La combinación de síndromes piramidales y extrapiramidales

Algunas enfermedades del sistema nervioso central se manifiestan por una combinación de síndromes piramidales y extrapiramidales. Estos principales síndromes clínicos pueden acompañarse de otras manifestaciones (demencia, ataxia, apraxia y otros), pero a menudo esta combinación de síndromes es el principal núcleo clínico de la enfermedad.

Razones principales:

1. Procesos atróficos en el cerebro
2. Parálisis supranuclear progresiva
3. Degeneración cortico-basal
4. Atrofia sistémica múltiple (degeneración estria-nigral, síndrome de Shaya-Dryger, OPCA)
5. Trauma craneoencefálico
6. Parkinsonismo complejo - BAS - demencia
7. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
8. Parkinsonismo vascular
9. Enfermedad de Binswanger
10. Distonía sensible a la dopa (enfermedad de Segawa)
11. Encefalitis (incluida la infección por VIH)
12. Enfermedad de acumulación
13. Encefalopatías metabólicas
14. Houteon Huntington
15. Educación volumétrica en el cerebro

Procesos atróficos en el cerebro

Además de la enfermedad clásica de la enfermedad de Alzheimer o la enfermedad de Pick (en el que la posible aparición de piramidal y síntomas extrapiramidales) en la práctica clínica, a veces hay síndromes asimétricos corticales degeneración, la independencia nosológica y la naturaleza de que es muy difícil de determinar. Dependiendo de la topografía de la afectación cortical, se observan perfiles característicos de deterioro neurológico y cognitivo. Manifiestan afasia lentamente progresiva o trastornos viso-motores; también puede haber un síndrome de disfunción frontal o frontotemporal, o trastornos bilaterales temporales (bitemporales). Suelen acompañar la mayoría de las demencias corticales atípicas. No está claro si cada uno de estos síndromes es una enfermedad degenerativa separada o si refleja solo una de las variantes de una sola enfermedad. Un ejemplo es una enfermedad de la motoneurona, que a veces puede estar acompañada de varios tipos de síndromes de degeneración cortical asimétricos incluyendo lóbulo frontal y la afasia progresiva ( "desinhibición-demencia-parkinsonismo-amiotrofia" síndrome).

Las atrofias lobares inespecíficas y la enfermedad de Pick tienen muchas manifestaciones comunes. Cada uno de ellos puede causar la degeneración focal del frontal y (o) los lóbulos temporales y cada uno de ellos es capaz de dar lugar a una "afasia progresiva primaria" o la demencia fronto-lobar. Sobre esta base, algunos autores han sugerido que la progresiva primaria afasia, la demencia y frontal son diferentes manifestaciones de una sola "atrofia Pico-lobar", que también se conoce como "demencia frontotemporal" o "degeneración lobar frontotemporal." Pero la afasia progresiva primaria ocurre en la degeneración corticobasal.

Se describen pacientes con trastornos visuales progresivos (defecto de los campos visuales inferiores, que reflejan disfunción cortical sobre fissura calcarina) con enfermedad de Alzheimer, que hasta ahora se han referido a manifestaciones de diversas enfermedades. En la literatura, se puede encontrar una referencia a casos en los que la imagen histopatológica en el cerebro bloqueó la degeneración corticobasal, la enfermedad de Pick y la enfermedad de Alzheimer. También puede encontrar descripciones de la enfermedad de Alzheimer con espasticidad progresiva (esclerosis lateral primaria) o casos de esclerosis lateral primaria con trastornos neuropsicológicos frontales. Algunas descripciones están dedicadas a observaciones en las que el patrón histopatológico incluía manifestaciones de degeneración corticobasal y enfermedad de Pick; Pico enfermedades y enfermedades de difusos cuerpos de Levi; Enfermedad de Alzheimer, parkinsonismo y ALS; degeneración corticobasal, parálisis supranuclear progresiva y atrofia multisistémica; Enfermedad de Parkinson y neurona motora

Todos estos casos de MRI son asimétricos con respecto a la atrofia cortical focal (además de la expansión ventricular en algunos casos).

