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Angioqueratoma: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 23.04.2024
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El angioqueratoma ocurre debido a la hinchazón epitelial y la formación de extensiones subepidérmicas de las cavidades capilares, que se acompaña de cambios reactivos en la epidermis.
El grupo angioqueratoma incluye: angioqueratoma Myelli, angioqueratoma difuso de Fabry, torso angioqueratoma limitado inimaginable.
Angioqueratoma Fordis (sinónimo: angioqueratoma escrotal)
Causas y patogenia. En el desarrollo de la enfermedad, la presencia de anastomosis arteriovenosas, trauma (por ejemplo, rascado) es importante. Las personas de mediana edad están enfermas, más a menudo los hombres.
Síntomas Hay múltiples pápulas en la piel del escroto y labios grandes. Las pápulas rojo oscuro o violeta oscuro del tamaño de 1 hasta 4 mm, hemorrágico con las capas hiperqueratóticas en el centro, con la desaparición de que se nota el sangrado.
Histopatología. Lacunas y vénulas agrandadas se observan en la capa suprasólida de la dermis.
Tratamiento En muchos casos, el tratamiento no se lleva a cabo. Con angioqueratomas sangrantes, se usa electro, láser, criodestrucción.
El angioqueratoma del tronco está limitado a un no modificado (también: nevo angioqueratótico)
La enfermedad fue descrita por Fabry en 1915.
Las causas y la patogénesis de la enfermedad no se han establecido completamente. Muchos científicos atribuyen esta enfermedad a las anomalías del desarrollo que se forman en el período embrionario. El angioqueratoma del tronco es inimaginable y no está asociado con trastornos enzimáticos y difiere del angioqueratoma difuso del tronco de Fabry. La enfermedad es rara.
Síntomas del angioqueratoma La enfermedad se manifiesta principalmente al nacer, pero a veces puede aparecer en la infancia o incluso en la edad adulta. También hay informes de la aparición de un angioqueratoma no modificado en el período puberal. Puede existir independientemente o ser parte del síndrome, por ejemplo, el síndrome de Klippel-Trenonea-Weber, el síndrome de Sturgge-Weber-Crabbe. Puede combinarse con hemangioma cavernoso, siendo una manifestación particular de malformaciones vasculares sistémicas. Las erupciones se localizan en la parte inferior, con menos frecuencia: en las extremidades superiores, incluso con menos frecuencia tienen la forma de nódulos rojos rojos, rojos y oscuros de 1-2 mm de diámetro, que no desaparecen cuando se presionan. La erupción descansa de manera desigual en áreas limitadas o grandes de la piel, a veces de forma segmentaria. Distinguir las formas limitadas y generalizadas de la enfermedad. La hiperqueratosis en la superficie de los nódulos es muy desigual, a menudo clínicamente invisible y solo puede detectarse mediante examen histológico. Hay varias variantes del cuadro clínico de la enfermedad.
Histopatología. En la capa papilar de la dermis, se observan cavidades vasculares cavernosas agrandadas con una estructura capilar de las paredes revestidas con endotelio sin cambios, sobre ellas una capa muy delgada de tejido de colágeno. La epidermis está adelgazada e hiperqueratósica.
El diagnóstico diferencial debe hacerse con angiomas verdaderos, angioqueratoma difuso de Fabri.
Tratamiento del angioqueratoma Llevar a cabo la extirpación quirúrgica de los nódulos o la eliminación de ellos con nitrógeno líquido.
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