Necrobiosis lipoidea: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Necrobiosis lipoide (sinónimos: necrobiosis diabética lipoidea, dermatitis lipoidea atrófica manchada) se produce en el 4% de los pacientes con diabetes mellitus.

Las causas y la patogénesis de la necrobiosis lipoidea no se han establecido completamente hasta la fecha. Se cree que la base de la enfermedad son los trastornos de la microcirculación, en cuya aparición circula gran importancia en la sangre de toxinas, complejos inmunitarios y trastornos neuroendocrinos. La necrobiosis lipoidea a menudo se encuentra en pacientes diabéticos, ya que la microangiopatía diabética va acompañada de una desorganización del tejido conectivo y la deposición de glicoproteína en las paredes de los vasos sanguíneos. Como resultado, los lípidos se depositan en la lesión. Los factores desencadenantes pueden ser varias lesiones de la piel (hematomas, arañazos, picaduras de insectos, etc.). Existen informes del papel de la peroxidación lipídica en la patogénesis de la necrobiosis lipoidea.

Síntomas de la necrobiosis lipoide Clínicamente, hay generalmente sklerodermopodobnye placas, lo más a menudo se encuentra en la superficie anterior de la tibia con una atrofia rubtsevidnoy centro pronunciada y telangiectasia, a veces con ulceración; lesiones menos superficiales dispersos con sello pequeño o sin ella, y atrofia apenas perceptible, rodeado de tipo estancado de eritema: dispersos o agrupados lesiones nodulares con la formación de lesiones similares a las del granuloma anular. Algunas variantes raras de: papulonekrotichssky, sarkoidopodobny asemeja eritema persistente telares, paniculitis, eritema nodoso, xantoma, lupus eritematoso, maligno papulosis atrófica Degosa.

La necrobiosis lipoidea puede ocurrir a cualquier edad. Las mujeres son más a menudo enfermas. En la mayoría de los pacientes, las lesiones se localizan en las extremidades inferiores (espinillas, pies), pero también pueden ocurrir en otras partes de la piel. La enfermedad comienza con la aparición de elementos manchados o nodulares, cuyo color varía de amarillo rojizo, café rojizo a lila. Los elementos tienen límites claros, una superficie lisa, una forma redonda o irregular, una pequeña infiltración. A veces en la superficie hay un ligero peeling. Con el tiempo, se observa el crecimiento periférico y la fusión de estos elementos, dando como resultado placas de forma redonda u ovalada, contornos policíclicos, que consisten en las partes periférica y central. La parte periférica tiene un tono rojizo o rojo-cianótico y se eleva ligeramente por encima del nivel de la piel circundante. La parte central de un color marrón amarillento o marfil con una superficie lisa se hunde algo. La lesión focal a veces se asemeja a la esclerodermia de la placa. Muy a menudo, se observan numerosas telangiectasias en la superficie de las lesiones, como resultado de un trauma: erosión, úlceras. Las sensaciones subjetivas están ausentes.

Además de la forma clásica descrita anteriormente, existe una placa superficial similar a esclerodermia, como un granuloma anular de forma de necrobiosis lipoidea.

La forma similar a la esclerodermia es la más común. Se caracteriza por la presencia en la piel de placas únicas, raramente múltiples y redondeadas de contornos irregulares, con una superficie brillante. A expensas de la infiltración expresada a la palpación de los focos de la derrota se determina la condensación tipo escleroderma. La piel sobre los focos en los pliegues no va. El proceso a menudo termina con la formación de atrofia de rubnevitnoy. En algunos pacientes (especialmente con diabetes) en la superficie de los focos aparecen úlceras superficiales de contornos irregulares con bordes suaves y ligeramente erosionados. Las úlceras tienen secreción serosa-hemorrágica, al secarse, se forman costras de color marrón oscuro. Las sensaciones subjetivas generalmente están ausentes, solo con ulceración aparece dolor.

La necrobiosis lipoidea del tipo de granuloma en forma de anillo a menudo se localiza en las manos, articulaciones de la muñeca, raras veces, en la cara, el tronco. Los focos de lesión tienen una forma anular, a lo largo de la periferia están rodeados por un rodillo rojo cianótico o un color cianótico rosado con un tinte amarillento. En el centro de la chimenea, la piel está ligeramente atrófica o sin cambios. El cuadro clínico se asemeja a un granuloma anular.