La investigación adicional, incluidos los estudios de genética molecular, arroja luz sobre la naturaleza de estos raros síndromes mixtos atróficos-degenerativos.

Parálisis supranuclear progresiva

La enfermedad generalmente comienza en la quinta y sexta década de la vida, tiene un curso progresivo y no es susceptible de tratamiento. Las manifestaciones clínicas se caracterizan principalmente por una tríada de síndromes:

1. desórdenes de vigilancia supranuclear
2. síndrome pseudobulbar (principalmente disartria)
3. rigidez axial y distonía de músculos extensores (principalmente, músculos del cuello).

Los signos más característicos son la alteración de la mirada cuando se mira hacia abajo, inestabilidad postural con disbasia y caídas inexplicables, postura "recta" (cuello rígido en la posición de extensión), hipocinesia leve. La parálisis supranuclear progresiva solo se parece al parkinsonismo en relación con la presencia de hipocinesia, inestabilidad postural y disartria; es casi imposible hablar sobre el parkinsonismo verdadero en esta enfermedad. En algunos casos, los signos piramidales no estructurados son posibles. Se han desarrollado los criterios para el diagnóstico y los criterios para excluir la parálisis supranuclear progresiva.

Degeneración cortico-basal

Esto es - esporádica degenerativa enfermedad lentamente progresiva de la edad adulta, que se manifiesta síndrome asimétrica acinético-rígido, acompañado por otros ( "parkinsonismo Plus"), movimientos involuntarios (mioclonía, distonía, temblor) y la disfunción cortical lateralizado (extremidad apraxia, síndrome mano ajena, alteraciones sensoriales en la forma de asteroognosis, trastornos de sentimientos discriminatorios, sentimientos de localización). El defecto cognitivo se desarrolla en etapas posteriores de la enfermedad. Con la derrota del hemisferio dominante puede causar afasia, que no suele ser muy a grandes rasgos. Signos piramidales también son poco comunes, pero por lo general expresan moderadamente, que sólo aparecen hiperreflexia diferentes grados de severidad.

Caracterizado por lentitud progresiva de los movimientos, la cara como una máscara, la rigidez muscular, la postura flexor, disbaziya trastornos posturales y caídas, torpeza en una de las extremidades (por lo general - en la mano), mioclono cortical. Los signos frontales son posibles en la forma de un reflejo de agarre y paratonismo. Macroscópicamente con degeneración corticobasal, se observa atrofia asimétrica en la corteza frontal y parietal, especialmente en la región que rodea los surcos de Roland y Sylvian. No menos característico es la despigmentación de la sustancia negra. En las etapas muy avanzadas de la enfermedad, la atrofia parietal frontal asimétrica se confirma mediante datos de CT o MRI. En las etapas iniciales, la enfermedad se confunde fácilmente con las manifestaciones de la enfermedad de Parkinson. Para el diagnóstico correcto, se asigna gran importancia a la identificación de trastornos apraxicos asimétricos. Recuerde que otro nombre para esta enfermedad es la rigidez apráxica progresiva. Los medicamentos que contienen dosis generalmente no son efectivos.

Atrofias de sistemas múltiples

Clínicamente, todas las formas de atrofia de múltiples sistemas (degeneración stri-nigral, síndrome de Shy-Drager, OPTSA) aparecen piramidales y extrapiramidales signos y síntomas de insuficiencia autonómica progresiva. Dependiendo de las características de la propagación de los procesos degenerativos en el cerebro en el ISA y las manifestaciones clínicas se puede presentar ya sea en forma OPTSA (signos cerebelosos dominantes), o en la forma de la degeneración estrías-nigral (predomina imagen parkinsonismo) o ajustarse a la descripción de una realización de Shy-Drager ( en primer lugar los síntomas PVN). En aquellos casos en que las manifestaciones clínicas son menos específicas, es lícito utilizar la "atrofia multisitio" como un término de diagnóstico. En general, entre las principales manifestaciones motoras llegado enfermedad primero de Parkinson (aproximadamente el 90% de todos los casos), seguido de signos cerebelosos (aproximadamente 55%) y signos piramidales (alrededor de 50% -60%). La mayoría de los pacientes muestran algún grado de FIV (74%). Como regla general, los pacientes no responden al tratamiento con L-DOPA (con algunas excepciones).

