido urinario se determina la proteína, cilindros, el color cambia a marrón oscuro. Si en esta etapa hay atención médica cualitativa (incluso quirúrgica), entonces hay una breve "iluminación" en forma de sintomatología. Sin embargo, además hay un deterioro agudo, que es la segunda etapa de la mioglobinuria, una insuficiencia aguda de la actividad renal, que puede durar de 3 a 12 días.

Durante la etapa II, la hinchazón progresa, aparecen ampollas intradérmicas y hematomas. La licuefacción de la sangre reemplaza la hemodilución, la anemia aumenta, la excreción del líquido urinario se detiene por completo. Este período especialmente a menudo termina en un resultado letal, en aproximadamente el 35% de los casos.

El estadio III - recuperación - comienza con un resultado favorable de la etapa anterior, cuando la función renal se estabiliza, el nivel de proteínas y electrolitos en el torrente sanguíneo vuelve a la normalidad. Este período no es menos peligroso: no se descarta el desarrollo de complicaciones infecciosas, las condiciones sépticas.

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Formas

La mioglobinuria se divide en varias variedades:

• Mioglobinuria paroxística, que se caracteriza por mialgia, debilidad muscular y general repentina, parálisis muscular, fiebre, dolor abdominal, color rojo marrón intenso del líquido urinario.
• mioglobinuria idiopática, que se caracteriza por el desarrollo de procesos necróticos en el músculo, nefronekrozom, la función renal insuficiente, miositis mioglobinuricheskogo aguda y porfiria muscular (debido a perturbaciones del metabolismo de la porfirina).
• Mioglobinuria traumática, típica del síndrome de "aplastamiento" (síndrome de choque). Comienza con un oscurecimiento repentino del líquido urinario (durante 2-3 horas desde el momento de la traumatización), en el contexto del aplastamiento existente y la necrosis de los músculos dañados (el llamado tipo "carne de pescado").
• La mioglobinuria postobica es consecuencia de quemaduras térmicas y eléctricas de gran tamaño y profundidad (en términos de síntomas, tiene mucho en común con un tipo de patología traumática).
• La mioglobinuria por obturación se asocia con obstrucción arterial aguda, obturación vascular y, como consecuencia, isquemia muscular aguda.
• La mioglobinuria alimentaria tóxica ocurre cuando se utilizan productos de pescado de ciertos cuerpos de agua (por ejemplo, el lago Yuksovskoe).
• La mioglobinuria en marcha se desarrolla después de un esfuerzo físico excesivo en la musculatura. Especialmente a menudo esto sucede durante los deportes, a saber: con caminar o correr intensamente, con escaladas largas, durante el esquí o el ciclismo, natación. Hay un desarrollo de miositis traumática, las membranas celulares están dañadas. Atletas Mioglobinuria manifestados por dolor severo en el músculo, edema en los espasmos musculares afectados, fiebre, velocidad de sedimentación de eritrocitos aumentado, leucocitosis, deterioro de la función hepática y renal.

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Complicaciones y consecuencias

Las complicaciones de la mioglobinuria no son infrecuentes si el paciente no recibe la atención médica necesaria o si su dirección al médico se retrasa. En esta situación, podemos hablar de la única consecuencia posible: una insuficiencia renal grave, cuyo resultado es el desarrollo del coma y la muerte.

Para evitar estas consecuencias, se brinda atención médica tan pronto como sea posible, es decir, de inmediato.

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Diagnostico mioglobinuria

El médico establece el diagnóstico, prestando atención al cuadro clínico característico, dada la presencia de una lesión o patología, que podría conducir a la aparición de mioglobinuria. Además, hay pruebas de la presencia de mioglobina en la sangre y el líquido urinario. Para identificar la mioglobina, se usan diferentes técnicas usando electroforesis capilar (gel de almidón o prueba de papel), prueba de Blondheim y espectrofotometría.

La mioglobina se refiere a los pigmentos musculares y su estructura química es similar a la de la hemoglobina. El uso de pruebas químicas estándar para la sangre no ayudará a distinguir una proteína de otra. Por lo tanto, se usan diagnósticos instrumentales específicos para la identificación. La electroforesis en papel se usa para determinar los pigmentos musculares en el suero y el fluido urinario. Como reactivos, se usa ácido sulfosalicílico al 3% y sulfato de amonio cristalino. Tome 1 ml de orina, mezcle 3 ml de ácido sulfosalicílico, filtre y centrifugue. Si finalmente se forma un precipitado marrón rojizo, significa que la orina contiene cualquiera de los pigmentos proteicos. Con el fin de aclarar qué tipo de pigmento en cuestión, en 5 ml de líquido urinario diluir 2,8 g de sulfato de amonio. Se indica una reacción positiva si la concentración de mioglobina no es inferior a 30-40 mg%.