Tensioactivos forma irregular que se caracteriza por la formación de múltiples placas redondeadas formas irregulares festoneado o, los tamaños de las pequeñas monedas a la palma de adultos y rojizo color violeta-flecos o púrpura anchura rosa del borde más color rosado-amarillo de 10,2 cm. El sello en la placa de base está ausente, tal vez escamas de placa pequeña en su superficie.

Histopatología. Se observa hiperqueratosis en la epidermis, ocasionalmente atrofia y degeneración vacuolar de la capa basal. Los cambios observados en los vasos de la dermis de la naturaleza productiva, necrobiosis del colágeno, la deposición de lípidos, se infiltran que consiste en histiocitos, linfocitos, fibroblastos y epitelioide y cuerpos extraños de células gigantes. En las paredes de los vasos sanguíneos hay signos característicos de microahipopatía diabética (fibrosis e hialinosis de las paredes, proliferación del endotelio y trombosis de pequeños vasos). Dependiendo de la imagen histológica, se distingue un tipo de reacción tisular granulomatosa o necrobiótica. Cuando la pintura revela depósitos de lipoides.

Pathomorfología. En la dermis, dos tipos de cambios son posibles: necrobióticos y granulomatosos. Con un tipo necrobiótico, principalmente en las secciones profundas de la dermis, hay varios tamaños, focos indistintamente limitados de necrobiosis de fibras de colágeno. Fibras amorfas, basófilas, se determina una pequeña cantidad de "polvo nuclear".

En la periferia de los focos de necrobiosis. Así como en todo el espesor de la dermis, e incluso en la capa de grasa subcutánea dispuesta perivascular e infiltración focal de las células linfoides, histiocitos, fibroblastos, a veces con la presencia de grupos de células epitelioides. A menudo se encuentran células multinucleares gigantes, como cuerpos extraños. Se observan cambios significativos en los vasos: proliferación del endotelio, engrosamiento de las paredes, estrechamiento de los lúmenes. Cuando se tiñen de rojo por Sudán Scarlet y en necrobiosis focos a menudo (pero no siempre) detectado una gran cantidad de grasa se tiñó en un color marrón óxido, a diferencia de la grasa neutra capa de grasa subcutánea de color naranja-rojo. Con el tipo de cambios granulomatosos, se observan focos granulomatosos formados por histiocitos, epigloides y células gigantes. Los focos de necrobiosis y depósitos de grasa son menos pronunciados que en el tipo necrobiótico, y a veces ausentes. Algunos autores consideran los cambios de esta naturaleza como manifestaciones de una enfermedad peculiar: la granulomatosis progresiva crónica tipo disco de Mischer-Leder (granulomatosis discifoimis crónica progresiva Miescher-Leder). La epidermis en la necrobiosis lipídica no está alterada o es algo atrófica, en fosas de ulceración destruidas. En los focos antiguos, la esclerosis se expresa, los vasos pequeños en estas áreas están esclerosados, sus luces están cerradas, se observa fibrosis perivascular, muy raramente - una reacción de células gigantes.

Histogénesis. El papel principal en el desarrollo de la enfermedad se da a las microangiopatías de diversos orígenes, principalmente diabéticas, con la posterior deposición de lípidos. Con la ayuda de la reacción de fluorescencia, se detecta la deposición de los componentes del complemento IgM y C3 en las paredes de los vasos y en la zona del borde dermoepidérmico en las lesiones. En el desarrollo de microangiopatías, trastornos hormonales, activación de la oxidación de lípidos por radicales libres, es importante un aumento en los niveles de lípidos séricos. El estudio inmunomorfológico con antisuero contra el antígeno S-100 mostró una reducción en el número de terminaciones nerviosas en las placas, lo que se asocia con una disminución de la sensibilidad cutánea en estas zonas.

Tratamiento de la necrobiosis lipoide Es necesario identificar y tratar la diabetes. Recomienda una dieta pobre en hidratos de carbono y grasas, las drogas cardiovasculares (ácido nicotínico, Trentalum et al.), Antioxidantes (ácido lipoico, alfa-tocoferol), inyecciones de corticosteroides intralesionales e insulina. Aplicar externamente pomadas de corticosteroides a largo plazo, fisioterapia (ultrasonido, terapia con láser).

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