El parkinsonismo en MSA, en contraste con la enfermedad de Parkinson, manifiesta un síndrome simétrico acinético-rígido sin temblor. Solo en la forma de una excepción, se puede observar parkinsonismo asimétrico con temblor de reposo, pero para la enfermedad de Parkinson, los signos cerebelosos y piramidales no son característicos. La ataxia cerebelosa en la imagen MCA, por lo general, se manifiesta al caminar (disbasia) y en el habla. Tanto la disbasia como la disartria en ISA son mixtas, ya que se deben principalmente a trastornos extrapiramidales y cerebelosos. El tono muscular en las extremidades es un tipo mixto piramidal-extrapiramidal, en el cual a menudo es difícil identificar y medir elementos de espasticidad y rigidez.

En la mayoría de los casos, los síntomas del cáncer de próstata preceden al deterioro motor y se manifiestan por hipotensión ortostática, anhidrosis, trastornos vesicidales (la llamada vejiga neurogénica) e impotencia. Quizás la aparición de otros síntomas de PID (frecuencia cardíaca fija, trastornos pupilares, apnea del sueño, etc.).

Lesión craneocerebral

La lesión cerebral traumática, especialmente grave, puede conducir a cualquier variante piramidal síndrome (mono-, hemi-, para-, tri- y tetrapareses) y su combinación con diversos trastornos extrapiramidales (a menudo en la forma síndrome acinético-rígido, por lo menos - otras hipercinético síndromes).

Parkinsonismo complejo - esclerosis lateral amiotrófica - demencia

Esta forma se encuentra en áreas endémicas, principalmente en la isla de Guam.

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

La enfermedad pertenece al grupo de enfermedades priónicas, que son causadas por una partícula infecciosa muy especial llamada prión. En casos típicos, la enfermedad comienza a la edad de 50-60 años y tiene un flujo subcrónico (generalmente 1-2 años) con un desenlace fatal. Para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se caracteriza, además de la demencia, síndrome acinético-rígido y otros trastornos extrapiramidales (mioclonía, distonía, temblor), piramidal, síntomas cerebelosos y perednerogovye. Aproximadamente un tercio de los casos desarrollan ataques epilépticos.

En el diagnóstico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob gran importancia está unida a estas pantallas como una combinación de la demencia subaguda progresiva, mioclonía, complejos típicos EEG periódico (trifásico y formas agudas de actividad polifásico a 200 microvoltios amplitud que se produce a una frecuencia de 1,5-2 segundos), una composición normal fluido cerebroespinal

El síndrome de Parkinsonismo en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se observa en el contexto de síntomas neurológicos masivos (incluso piramidales), que van más allá de la semiología de los síndromes rígidos acinéticos.

Parkinsonismo vascular

El diagnóstico de parkinsonismo vascular solo se puede realizar teniendo en cuenta el examen paraclínico y la presencia de un cuadro clínico apropiado.