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Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial se realiza entre la mioglobinuria y la hemoglobinuria :

	Mioglobinuria	Hemoglobinuria
Tinción de plasma	No mancha	Manchado
Aspecto en la orina	Casi de inmediato	Más tarde
Tinción de orina	Color marrón pardusco	Color rojo cereza ("slops de carne")
Precipitación de orina en  I día	No contiene elementos en forma	Desde el primer día contiene glóbulos rojos, cilindros pigmentados, hemosiderina
La presencia de hemosiderina	Falta	Presente

Tratamiento mioglobinuria

La mioglobinuria es tratada solo por especialistas calificados en condiciones hospitalarias, con monitoreo constante del estado del equilibrio electrolítico.

El énfasis principal en la terapia se centra en la pronta limpieza de la sangre del paciente a partir de sustancias tóxicas que se forman como resultado de la descomposición de los miocitos. Esta purificación se realiza en el contexto de la estabilización de la funcionalidad del sistema urinario.

Las principales medidas médicas son:

1. El más estricto reposo en cama.
2. Introducción de soluciones de rehidratación para la eliminación de sustancias tóxicas.
3. La introducción de medicamentos diuréticos para eliminar la hinchazón (furosemida, manitol).
4. Realización de transfusión sanguínea (con síndrome de coagulación intravascular).
5. Diálisis en el desarrollo de insuficiencia renal aguda (para prevenir el coma).
6. Si es necesario, tratamiento quirúrgico (si está presente la necrosis de las fibras musculares).
7. La introducción de analgésicos del grupo del opio (fármacos antiinflamatorios no esteroideos no se utilizan en ningún caso).
8. Comidas dietéticas (a veces parenterales) con énfasis en proteínas y potasio.
9. Asegúrese de que ingresen suficientes líquidos al cuerpo.

Después de estabilizar el estado del paciente, puede ser transferido a un tratamiento ambulatorio.

Medicamentos

Para estabilizar la circulación sanguínea, para prevenir el desarrollo de shock e insuficiencia renal aguda en la mioglobinuria, se realiza un tratamiento de infusión. Al mismo tiempo, la diuresis y los índices de presión venosa central son monitoreados constantemente.

Se introducen preparaciones de sal, solución de glucosa al 5%, solución isotónica de cloruro de sodio, albúmina, plasma congelado para desintoxicar y acelerar la recuperación. Para optimizar los procesos microcirculatorios, se usan reopolyglucin y heparin (5 mil unidades).

Para compensar la acidosis metabólica, gotee por vía intravenosa una solución de bicarbonato de sodio (4%). Si es necesario, se usan medicamentos antibacterianos en forma de inyecciones intramusculares.

Se presta mucha atención al tratamiento sintomático de la mioglobinuria, que puede incluir el uso de diuréticos, analgésicos, antihistamínicos y fármacos cardíacos.

Con el síndrome de choque, es apropiado realizar una hemocorrección extracorpórea temprana: hemodiálisis, hemosorción, plasmosorción, plasmaféresis.

Vitaminas

En la etapa de recuperación del curso general de tratamiento necesariamente se incluyen vitaminas.

• Cianocobalamina (B ₁₂ ): mejora el metabolismo de los carbohidratos, ayuda al sistema nervioso, estimula la recuperación muscular, proporciona una contracción, desarrollo y coordinación de los músculos adecuados.
• Biotina: participa en el metabolismo de los aminoácidos y proporciona un potencial energético.
• La riboflavina (B ₂ ) - está involucrada en el metabolismo de las proteínas, la oxidación de los ácidos grasos, el metabolismo de la glucosa.
• Retinol (A) - está involucrado en la síntesis de proteínas y la producción de glucógeno, proporcionando un crecimiento muscular normal.
• El tocoferol (E) es un antioxidante que protege las membranas celulares, promueve el crecimiento de miocitos y regenera el tejido muscular.
• La vitamina D es necesaria para la asimilación de fósforo y calcio, que son necesarios para asegurar la contractilidad muscular normal.
• Piridoxina (B ₆ ): proporciona un intercambio normal de proteínas y la utilización de carbohidratos.
• Ácido ascórbico: acelera la regeneración y el crecimiento de los miocitos, participa en la formación de colágeno y mejora la asimilación del hierro.

