Distrofias de carbohidratos: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La distrofia de carbohidratos puede ser parenquimatosa y mesenquimal. Los carbohidratos, detectados en células y tejidos, se identifican por métodos de investigación histoquímicos. Se dividen en polisacáridos y glucoproteínas.

Los mucopolisacáridos pueden ser neutros, fuertemente unidos a proteínas (quitina) y ácidas (glicosaminoglicanos). Que incluyen ácido hialurónico, condroitín ácido sulfúrico y heparina. Los glucoprotsidos difieren de los mucopolisacáridos en que el contenido de hexosamina en ellos no supera el 4%. Estos incluyen mucina y mucoides. La mucina se encuentra en el moco, producida por las membranas mucosas, las mucoides se incluyen en muchos tejidos (válvulas cardíacas, paredes de las arterias, túbulos, cartílagos). Los polisacáridos se detectan en los tejidos mediante una reacción SHIC, en la que aparece un color magenta en la localización de los polisacáridos. Para identificar el glucógeno, las secciones de control se tratan con diastasa o amilasa, después de lo cual desaparece la tinción roja asociada con la presencia de glucógeno. Los glicosaminoglicanos y las glucoproteínas se determinan en los tejidos cuando el azul de toluidina se tiñe como una tinción de lila rojiza en las ubicaciones de los glicosaminoglicanos.

Distrofia Ugdevodnaya causada por trastornos metabólicos de glucógeno, se observa en la piel por un carbohidrato hereditaria distrofia - glucogenosis, y la distrofia mucosas que se manifiesta en el intercambio de violación glyukoproteidov.

Distrofia mucosa: la distrofia de carbohidratos, causada por una violación del intercambio de glucoproteínas en las células, conduce a la acumulación de mucinas y mucoides en ellas. En este caso, no solo ocurre el aumento en la formación de moco, sino también los cambios en las propiedades fisicoquímicas del moco. Muchas células mueren y están descamadas, lo que conduce a la formación de quistes. Ejemplos de este tipo de distrofia en la piel pueden ser la mucinosis folicular y la distrofia mesenquimal mucosa de la piel.

La distrofia mucosa puede desarrollarse tanto en la epidermis como en la dermis. La mucina dérmica normalmente forma la sustancia principal del tejido conjuntivo de la dermis y está formada por glicosaminoglicanos, especialmente ácido hialurónico. Este tipo de mucina Schick-negativa, se tiñeron con azul Alcian a pH 2,5-0,4 metahromatichno, gialuronidazolabilny. La mucina epitelial, llamada sialomucina, contiene mucopolisacáridos neutros, a menudo glicosaminoglicanos. Es un oscuro gránulos mukoidsekretiruyuschih células ekkrinnyh glándulas, poco apocrino en las glándulas gránulos, quistes en las células de la mucosa oral, en las células tumorales con la enfermedad de Paget con la localización perianal de lesiones del tracto digestivo y adenocarcinoma. Mucina epitelial PAS-positivo diastazorezistentny gialuronidazo- y puede ser coloreado con azul de Alcian a pH 2,5 y 0,4, da una débil metacromasia azul de toluidina.

Desollar Mutsinoz - distrofia Carbohydrate mesenquimales caracterizado hromotropnyh liberación de la sustancia (glicosaminoglicanos) a partir de enlaces con proteínas y acumulada en la sustancia intercelular. Al mismo tiempo, las fibras de colágeno del tejido conectivo se reemplazan por una masa similar a la mucosidad (moco), y sus células se transforman, se vuelven estrelladas.

La mucinosis cutánea puede ser localizada o difusa, a menudo asociada con una disfunción de la glándula tiroides (hipo e hipertiroidismo), aunque estos cambios pueden observarse incluso con su función normal. Al mismo tiempo, la mucina se encuentra en los tejidos, teñida con hematoxilina y eosina en color azulado, con pronunciadas propiedades metacromáticas cuando se tiñe con azul de toluidina y violeta de cresilo. Sobre un fondo azul general, mucin se ve de color rojo-violeta. Mucicarmine lo tiñe de rojo.