Por desgracia, no siempre en el estado neurológico de los pacientes logran detectar los signos clínicos de encefalopatía vascular en forma de signos suaves o síndromes neurológicos bastante peligroso, indicando la derrota de una o más de las piscinas vasculares cerebrales. Sólo en los casos típicos hay una insuficiencia piramidal, parálisis pseudobulbar diversos grados de gravedad, una variedad de manifestaciones residuales cerebrovasculares como signos cerebelosos, trastornos sensoriales, trastornos amnésicos y intellektkalnyh. Si se revelan tales signos, entonces pueden estar acompañados por síntomas de mielopatía vascular, lo que indica una insuficiencia vascular difusa tanto a nivel cerebral como espinal. A menudo, puede encontrar signos de lesiones vasculares de órganos internos (corazón, riñones, ojos) y vasos de las extremidades.

Es extremadamente importante prestar atención a las características de las manifestaciones neurológicas del parkinsonismo en sí. En casos típicos, el inicio del parkinsonismo vascular es agudo o subagudo (pero puede ser crónico) seguido de mejoría espontánea o flujo constante. En casos de diagnóstico difícil, el curso puede ser progresivo, pero en tales casos, por regla general, hay una progresión escalonada que refleja las fluctuaciones y la reversibilidad relativa de los síntomas.

Las manifestaciones neurológicas del parkinsonismo vascular también son peculiares. Recordemos que se caracteriza por la ausencia de temblor y por lo general neotklikaemost en medicamentos que contienen DOPA-menudo afectación predominante de las extremidades inferiores en ambos lados (denominada "inferior parkinsonismo cuerpo") con disbaziey grave. Al mismo tiempo, describió el hemiparkinsonismo vascular (como un síndrome bastante raro).

Hoy en día se acepta generalmente que el diagnóstico de parkinsonismo vascular requiere neuroimagen obligatoria (preferiblemente por MRI), que trae en tales casos, múltiples infartos cerebrales (por lo general) o infartos lacunares individuales o hemorragia (raramente). La ausencia de cambios en la resonancia magnética debe servir como excusa para un posterior examen previo y aclaración de la posible naturaleza de la enfermedad.

Enfermedad de Binswanger

Enfermedad o arteriosclerótica subcortical encefalopatía de Binswanger - una variante de la demencia vascular que se asocia principalmente con la hipertensión y la demencia manifiesta, síndrome pseudobulbar, alta tendón hipocinesia reflejos, Parkinson-disbaziey y cambios característicos en el patrón de MRI (leykoareoz). La imagen de la enfermedad de Binswanger describe y síndrome de parkinsonismo vascular cierto. Así, una combinación de piramidal y síndromes extrapiramidales puede ocurrir en esta enfermedad.

Dopa sensible a la dopa

La distonía, sensible a la levodopa (enfermedad de Segawa) es una forma independiente de distonía primaria hereditaria. Se caracteriza por el inicio de la primera década de la vida, los primeros síntomas en las piernas, marcadas fluctuaciones diurnas de los síntomas (también conocida como la enfermedad: la distonía con fluctuaciones diurnas marcados), la presencia de síntomas de parkinsonismo y efecto dramático de pequeñas dosis de levodopa. Las fluctuaciones diarias de los síntomas a veces se expresan de modo que el paciente, normalmente moviéndose por la mañana, ya no puede caminar sin ayuda durante el día. Algunas veces, la distonía severa simula paraplejia. La marcha se ve espástica con las rodillas dobladas, cruzadas, con los pies revoloteando. Reflejos tendinosos están vivos o altos. A veces se revelan los elementos del parkinsonismo: rigidez con el fenómeno de "rueda dentada", hipomia, hipocinesia, rara vez - un temblor de descanso. Dichos pacientes a menudo son diagnosticados con un diagnóstico erróneo de parálisis cerebral o enfermedad de Strympel o parkinsonismo juvenil.

Encefalitis

Encefalitis (meningoencefalitis y encefalomielitis) virus a veces pueden incluir (incluyendo infección por VIH) o post y parainfecciosa en sus manifestaciones motoras de varios extrapiramidales y piramidales síndromes hipercinéticos y otros. En casos típicos, son característicos los síntomas infecciosos generales acompañantes o precedentes, los cambios en la conciencia y otros posibles síndromes (cefálico, epiléptico, cerebroespinal).

