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Enfermedades granulomatosas de la piel: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento.
Último revisado: 23.04.2024
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En el corazón de la inflamación granulomatosa se encuentran los trastornos del sistema inmune, principalmente por el tipo de reacciones de hipersensibilidad retardada, alérgicas y citotóxicas. De acuerdo con A.A. Yarilina (1999), el desarrollo de granuloma, por lo general sirve como un indicador de la ineficacia de la defensa inmune. La aparición de granulomas durante el proceso inflamatorio a menudo se asocia con la inadecuación de los fagocitos mononucleares, que no pueden digerir el patógeno, así como con la persistencia de este último en los tejidos.
Debido a la naturaleza de la reacción del organismo a una inflamación granulomatosa agente particular también se llama específico. Se caracteriza por un reacciones específicas de patógenos, de cambio y del tejido polimorfismo de acuerdo con el estado del sistema inmune, por supuesto ondulante crónica, el predominio de la reacción productiva granulomatosa naturaleza y el desarrollo de la necrosis de coagulación en los sitios de inflamación. Para las enfermedades infecciosas, caracterizadas por la especificidad de la reacción incluyen la tuberculosis, la sífilis y la lepra, la esclerótica. El proceso inflamatorio en estas enfermedades es, como de costumbre, todos los componentes: alteración, exudación y proliferación, pero, además, una serie de rasgos específicos morfológicos en la forma de granuloma - acumulaciones bastante claramente delimitada de histiocitos o células epitelioides en la dermis con la infiltración inflamatoria crónica, a menudo con mezcla de células gigantes polinucleares.
Las células epitelioides son una variedad de macrófagos, contienen un retículo endoplásmico granular, sintetizan ARN, pero no son muy capaces de fagocitosis, pero tienen la capacidad de partículas pequeñas de pinocitosis. Estas células tienen una superficie irregular debido a la gran cantidad de microvellosidades, estrechamente en contacto con las microvellosidades de las células vecinas, lo que da como resultado el granuloma, que están muy cerca unas de otras. Se cree que las células gigantes se forman a partir de varias células epitelioides debido a la fusión de su citoplasma.
La clasificación de la inflamación granulomatosa es extremadamente difícil. Por regla general, se basan en criterios patogénicos, inmunológicos y morfológicos. WL Epstein (1983) divide todos los granulomas de la piel, dependiendo de los factores etiopatogénicos en los siguientes tipos: granuloma de cuerpo extraño, daño infeccioso, inmunológico relacionado primaria tejido y asociados con el daño tisular. O. Reyes-Flores (1986) clasifica la inflamación granulomatosa dependiendo del estado inmune del organismo. Él distingue la inflamación granulomatosa inmunocompetente, la inflamación granulomatosa con la inmunidad inestable y la inmunodeficiencia.
A.I. Strukov y O.Ya. Kaufman (1989), divide los granulomas en 3 grupos: etiología (infecciosa, no infecciosa, medicación, polvo, granulomas de cuerpo extraño de todo, etiología desconocida); Histología (granuloma de macrófagos maduros, con / sin epitelioide o gigante, células multinucleadas, necrosis, cambios fibróticos et al.) Y la patogénesis (inmune granuloma hipersensibilidad granuloma y al preinmune.).
BC Hirsh y WC Johnson (1984) propusieron una clasificación morfológica, teniendo en cuenta la gravedad de la reacción tisular y la prevalencia de este o aquel tipo de células, la presencia de supuración, cambios necróticos y cuerpos extraños o agentes infecciosos. Los autores distinguen entre cinco tipos de granulomas: tuberculoide (células epitelioides), sarcoidosis (histiocitosis), tales como cuerpos extraños, necrobiótico (palisadoobraznuyu) y mixto.
Tuberculoides (granulomas de células epitelioides) se encuentran principalmente en infecciones crónicas (tuberculosis, sífilis secundaria tardía, actinomicosis, leishmaniasis, rinoescleroma, etc.). Están formados por células multinucleadas epitelioides y gigantes, entre estas últimas predominan las células Pirogov-Langhans, pero también se producen células de cuerpos extraños. Para este tipo de granuloma, hay una amplia zona de infiltración por elementos linfocíticos alrededor de los grupos de células epitelioides.