Con el hipotiroidismo, cuya causa es la atrofia primaria y los cambios inflamatorios en la glándula tiroides, la piel es pálida, seca y cerosa. Junto con esto, se desarrolla mixedema generalizado o tuberoso de la piel. Cuando la forma generalizada desarrolla hinchazón continua de la piel, con mayor frecuencia en el cuello, el cuello, las manos, las piernas y los pies. La piel está inactiva, mal recogida en los pliegues, el cabello opaco y quebradizo, las cejas pueden estar ausentes, ser frágiles y volverse pesadas.

En el mixedema tuberoso, las lesiones de la piel, aunque muy diseminadas pero menos difusas, se manifiestan como sellos con nudos, focos limitados que se asemejan a placas con una superficie de color verde verdoso, como resultado de la disposición cercana de los elementos. Los síntomas generales del hipotiroidismo son menos pronunciados que en la mixedema difusa.

Pathomorfología. La epidermis está casi sin cambios, a excepción de la piel de los codos y el área de las articulaciones de la rodilla, donde se puede observar la acantosis. Dermis espesó considerablemente, se marca hinchamiento de las fibras de colágeno con sus masas azuladas aparte de mucina, que están dispuestos en una malla delicado principalmente alrededor de los vasos sanguíneos y cápsulas de tejido conjuntivo folículos pilosos. El contenido de glicosaminoglicanos se incrementa entre 6 y 16 veces en comparación con la norma. En un microscopio electrónico, descubra los cambios de los elementos fibroblásticos en los que se encuentran las fibras de colágeno.

En el hipertiroidismo o tirotoxicosis, excepto tríada característica - bocio, taquicardia, exoftalmos - observadas miastenia grave asociada con la acumulación de glicosaminoglicanos en el estroma de los músculos, a veces con la osteoartropatía periostitis subperiostally osificante extremos distales de las falanges que se parecen a baquetas. En la cara y el tronco puede ser eritema, autographism con reacción urtikaropodobnoy. A menudo hay erupción cutánea, hiperpigmentación, trastornos tróficos (pérdida de pelo, distrofia ungueal). Enfermedades de las glándulas sebáceas. Puede haber un mixedema pretibial típico, clínicamente caracterizado por el desarrollo de los sellos almohada plana de diferentes tamaños, color de la piel normal o gris amarillento con un patrón distinto de los folículos pilosos. Algunas veces, con un curso prolongado, puede desarrollar elefantiasis. En el desarrollo de esta forma mutsinoza excepto las disfunciones tiroideas es probable que desempeñen el papel de otros factores, en particular violaciónes diencephalic gipersekrepiya hormona estimulante de la tiroides, reacciones autoinmunes.

Pathomorfología. Hiperqueratosis masiva con alisamiento de las excrecencias epidérmicas. En la dermis, grandes concentraciones de mucina, especialmente en las secciones medias, como resultado de lo cual se espesa, las fibras de colágeno se aflojan. Aumenta el número de fibroblastos, algunos de ellos se convierten en células mucosas de contornos estrellados, rodeados de munin. GW Korting (1967) llamó a estas células mucoblastos. En ellos, el microscopio electrónico encuentra una gran cantidad de orgánulos. Además de estas células, se encuentra una gran cantidad de basófilos de tejido. Los capilares del tercio superior de la dermis están agrandados, sus paredes están engrosadas, alrededor hay pequeños infiltrados linfocíticos.

La mucinosis cutánea puede ocurrir con la función tiroidea normal. En este caso no son las formas siguientes: Arndt-skleromiksedema Gottrona, mixedema liquen (mixedema papular), escleredema Buschke, mutsinoz folicular y eritematosa-mucinoso reticular síndrome (síndrome de REM).

Myxedema lychene (mixedema papular) se manifiesta por la precipitación de pequeños nódulos brillantes de forma hemisférica, densamente ubicados predominantemente en la piel del tronco, la cara y las extremidades superiores. Con el escleromixememe de Arndt-Gottron, las erupciones son similares, pero la tendencia a fusionarse con la formación de focos extensos, a menudo agudamente edematosos, especialmente en la cara y las manos, es más pronunciada. En el área de grandes articulaciones se forman sellos con la formación de gruesos pliegues cutáneos, en la cara puede haber nodularidad e infiltración difusa. Con un curso prolongado de la enfermedad como resultado de la esclerosis de la piel, las expresiones faciales se alteran, el movimiento de las extremidades superiores se ve obstaculizado. Existe una opinión de que el escleromixedema de Arndt-Gottron es una variante del liquen mixedematoso.

