Tipos de anemia hemolítica inmune

Dependiendo de la naturaleza de los anticuerpos, se distinguen 4 variantes de anemia hemolítica inmunitaria: aloinmune (isoinmune), transinmune, heteroinmune (hapteno), autoinmune.

Anemia hemolítica isoinmune

Ha habido casos en los genes de incompatibilidad antigénica madre y el feto (enfermedad hemolítica del recién nacido), o en contacto con los antígenos incompatibles de grupo en las células rojas de la sangre (incompatible transfusión de sangre), lo que resulta en el suero de donantes con destinatario reacción eritrocitos.

La enfermedad hemolítica de los recién nacidos se asocia con mayor frecuencia con la incompatibilidad de la sangre materna y fetal con el antígeno RhD, con menos frecuencia con los antígenos A B O, incluso más raramente con los antígenos C, Kell y otros. Los anticuerpos que penetran en la placenta se fijan en los eritrocitos del feto y luego son eliminados por los macrófagos. La hemólisis intracelular se desarrolla con la formación de bilirrubina indirecta, tóxica para el sistema nervioso central, con eritroblastosis compensatoria, la formación de focos extramedulares de hematopoyesis.

La inmunización de la madre ocurre como resultado del sangrado de la madre al feto en un volumen de 0.25 ml y más, no menos del 15% de los primeros nacimientos de madres Rh negativas. La frecuencia de la enfermedad hemolítica de los recién nacidos aumenta con las intervenciones obstétricas y la patología placentaria. Repetida de entrega, en particular con un corto intervalo entre la inmunización y después del embarazo, el aborto y el momento anterior en relativamente grandes (10-14 semanas) aumentar la probabilidad de sensibilización y, por tanto, el desarrollo de la enfermedad hemolítica. El efecto protector contra el conflicto Rh se debe a la incompatibilidad de la sangre de la madre y el feto en el sistema ABO debido a la destrucción de las células fetales por los anticuerpos maternos contra los antígenos A y B.

Las medidas de profilaxis de sensibilización a Rhesus incluyen la determinación de anticuerpos antirreumáticos en una mujer sensibilizada en la dinámica del embarazo a las 20, 28 y 36 semanas y durante el parto. Esto es necesario para abordar el problema de la administración profiláctica de inmunoglobulina antirreceptor (IgG anti-D) después del parto. En casos de riesgo de daño fetal intrauterino (un título de anticuerpos de más de 1: 8 en la muestra de Coombs indirecta), la amniocentesis está indicada con la determinación del contenido de bilirrubina y la posterior elección de las tácticas de tratamiento. Eficaz es la administración de una IgG anti-D sensibilizada en la mujer en la semana 28-36 del embarazo.

El más prometedor es la administración profiláctica de IgG anti-D a una dosis de 200-500 mcg en las primeras 36-72 h después del parto. En este caso, la supresión de la producción de anticuerpos específicos se observa en el transcurso del embarazo repetido, una disminución en la frecuencia de la enfermedad hemolítica de los recién nacidos en más del 10 %. La indicación para la introducción de inmunoglobulina es el nacimiento de un niño Rh positivo Rh-negativo primitivo, compatible con el sistema sanguíneo AB0 de la madre.

Anemia hemolítica transmisible

Es causada por la transmisión transplacentaria de anticuerpos de madres que padecen anemia hemolítica autoinmune; los anticuerpos se dirigen contra el antígeno general de los eritrocitos tanto de la madre como del niño. La anemia hemolítica transinmune en recién nacidos requiere un tratamiento sistemático, teniendo en cuenta la vida media de los anticuerpos maternos (IgG) en 28 días. El uso de glucocorticoides no se muestra.