El granuloma sarcoide (histiocítico) es una reacción tisular caracterizada por el predominio de histiocitos y células gigantes multinucleadas en el infiltrado. En casos típicos, los granulomas individuales no son propensos a la fusión entre ellos y están rodeados por un batidor de un número muy pequeño de linfocitos y fibroblastos que no se detectan en los granulomas mismos. Los granulomas de este tipo se desarrollan con sarcoidosis, la introducción de zirconia, con tatuajes.
NecroBiotic (palisadoobraznye) granulomas se producen en el granuloma anular, necrobiosis lipoidea, nódulos reumatoides, enfermedad por arañazo de gato y linfogranuloma venéreo. Los granulomas necrobióticos pueden ser de diferente génesis, algunos de ellos se acompañan de cambios profundos en los vasos sanguíneos, más a menudo de naturaleza primaria (granulomatosis de Wegener). El granuloma de cuerpos extraños refleja la reacción de la piel a un cuerpo extraño (exógeno o endógeno), que se caracteriza por la acumulación de macrófagos y células gigantes de cuerpos extraños a su alrededor. En los granulomas mixtos, como su nombre indica, se combinan las características de los diferentes tipos de granulomas.
La histogénesis de la inflamación granulomatosa se describe detalladamente por DO Adams. Experimentalmente, este autor demostró que el desarrollo del granuloma depende de la naturaleza del agente invocador y del estado del organismo. En las fases iniciales del proceso aparece una infiltración masiva de células mononucleares jóvenes, fagocitos, que recuerdan histológicamente una imagen de inflamación crónica no específica. Unos días más tarde, este infiltrado se convierte en un granuloma maduro, y los agregados de los macrófagos maduros son compactos, se convierten en epitelioides y luego en células gigantes. Este proceso se acompaña de cambios ultraestructurales e histoquímicos en los fagocitos mononucleares. Por lo tanto, los fagocitos mononucleares jóvenes constituyen un relativamente pequeñas células, tienen núcleos heterocromáticas densos y citoplasma escaso, que contiene unos orgánulos: mitocondrias, aparato de Golgi, granular y retículo endoplasmático liso y lisosomas. Las células epitelioides son más grandes, tienen un núcleo de eucromatina localizado excéntricamente y un citoplasma abundante, que contiene, por regla general, una gran cantidad de orgánulos.
Cuando estudio histoquímico en los fagocitos mononucleares en el comienzo de su desarrollo se identifican peroksidazopolozhitelnye gránulos se asemejan a los de los monocitos en células etpelioidnyh marcada disolución progresiva peroksidazopolozhitelnyh gránulos primarios y el aumento del número de peroxisomas. Cuando el proceso progresa, las enzimas lisosomales como la beta-galactosidasa aparecen en ellos. Cambios células granuloma núcleos de pequeño a grande euchromatic heterochromatic suelen ir acompañados de síntesis de ARN y ADN.
Además de los elementos de granuloma descritos anteriormente, se encuentran granulocitos, plasmocitos, linfocitos T y B neutrófilos y eosinófilos en diversas cantidades. Los granulomas se observan a menudo necrosis, especialmente en casos de oficinas altos distribuidores de toxicidad, que han causado inflamación granulomatosa, tales como estreptococos, silicio, Mycobacterium tuberculosis, capsulatums Histoplasma. La patogénesis de la necrosis en los granulomas no se conoce con exactitud, pero hay indicios de la influencia de factores tales como hidrolasas ácidas, proteasas neutras y diversos mediadores. Además, otorgan importancia a las linfoquinas, a la influencia de elastasa y colagenasa, así como a vasoespasmo. La necrosis puede ser fibrinoide, caseosa, a veces acompañada de un ablandamiento o una fusión purulenta (absceso). Materia extraña o patógeno en granulomas. Están degradados, pero pueden causar una respuesta inmune. Si las sustancias nocivas están completamente inactivadas, entonces el granuloma retrocede con la formación de una cicatriz superficial.
Si esto no sucede, entonces estas sustancias pueden estar dentro de los macrófagos y se pueden separar de los tejidos circundantes mediante una cápsula fibrosa o secuestrada.
Formación de inflamación granulomatosa se controla por los linfocitos T que reconocen un antígeno se transforman en células blásticas, capaces de informar a otras células y órganos linfoides, que participan en la proliferación debido a la producción de sustancias biológicamente activas (interleucina-2, linfocinas), llamados factores quimiotácticos activo y macrófagos.
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