Pathomorfología. Cuando mixedema Liquen en la piel, especialmente en la dermis superior, reveló gran campo de mucina, que cuando se tiñen con hematoxilina y eosina aparecen como masas basófilo. Las fibras de colágeno en estos lugares se aflojan, adelgazan, palidecen, los elementos celulares son escasos, predominan las células estelares. Los vasos están dilatados, las paredes están hinchadas, la mucina no contiene, a veces alrededor de ellos puede haber una pequeña cantidad de linfocitos y fibroblastos.

Con el escleromixode de Arndt-Gottron, hay un engrosamiento difuso de la dermis sin proliferación intensiva de fibroblastos. Mucin, como regla, se revela en el tercio superior de él. Se observó un aumento en el número de elementos de tejido conectivo y basófilos de tejidos en microscopía electrónica. Hay un contacto cercano de numerosas células con fibrillas de colágeno. L. Johnson y col. (1973) identificaron dos tipos de fibroblastos: alargados y estrellados. El primero de ellos sintetiza glicosaminoglicanos, el segundo - fibras de colágeno.

Skleredema de adulto Busca se refiere a un grupo de enfermedades del tejido conectivo de origen desconocido. Muchos apuntan al desarrollo de escleredema después de enfermedades infecciosas agudas, especialmente aquellas causadas por estreptococos. A veces, el escleredema se combina con la diabetes, especialmente resistente a la terapia, se puede observar en los niños. Se manifiesta por la hinchazón del cuello y la cara, que se extiende simétricamente hacia abajo a los hombros, el tronco y los brazos. Los cepillos y la parte inferior del cuerpo generalmente no se ven afectados. En la mayoría de los casos, en pocos meses, la enfermedad regresa, pero en algunos pacientes el proceso adquiere un curso prolongado y prolongado, en casos raros, son posibles cambios sistémicos en el músculo del corazón y otros órganos.

Pathomorfología. La dermis se engrosa 3 veces en comparación con la norma. En todo su espesor, especialmente en las secciones profundas, hay edema, como resultado de lo cual los haces de colágeno se vuelven como si estuvieran partidos, y fibras elásticas, fragmentadas. El edema puede ser tan fuerte que conduzca a la formación de rendijas de diversos tamaños (fenestración). El final de las glándulas sudoríparas se encuentran en la parte inferior o media de la dermis, y no en la frontera de la grasa subcutánea como normal. La grasa subcutánea a veces se mezcla con un tejido conectivo denso. En algunas áreas de la dermis, se encuentra un aumento en el número de fibroblastos, entre los cuales hay muchos basófilos tisulares. En las primeras etapas de la enfermedad usando reacciones histoquímicas a menudo se encuentran el ácido hialurónico entre los haces de fibras de colágeno, especialmente en lugares fenestración que puede ser detectada cuando se tiñen con hierro coloidal, azul de toluidina o azul Alcian. En casos de curso prolongado de la enfermedad, el ácido hialurónico en los haces de colágeno puede no ser detectado. Alrededor de los vasos hay infiltrados focales. La microscopía electrónica revela un aumento en el número de células de tejido conectivo con una gran cantidad de orgánulos, así como un aumento en la sustancia básica de la dermis, especialmente cerca de las fibras elásticas. Las fibras de colágeno a veces forman haces densos o aflojados, que se asemejan a las primeras etapas de la esclerodermia. Diferenciar de la enfermedad de esclerodermia, en el que las fibras de colágeno en el tejido subcutáneo, por lo general homogeneizaron hialinizado y débilmente teñidas por el método eosina Masson. En la esclerosis del adulto Busca, los haces de colágeno no se modifican y se tiñen con hematoxilina y eosina como es habitual. En algunos casos, es muy difícil trazar una línea entre estas dos enfermedades.

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