Tratamiento fisioterapéutico

La fisioterapia en mioglobinuria no se usa.

Después de la intervención quirúrgica en una etapa remota, se prescribe una terapia de rehabilitación, que incluye procedimientos de masaje, terapia física, antes que nada, restaurar la función de los músculos dañados y deshacerse de las contracturas.

Tratamiento alternativo

El tratamiento con agentes alternativos en el período de síntomas agudos de mioglobinuria no es bienvenido, ya que esto puede llevar a agravar la condición y acelerar el desarrollo de complicaciones. Tal tratamiento puede usarse solo en la etapa de rehabilitación, para restaurar el cuerpo después de la mioglobinuria, pero solo en el contexto de otras citas médicas.

Puedes usar estas recetas alternativas:

• Tome 1 cucharadita. Cáscara de granada finamente picada y 200 ml de agua hirviendo. La piel se vierte con agua hirviendo e insistió durante un par de horas, se filtró. Beber 1 cda. L. Tres veces al día antes de las comidas.
• Tome medio kilogramo de manzanas de variedades verdes, 100 g de pulpa de calabaza, un par de ramitas de menta, 2 cucharadas. L. Azúcar, agua hirviendo Las manzanas se lavan y se limpian, se cortan en cubos y se colocan en un recipiente. Vierta en el mismo 1 st. L. Azúcar, poner menta, agregar 500 ml de agua hirviendo y hervir a fuego lento durante 45 minutos. Vacíe el líquido formado en otro recipiente, amase las manzanas hervidas hasta obtener un estado de puré. La calabaza se limpia y corta, agregue 1 cda. L. Azúcar, vierta 1 litro de agua hirviendo y hiérvala a fuego lento durante una hora. A continuación, el agua se drena y cocina a partir del puré de calabaza.

Combine dos tipos de puré de papas, vierta el líquido de las manzanas, mezcle bien. Guarde en el refrigerador, tomando 3 cucharadas. L. Tres veces al día durante media hora antes de una comida.

• Prepare la compota de bayas de espino amarillo, caderas, varios lóbulos de limón. Se puede agregar limón al producto final, así como a la miel, para dulces. Bebida de compota 100 ml tres veces al día durante 20 minutos antes de las comidas.
• Verter 500 g de avena con un litro de agua hirviendo, dejar durante 40 minutos, filtrar. Bebida de infusión 100 ml tres veces al día antes de las comidas.

El tratamiento alternativo, desafortunadamente, no reemplazará las recetas médicas. Debe recordarse que la mioglobinuria es una condición que requiere atención médica urgente, por lo que cualquier experimento con automedicación puede tener consecuencias extremadamente negativas.

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Tratamiento a base de hierbas

En la etapa de rehabilitación después de consultar con el médico, puede aplicar el tratamiento de plantas medicinales.

• Prepare una infusión de 1 cda. L. Color violeta, 1 cucharada. L. Flores celidonia, 1 cdta. Hierba de San Juan, 1 cda. L. Rizomas de diente de león y 500 ml de agua. El producto se vierte con agua hirviendo e insistió durante una hora. Filtra y bebe un cuarto de taza tres veces al día durante 30 minutos antes de las comidas. Duración del tratamiento: 4 semanas.
• Vierta 1 cucharada. L. De cereza silvestre 200 ml de agua hirviendo, hervir a fuego lento durante 20 minutos, después de lo cual se filtra. Beba un cuarto de taza a 4 veces al día, independientemente de las comidas.
• Prepare una infusión de 200 g de hojas de perejil, 100 g de orégano, 50 g de huevos secos y 1,5 litros de agua hirviendo. Después de 40 minutos, la infusión se filtra, se agrega 1 cucharadita. Sal, mezclar. Beba un cuarto de vaso después de cada comida.

