Piel flácida: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento.

La piel lenta (sinónimo: dermatocalasis, elastólisis generalizada) es un grupo heterogéneo de enfermedades generalizadas del tejido conjuntivo con cambios clínicos e histológicos generales en la piel. Distinga entre formas hereditarias y adquiridas. Entre las lesiones hereditarias, se distinguen los tipos autosómicos dominantes y autosómicos recesivos. Se describe un tipo de enfermedad relacionada con el sexo, en la que los síntomas de la piel flácida se combinan con hiperelasticidad. El tipo autosómico dominante de la enfermedad tiene un curso benigno, la afectación del tejido conectivo afecta principalmente a la piel, mientras que el tipo recesivo se caracteriza por una lesión generalizada del tejido conjuntivo.

Las causas y la patogénesis de la piel flácida no se han estudiado adecuadamente. Se señala la posibilidad de romper la síntesis de colágeno con la acumulación intracelular de disminución tropoplastina producción de procolágeno, el aumento de actividad de la elastasa, mientras que la reducción de sus inhibidores de la función lizinoksidazy deficiencia (forma ligada al cromosoma X) la reducción de la concentración de cobre, el papel de la autoinmunidad. Importante en el desarrollo de la forma adquirida de la enfermedad son los procesos infecciosos, los trastornos inmunes.

El cuadro clínico de la lesión cutánea es el mismo para todos los tipos de enfermedad. Móvil Cuero, fácilmente se estiró, después del cese de estiramiento muy vuelve lentamente a su posición original bajo el peso de su propio peso, ella cuelga, formando pliegues y las arrugas, especialmente expresado en la cara de los párpados (blépharochalasis), pliegues nasolabiales, en el cuello, pecho, abdomen, espalda, , lo que hace que los enfermos de la edad temprana parezcan prematuramente mayores. Caracterizado por una nariz enganchado con fosas nasales evertidos y un labio superior largo orejas caídas, una voz ronca baja, que es causada por el estiramiento de las cuerdas vocales.

En el tipo de herencia autosómica recesiva, se distinguen dos formas clínicas de piel flácida. El primero se caracteriza por una violación generalizada de la estructura de las fibras elásticas, que se manifiesta en forma de enfisema, una insuficiencia pulmonar progresiva, la estructura anormal del sistema cardiovascular con la derrota de la membrana elástica de los vasos sanguíneos, incluyendo la arteria pulmonar y la aorta, divertículos en el tracto gastrointestinal y de los órganos urogenitales. Dichos defectos pueden ser la causa de la muerte a una edad temprana. La segunda forma se muestra defectos de desarrollo: displasia pre y postnatal, la dislocación congénita de cadera, diversos defectos de los huesos y Nezar-scheniem anterior fontanela.

La versión ligada a X de la piel flácida se caracteriza por la presencia de proyecciones óseas en ambos lados de la gran abertura occipital, los divertículos de la vejiga. Los pacientes generalmente tienen una nariz ganchuda y un labio superior alargado. Los fibroblastos de pacientes y portadores heterocigotos en cultivo contienen una gran cantidad de cobre, se asume un defecto en su metabolismo y se asume una disminución asociada en la actividad de la lisina oxidasa.

Pamomorfología de la piel flácida. La epidermis está poco cambiada, a veces un poco atrófica. Las fibras de colágeno de la parte superior de la dermis se aflojan, y la irregularidad de su disposición se revela en la capa de malla. El número de fibras elásticas en toda la dermis se reduce notablemente, especialmente en sus regiones superiores. No hay fibras de oxitalane, y las fibras de elanina son apenas perceptibles en el plexo subpapilar. Las fibras elásticas de la capa reticular de la dermis de diversos espesores, son fragmentadas o granulares en apariencia con contornos imprecisos, a veces en forma de gránulos pulverulentos localizados entre haces de fibras de colágeno; en la parte inferior de la dermis, las fibras elásticas son delgadas, largas, onduladas, están ausentes alrededor de los folículos pilosos. El estudio histoquímico reveló un aumento en el contenido de glicosaminoglicanos en la sustancia principal de la dermis, que puede deberse a cambios en las fibras elásticas. Se encontró una patología similar de fibras elásticas en la pared aórtica, en el tejido pulmonar en pacientes con manifestaciones cardiorrespiratorias de la enfermedad. Con microscopía electrónica en la capa de dermis papilar, solo se detectaron microfibrillas que recuerdan a las fibras de oxatanane y no hubo fibras de elanina. Las fibras elásticas cortas, de forma irregular o esféricas se encuentran en la capa reticular, localizadas entre las fibras de colágeno poco cambiadas. Su matriz es electrónicamente transparente, sin microfibrillas, que generalmente son visibles entre la matriz amorfa. En lugares donde normalmente se ven microfibrillas a lo largo de la periferia de la fibra elástica, se detecta una sustancia granular-fibrilar. Separados haces de microfibrillas se encuentran cerca de las fibras elásticas. En estos lugares, SR. Sayers et al. (1980) encontraron depósitos densos en electrones de una sustancia amorfa de la misma localización. En las partes más profundas de la dermis, las fibras elásticas se cambian menos, aunque se ven finas y cortas, fibroblastos, con signos de una función mejorada de proteína y síntesis.

