Bronquiectasia: causas y patogenia.

Los factores predisponentes en la formación de bronquiectasias congénitas son el tabaquismo y el consumo de alcohol por parte de una futura madre durante el embarazo y las infecciones virales que se transfirieron durante este período.

El desarrollo de bronquiectasias es promovido por enfermedades crónicas del tracto respiratorio superior (sinusitis, amigdalitis purulenta crónica, adenoides, etc.), que se observan en casi la mitad de los pacientes, especialmente en niños.

Causas de bronquiectasia

Las causas del desarrollo de bronquiectasias aún no están completamente establecidas. Los factores etiológicos más importantes, hasta cierto punto probados, son los siguientes.

1. deficiencia genéticamente causado árbol bronquial (congénita "debilidad de la pared bronquial" subdesarrollo del músculo liso bronquial, y cartílago elástico, el sistema de protección de fallo broncopulmonar - ver " La bronquitis crónica ") que conduce a la interrupción de las propiedades mecánicas de las paredes bronquiales cuando se infectan.
2. Transferido en la primera infancia (a menudo en el grupo de mayor edad), enfermedades infecciosas e inflamatorias del sistema broncopulmonar, especialmente la frecuencia recurrente. Pueden ser causadas por diversos agentes infecciosos, pero los más importantes son Staphylococcus y estreptococos, Haemophilus influenzae, infecciones anaeróbicas, y otros. Por supuesto, las enfermedades infecciosas e inflamatorias del sistema broncopulmonar causan el desarrollo de bronquiectasias en presencia de inferioridad por causas genéticas del árbol bronquial. Los agentes infecciosos también juegan un papel muy importante en el desarrollo de las exacerbaciones en el proceso supurativo ha cambiado y bronquiectasias.
3. Deterioro congénito del desarrollo de los bronquios y su ramificación, que conduce a la formación de bronquiectasias congénitas. Se observan solo en el 6% de los pacientes. Bronquiectasia congénita son también síndrome característico Kartegenera (disposición inversa de los cuerpos, bronquiectasia, sinusitis, la inmovilidad de los cilios del epitelio ciliado, la infertilidad en los hombres debido a una fuerte violación de la motilidad de los espermatozoides).

La bronquiectasia se producen fácilmente en pacientes con inmunodeficiencias congénitas y defectos anatómicos congénitos árbol bronquial traqueo-(Tracheabronchomegalia, fístula traqueoesofágica, etc.), aneurisma de la arteria pulmonar.

La bronquiectasia puede acompañar a la fibrosis quística, una enfermedad sistémica, genéticamente determinada, con lesiones de las glándulas exocrinas del sistema broncopulmonar y el tracto gastrointestinal.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Patogénesis de bronquiectasia

La patogenia incluye factores que conducen al desarrollo de bronquiectasias y factores que conducen a su infección. El desarrollo de bronquiectasias conduce a:

• atelectasia obstructiva ocurre en violación de la permeabilidad bronquial (desarrollo de atelectasia contribuir a la reducción de la actividad de agente tensioactivo, de impactación bronquial hiperplásicas ganglios linfáticos hiliares, en el caso de la neumonía basal, bronhoadenita tuberculosis; obstrucción prolongada denso tapón de moco bronquial en las infecciones respiratorias agudas). Obstrucción bronquial causa trastornos secreción bronquial retardo excreción distal a la obstrucción bronquial y, por supuesto, contribuye al desarrollo de cambios irreversibles en la mucosa, submucosa y las capas más profundas de la pared bronquial;
• resistencia reducida a la acción de las paredes bronquiales bronhodilatiruyushih fuerzas (aumentan la presión intrabronquial por la tos, la tracción bronquios acumula presión intrapleural aumento negativo secreto debido a la parte de reducción de volumen atelectatic pulmón);
• el desarrollo del proceso inflamatorio en los bronquios en el caso de su progresión conduce a la degeneración de las placas cartilaginosas, tejido del músculo liso, reemplazo del tejido fibroso y disminución de la estabilidad bronquial.

Los siguientes mecanismos conducen a la infección de bronquiectasias:

• violación de la tos, estasis e infección de la secreción en los bronquios agrandados;
• violación de la función del sistema de protección e inmunidad broncopulmonar local.

Según AI Borohovai Paleeva RM (1990) en la bronquiectasia pus encontrado comúnmente Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, por lo menos - Proteus, Streptococcus. NA Mukhin (1993) indica la detección frecuente de micoplasma. A su vez, el proceso supurativo en los bronquios promueve la expansión de los bronquios. Posteriormente disminuye el flujo sanguíneo en las arterias pulmonares y la red de arterias bronquiales hipertrofias, a través de extensa shunt anastomosis se produce a partir de las arterias bronquiales en la arteria pulmonar que conduce al desarrollo de la hipertensión pulmonar.

Patomorfología

Se expandió principalmente bronquios de calibre medio, con menos frecuencia - bronquios distales y bronquiolos. Aislar las bronquiectasias cilíndricas, en forma de huso, saculares y mixtas.

Con la bronquiectasia cilíndrica, la dilatación bronquial se expresa moderadamente, no se produce una deformación significativa del árbol bronquial. La bronquiectasia del huso se caracteriza por una expansión y deformación moderadas de los bronquios y una disminución en el número de deleciones bronquiales. Bronquiectasia sacular - es la más grave bronquiectasias forma, en el que el primero afecta bronquios proximal (central), y como la enfermedad progresa hay una expansión y luego daño con la posterior fibrosis de los bronquios distal. Como resultado de estos procesos patológicos, las bronquiectasias se forman en las partes periféricas del cuerpo en forma de "sacos" llenos de pus.

La bronquiectasia se localiza con mayor frecuencia en los segmentos basales posteriores de los lóbulos inferiores de los pulmones y el lóbulo medio del pulmón derecho.

Las manifestaciones patomorfológicas más características de las bronquiectasias son:

• expansión de bronquios de forma cilíndrica o sacular;
• una imagen del proceso inflamatorio purulento crónico en la pared de los bronquios dilatados con esclerosis peribronquial marcada;
• atrofia y metaplasia del epitelio ciliado bronquial en un plano de múltiples hileras o capas múltiples, en algunos lugares: la sustitución del epitelio por un tejido de granulación;
• reordenamiento bronquios vasculatura y los pulmones (la descripción de los capilares de reserva, la formación de anastomosis arteriovenosas; arterias bronquiales capa muscular hipertrofia y su extensión, la formación en las paredes de las venas mioelastoza, mioelastofibroza, elastofibroza). Estos cambios en las arterias pueden ser la causa de la hemoptisis en las bronquiectasias;
• cambios en el tejido pulmonar en forma de atelectasia, neumofibrosis y enfisema.