Homeopatía

En la etapa de rehabilitación después de la mioglobinuria, se permite el uso de remedios homeopáticos separados:

• Adrenalina: estabiliza la presión arterial, reduce la gravedad del dolor;
• Aurum muriatikum: mejora la diuresis y desencadena los mecanismos de adaptación en el cuerpo;
• Hamomilla: mejora la función motora, elimina espasmos y calambres, normaliza el sueño;
• Gelzemium - elimina las náuseas, el temblor en las extremidades, los calambres, normaliza la actividad motora;
• Kali muriatikum - ayuda con los trastornos delirantes, normaliza la excreción de la orina;
• Opio - normaliza el sueño, disminuye la excitabilidad refleja, mejora la micción;
• Solidoga - limpia la sangre de sustancias tóxicas.

No es necesario tomar remedios homeopáticos solo, es mejor ponerse en contacto con un médico homeópata que ayudará a elegir el medicamento adecuado y su dosis.

Tratamiento quirurgico

El tratamiento quirúrgico puede incluir:

• Fasciotomía, que ayuda a eliminar la fuerte compresión de los tejidos;
• corrección de fracturas, lo que puede agravar la situación;
• operaciones en la eliminación de tejido muerto.

La necesidad de tratamiento quirúrgico, así como la escala de la operación, se determina individualmente por el médico tratante.

La fasciotomía se realiza si se preserva la viabilidad de los músculos, pero el edema subfascial se expresa en función del deterioro del flujo sanguíneo local. La operación incluye la revisión y extirpación de haces musculares muertos. En ausencia de secreción purulenta, la herida se sutura durante 3-4 días. Esto es posible si disminuye la hinchazón y el bienestar general del paciente tiende a mejorar.

Si hay isquemia persistente, entonces la única salida es la amputación de la extremidad sobre el sitio del paquete aplicado.

En otras situaciones, se realiza la escisión del tejido muerto con la reconstrucción de músculos viables. La evaluación de la viabilidad solo es posible durante la cirugía. Si el músculo tiene un color normal, es capaz de sangrar y contraerse, entonces se reconoce como capaz de una mayor existencia. La escisión se completa lavando a fondo los tejidos con soluciones antisépticas. No es necesario suturar: la superficie de la herida se tensa por tensión secundaria.

Prevención

Las medidas preventivas para prevenir el desarrollo de insuficiencia renal aguda en el contexto de un tipo traumático de mioglobinuria consisten en la eliminación oportuna del tejido muerto (a veces se elimina por completo la extremidad dañada).

Al proporcionar primeros auxilios, los procedimientos de enfriamiento locales son de considerable valor preventivo. Si las extremidades están dañadas, se debe aplicar un torniquete.

Para la prevención de mioglobinuria no traumática, es necesario tratar adecuadamente la patología subyacente; los pacientes con mioglobinuria de los pantanos deben limitar el tiempo de caminata y evitar el esfuerzo físico.

Las recomendaciones generales para la prevención de la patología pueden ser las siguientes:

• Es imposible ignorar cualquier lesión que esté acompañada de daño a la musculatura;
• durante el ejercicio físico, durante el tratamiento de enfermedades infecciosas, después de recibir lesiones se debe prestar suficiente atención al cumplimiento del régimen de bebida, es decir, beber agua limpia en las cantidades necesarias para el cuerpo;
• La intensidad de la carga deportiva debe ser controlada y corregida, evitando la sobrecarga;
• debería abandonar el alcohol, fumar, las drogas;
• bajo ninguna circunstancia debe permitir el auto tratamiento de lesiones y enfermedades infecciosas.

Si el paciente, por la fuerza de las circunstancias, no puede moverse durante un cierto tiempo (por ejemplo, después de una lesión), entonces debe hacer ejercicios de dosificación especiales para evitar que la sangre se estanque en los tejidos. Dichos ejercicios son desarrollados y controlados por el médico tratante.

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Pronóstico

El pronóstico depende completamente del curso de la patología subyacente y del grado de daño a las estructuras renales. Si el paciente desarrolla una falla de actividad renal y anuria, entonces la probabilidad de un resultado fatal es alta.

La mioglobinuria no traumática difiere en un pronóstico relativamente favorable, pero es difícil hablar de un resultado positivo en el desarrollo de la miositis mioglobinúrica.

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Enlaces útiles

• Mioglobinuria https://en.wikipedia.org/wiki/Myoglobinuria
• Mioglobinuria: antecedentes, fisiopatología, epidemiología https://emedicine.medscape.com/article/982711-overview
• Mioglobinuria https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10658177
• Mioglobinuria, Hemoglobinuria y Insuficiencia Renal Aguda https://pdfs.semanticscholar.org/ffae/3570df6a4117b5877e0a585fbaceda4b756a.pdf

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