Enfermedad de acumulación

Enfermedades de almacenamiento (lipidosis, leucodistrofia, mucopolisacaridosis) tienen un carácter hereditario, a menudo comienzan a aparecer en la infancia y en la mayoría de los casos se caracterizan manifestaciones neurológicas polisistemny, incluidos los trastornos mentales de desarrollo, piramidal, extrapiramidal, trastornos del cerebelo, convulsiones. A menudo se observan cambios en los ojos (retinitis) y órganos internos.

Encefalopatías metabólicas

Encefalopatía metabólica, que puede desarrollar la enfermedad de hígado, riñón, páncreas, endocrino y otras enfermedades somáticas manifiesta aguda o lentamente progresando trastornos cerebrales (incluyendo trastornos de la conciencia) asterixis veces - convulsiones, trastornos mentales (confusión, alteraciones cognitivas) , ralentización de la actividad eléctrica en el EEG. En el estado neurológico excepto a veces revela temblor metabólica, mioclono, giperefleksiya tendinosa, stopnye signos patológicos. El diagnóstico es la exploración física importante de selección de pacientes y los trastornos metabólicos.

Houteon Huntington

Algunas formas de la corea de Huntington, en particular el llamado Westphal forma (acinético-rígido en el inicio de la enfermedad) o las últimas etapas de la corea de Huntington clásica, manifiestan excepto síndromes trocaicos y-acinético rígido, más y signos piramidales.

Educación volumétrica en el cerebro

La educación volumétrica en el cerebro a menudo comienza a manifestar el síndrome piramidal progresivo o la derrota de los nervios craneales en un contexto de trastornos cerebrales crecientes; sin embargo, puede haber un síndrome combinado piramidal-extrapiramidal (p. Ej., síndrome de hemiparkinsonismo con signos piramidales). A menudo, los síntomas del parkinsonismo dominan el cuadro clínico. De hecho, cualquier hemiparkinsonismo requiere en cierta etapa procedimientos de diagnóstico para excluir el proceso volumétrico, especialmente cuando se combina con otras manifestaciones (piramidales y / o cerebrales). El diagnóstico es más a menudo proporcionado por CT o MRI. Todos los pacientes con Parkinson deben ser examinados con métodos de neuroimagen.

Hiponimia se puede observar:

• Con el síndrome de parkinsonismo
• Con depresión (cambios de humor, comportamiento, datos históricos)
• Como una de las manifestaciones de la parálisis pseudobulbar en lesiones bilaterales de las vías corticobulbares
• Como una violación aislada de la actividad motora voluntaria, con la preservación de la actividad motora automática de la boca y la deglución de los músculos debido a un daño bilateral en la parte delantera del neumático, el tallo cerebral se llama síndrome de Foix-Cavany-Marie.

La combinación de hiperquinesia psicógena y orgánica (características clínicas características)

• discinesia psicógena generalmente complican la enfermedad orgánica anterior, que ocurre con el síndrome de dyskinetic, es decir, trastornos del movimiento psicógenos (PRD) en forma de hipercinético psicógena como si "superpuesta" en la hipercinesia orgánica existente.
• El nuevo tipo de disquinesia (psicógena) es fenomenológicamente diferente de la discinesia original (orgánica), pero también puede ser análoga (temblor, parkinsonismo, distonía, etc.).
• La discinesia psicógena por lo general afecta la misma parte del cuerpo que la hipercinesia orgánica. La discinesia psicógena suele ser la causa principal de mala adaptación del paciente: causa una inadaptación más grave que la hipercinesia orgánica concomitante.
• La sugerencia o placebo reduce o detiene la PDR, "estratificación" en la discinesia orgánica. Los patrones de DAD del motor no corresponden a los tipos orgánicos de hipercinesis.
• Presencia de otros PDR (trastornos motores múltiples). Somatización múltiple y trastornos mentales obvios.