Histogénesis de la piel flácida. Normalmente, las microfibrillas forman una red, que desempeña un papel importante en la orientación de las moléculas de elastina (denominada síntesis vector) en el lado y las conexiones "end-to-end", que asegura la estructura normal de las fibras elásticas y su utilidad fisiológica. Con la piel flácida, la relación entre los dos componentes principales de la fibra elástica, la proteína elastina, que constituye la matriz amorfa de la fibra, y las microfibrillas se rompe. M. Ledoux-Corbusier (1983) cree que en el tipo autosómico recesivo heredado de piel flácida, no hay destrucción de las fibras elásticas, sino su subdesarrollo. La ausencia de fibras de elanina y una pequeña cantidad de oxitalano indican un colapso de la elastogénesis en sus etapas iniciales. La elastogénesis está completamente ausente en la capa papilar y se bloquea en la capa de malla. En relación con esto, el término "elastólisis" es inoportuno y se considera más correctamente como el proceso principal de alteración generalizada de la elastogénesis. Algunos autores, además de los elásticos, encuentran cambios en las fibras de colágeno en forma de desigualdad en su diámetro y división, similar a la del síndrome de Chernogubov-Ehlers-Danlos. Aparentemente, esto se debe a la generalidad de la regulación enzimática de etapas individuales de la biosíntesis de colágeno y fibras elásticas.

Adquirido o secundario, elastolisis en contraste con los tipos hereditarios generalmente ocurre en adultos como resultado de diversos trastornos inflamatorios de la piel (dermatohalazis postinflamatorias): urticaria, quemaduras, dermatitis de contacto, eczema, pero también puede ocurrir sin inflamación previa.

La elastólisis también puede ser una manifestación del síndrome de Chernogubov-Ehlers-Danlos con herencia autosómica recesiva, un seudocantoma elástico, una amiloidosis autosómica dominante. Se cree que la base para el desarrollo de la elastólisis adquirida es una predisposición hereditaria, y las enfermedades de la piel anteriores son solo un factor de resolución.

A diferencia de las formas hereditarias en la piel, a excepción de lo habitual para las manifestaciones lentas de la piel, las manifestaciones residuales de la dermatosis son a menudo visibles, contra las que se desarrolló. Sin embargo, la destrucción frecuente de los órganos internos - pulmones, corazón, tracto gastrointestinal, similares a los descritos en autosómica tipo de herencia recesiva de la piel floja, lo que hace que la división anterior de la hereditaria de la enfermedad y formas adquiridas de muy condicional y requiere el desarrollo de criterios adicionales.

Pathomorfia de la piel flácida La imagen histológica de la elastolisis adquirida, además de los cambios enumerados, puede incluir una reacción inflamatoria que indica cambios que preceden al desarrollo de la piel flácida. En veces observaron infiltrados linfohistiocitarios dérmicos, células gigantes de cuerpo extraño granulocitos mezcla eosinofílicas, espongiosis eosinofílica, depósitos de calcio. H. Nanko y col. (1979) creen que los cambios de la piel se producen en respuesta autoinmune tipo elastolisis adquirida, como se evidencia por la descripción de unas pocas combinaciones de casos elastolisis adquiridos con enfermedad autoinmune - mieloma múltiple, lupus eritematoso sistémico y la amiloidosis de la piel. El examen con microscopio electrónico de la piel con elastólisis adquirida se reveló junto con fibras elásticas normales alteradas. Están fragmentados, rodeados por pequeños filamentos cortos, los restos de fibras elásticas se ven en forma de material amorfo denso a los electrones. Por lo tanto, con la forma adquirida, se observa destrucción de fibras elásticas normalmente formadas.

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