Anemia Hemolítica Heteroinmune

Asociado con la fijación en la superficie de la sangre roja droga hapteno célula origen, viral, bacteriana. Globular es una célula objetivo aleatorio, a la que la reacción hapteno-anticuerpo (el cuerpo produce anticuerpos contra antígenos "extraños"). En el 20% de los casos con hemólisis inmune, se puede revelar el papel de las drogas. Varios fármacos, tales como la penicilina y la cefalosporina, está unido a la membrana de los eritrocitos, cambiando así sus propiedades antigénicas, que conduce a la producción de anticuerpos dirigidos contra una droga de eritrocitos-complejo. Otros fármacos, tales como fenacetina, sulfonamidas, tetraciclinas, PASK, isoniazida, hidroclorotiazida, quinina y quinidina para formar un ternarios complejos inmunes (fragmento Fab de IgG - fármaco - proteína de membrana de eritrocitos), causando la destrucción de eritrocitos. Anticuerpo y la forma de fármaco complejos inmunes que se unen de forma no específica a las proteínas de membranas de eritrocitos y activar el complemento. El anticuerpo se dirige tanto contra el fármaco como contra la proteína de membrana. Alpha-metildopa, levodopa, procainamida, ibuprofeno, diclofenaco, tioridizin y causa la formación de interferón de anticuerpos dirigidos contra una proteína de membrana de eritrocitos y no contra la droga. Se encontró que la prueba de Coombs directa positiva se observa en el 10-20% de los pacientes que recibieron alfa-metildopa, pero hemólisis se produce sólo en un 2-5%. Cefalotina hace que la unión no específica de las proteínas del plasma (incluyendo IgG, proteínas del complemento, la transferrina, albúmina y fibrinógeno) con la membrana de los eritrocitos. La prueba de Coombs es positiva, pero la hemólisis es rara.

La anemia hemolítica heterommune es similar en el cuadro clínico a la anemia hemolítica autoinmune con aglutininas térmicas incompletas. El pronóstico es favorable, el efecto terapéutico se logra eliminando el hapteno, por ejemplo, cancelando la medicación, desinfectando la infección. El uso de glucocorticoides es posible y se debe a la gravedad de la anemia. La terapia de hemotransfusión no está indicada en relación con la gravedad de la isoinmunización.

Anemia hemolítica autoinmune

Con esta variante de anemia hemolítica en el cuerpo del paciente, se producen anticuerpos dirigidos contra sus propios antígenos de eritrocitos inalterados. Hay a cualquier edad.

Dependiendo de la orientación de los anticuerpos de células aisladas anemia hemolítica autoinmune con anticuerpos para el antígeno erythrokaryocytes médula ósea y anemia hemolítica autoinmune con anticuerpos contra el antígeno de eritrocitos en sangre periférica.

La anemia hemolítica autoinmunitaria de acompañamiento proceso patológico principal - trastornos linfoproliferativos (leucemia linfocítica crónica, linfoma), enfermedad del tejido conectivo sistémico (lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolípido) o estados de inmunodeficiencia se consideran como secundaria o sintomática. Si no se puede establecer la causa de la anemia hemolítica autoinmune, decir acerca de este tipo de anemia.

La anemia hemolítica autoinmune se clasifica de acuerdo con las características de los autoanticuerpos que los median: la temperatura a la que los anticuerpos reaccionan con los glóbulos rojos y la capacidad de causar su aglutinación y hemólisis. Térmicos llamados anticuerpos que conectan los eritrocitos a una temperatura de 36 ° C, reaccionando en frío con los eritrocitos a una temperatura de no más de 26 ° C. Los anticuerpos, que se unen a los eritrocitos en el frío y causan hemólisis en el calor, se llaman bifásicos. Si los anticuerpos solo pueden aglutinar los glóbulos rojos, se llaman aglutininas (completas o incompletas), si activan el complemento y causan hemólisis intravascular, entonces estamos hablando de hemolisinas.

De acuerdo con los signos indicados, se distinguen los siguientes tipos de anemia hemolítica autoinmune:

• con aglutininas térmicas incompletas;
• hemoglobinuria paroxística fría (anemia hemolítica autoinmune con hemolisinas bifásicas de Donat-Landsteiner);
• con aglutininas frías.

Ocasionalmente, las aglutininas térmicas pueden estar completas y pertenecer a la clase IgM. También se describen casos combinados con autoinmune calor anemia hemolítica y anticuerpos fríos, en particular después de la mononucleosis infecciosa como el virus de Epstein-Barr activa la enorme piscina de linfocitos B que producen una amplia gama de anticuerpos.

Por etiología anemia hemolítica autoinmune, idiopático o puede ser secundaria a infecciones, síndromes de inmunodeficiencia, enfermedades autoinmunes, síndromes linfoproliferativos [leucemia linfocítica crónica (CLL), linfoma], tumores, exposición a fármacos.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]