17alpha-hydroxyprogesterone en la sangre

17-Hydroxyprogesterone es un precursor del cortisol, que tiene un efecto natriurético. La hormona se produce en las glándulas suprarrenales, los ovarios, los testículos y la placenta. Como resultado de la hidroxilación de 17-hidroxiprogesterona se convierte en cortisol.

Determinación de la 17-hidroxiprogesterona en la sangre desempeña un papel principal en el diagnóstico del síndrome adrenogenital, que se acompaña por la sobreproducción de hormonas por la corteza suprarrenal de un grupo y disminuir la secreción de otro. En el corazón del síndrome adrenogenital se encuentra la insuficiencia hereditaria de varias enzimas involucradas en la biosíntesis de hormonas esteroides. Hay varias formas de síndrome adrenogenital, las manifestaciones clínicas de los cuales dependen de la particular, deficiencia de la enzima 21-hidroxilasa, 11β-hidroxilasa, 3β-oksidegidrogenazy, P ₄₅₀ SCC (20,22-despolazy), 17-hidroxilasa. Común a todas las formas de síndrome adrenogenital es una violación de la síntesis de cortisol, que regula la secreción de ACTH de acuerdo con el principio del mecanismo de retroalimentación.

Valores de referencia (norma) de la concentración de 17-hidroxiprogesterona en el suero sanguíneo

Edad	17-GPG, nmol / l
Niños, edad puberal:
Chicos	0.1-2.7
Chicas	0.1-2.5
Mujeres:
Fase folicular	0.4-2.1
Fase lútea	1.0-8.7
Posmenopáusica	<2.1

La reducción de los niveles de cortisol en la sangre contribuye a la liberación mejorada del lóbulo anterior de ACTH pituitaria, que conduce a una hiperfunción de la glándula suprarrenal, hiperplasia y aumentar su secreción de precursores de esteroides, que son sintetizados a partir de los andrógenos. El aumento de la concentración en la sangre de los andrógenos (en contraste con el cortisol) no reduce la liberación de la ACTH hipofisaria. Como resultado, se acumula una cantidad excesiva de 17-hidroxiprogesterona en la corteza suprarrenal, tanto por su conversión insuficiente a cortisol, como por una mayor formación.

La mayoría de las veces (80-95% de todos los casos) muestran una deficiencia de 21-hidroxilasa, necesaria para la conversión de 17-hidroxiprogesterona en 11-deoxicortisol y luego en cortisol. Cada tercer paciente con este tipo de defecto enzimático se observa violaciones graves de la síntesis de cortisol y la síntesis inadecuada de aldosterona. Clínicamente, esto se expresa en el síndrome de pérdida de sal. El cuerpo no puede retener sodio, lo que resulta en la pérdida de orina, deshidratación y colapso. La muerte de niños enfermos generalmente ocurre en las primeras semanas de vida.

Papel crítico en el síndrome adrenogenital diagnóstico debido a la deficiencia de 21-hidroxilasa jugar un 17-hidroxiprogesterona, testosterona y DHEA en la sangre y orina orina 17-KS, que puede superar la tasa de 5-10 veces o más. La concentración de 17-hidroxiprogesterona en la sangre por encima de 24 nmol / l confirma el diagnóstico de la hiperplasia adrenal congénita. Si es 9-24 nmol / l, para el diagnóstico diferencial del síndrome de ovario poliquístico y el síndrome adrenogenital muestra una prueba con ACTH. Debe recordarse que en la forma no clásica de la deficiencia de 21-hidroxilasa concentración basal de 17-hidroxiprogesterona en la sangre puede ser inferior a 9 nmol / l. A este respecto, en casos de sospecha prueba de estimulación con ACTH síndrome adrenogenital se lleva a cabo incluso a una concentración basal baja de 17-hidroxiprogesterona. Normalmente, después de 60 min la concentración de 17-hidroxiprogesterona general llega a 12 nmol / l, con el síndrome adrenogenital forma clásica excede 90 nmol / l, con la forma no clásica de - 45 nmol / l. En portadores heterocigotos de la codificación de gen mutante 21-hidroxilasa, la concentración de 17-hidroxiprogesterona en la sangre después de la estimulación de los aumentos de ACTH a 30 nmol / L.

Una de las razones para aumentar la formación de 17-hidroxiprogesterona puede ser los tumores de la corteza suprarrenal. Un método efectivo de diagnóstico diferencial es una prueba con dexametasona. Antes de la muestra, se extrae sangre del paciente para determinar 17-hidroxiprogesterona, y la orina diaria se toma un día antes de la muestra para determinar 17-CS. Los adultos reciben 2 mg de dexametasona por vía oral cada 6 horas después de las comidas durante 48 horas. Después de tomar la dexametasona, la sangre se toma nuevamente y la orina se toma durante 24 horas. En el síndrome adrenogenital, la muestra es positiva: la concentración de 17-hidroxiprogesterona en la sangre disminuye bruscamente y la excreción de 17-CS con la orina disminuye en más del 50%. En tumores (androsteromas, arrenoblastomas), la muestra es negativa, el contenido de hormonas no disminuye o disminuye levemente.

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