Síntomas del síndrome de producción ectópica de ACTH

Síntomas del síndrome de producción ectópica La ACTH es un grado diferente de hipercorticismo. En el caso de una progresión rápida del proceso tumoral y una alta producción de hormonas, la corteza suprarrenal desarrolla un síndrome típico de Itenko-Cushing. En los pacientes, se observa una deposición excesiva de grasa subcutánea en la cara, el cuello, el tronco y el abdomen. La cara adquiere la forma de una "luna llena". Las extremidades son delgadas, la piel se vuelve seca, adquiere un color violáceo purpúreo. Aparecen tiras rojo-violetas de "estiramiento" en la piel del abdomen, los muslos, la superficie interna de los hombros. Hay una hiperpigmentación general, y en los lugares de fricción, de la piel. En la piel de la cara, tórax, espalda aparece hipertricosis. Hay una tendencia a la forunculosis y al desarrollo de erisipela. La presión arterial se incrementa. El esqueleto ha sido cambiado osteoporóticamente, con un curso severo hay fracturas de las costillas y las vértebras. La diabetes esteroidea se caracteriza por resistencia a la insulina. La hipopotasemia de diversos grados depende del grado de hipercortisieidad. El desarrollo de sus síntomas depende de la actividad biológica y la cantidad de hormonas secretadas por el tumor y secretadas por la corteza de las glándulas suprarrenales de cortisol, corticosterona, aldosterona y andrógenos.

Uno de los síntomas característicos y persistentes del síndrome de producción ectópica de ACTH es una debilidad muscular progresiva. Se expresa por fatiga rápida, fatiga pronunciada. En mayor grado esto se observa en las extremidades inferiores. Los músculos se vuelven flácidos y suaves. Los pacientes no pueden levantarse de la silla o subir las escaleras sin ayuda. A menudo, la astenia física en estos pacientes se acompaña de trastornos mentales.

Estos síntomas son causados por la hipocalemia, que es una consecuencia del aumento de la excreción de potasio bajo la influencia de la producción excesiva de cortisol. El contenido de potasio en el plasma suele ser de 3 mmol / l. Su excreción en el síndrome de producción ectópica de ACTH a veces alcanza un gran tamaño y conduce al desarrollo de la llamada diabetes del potasio. Al mismo tiempo, el nivel de potasio en los músculos y el corazón disminuye, lo que se expresa por cambios característicos en el ECG, la reserva alcalina de sangre y el nivel de bicarbonatos se eleva. Como resultado, la eliminación de las células de grandes cantidades de la sustancia y se sustituye por iones de sodio y de hidrógeno alcalosis hipopotasémica desarrolla, que se combina con se observa reducción compensatoria de cloro en la mayoría de los pacientes hipocloremia. El aumento del volumen de sangre contribuye al desarrollo de hipertensión en los pacientes.

La hiperpigmentación de la piel y las membranas mucosas es una manifestación característica del síndrome de producción ectópica de AKTH. Los tonos de pigmentación pueden ser diferentes (ahumado, chocolate, marrón, casi negro con un tinte azul). A veces, fortalecer el color de la piel durante un tiempo prolongado puede ser el único signo de la manifestación de un tumor ectópico. En algunos pacientes, la hiperpigmentación se desarrolla simultáneamente con síntomas de hipercorticismo.

El desarrollo de pigmentación mejorada en la piel depende de la secreción de la ACTH ectópica tumoral. Y sus propiedades pueden diferir de ACTH de origen hipofisario. Por lo tanto, la hormona afecta de manera diferente la coloración de la piel y la estimulación de las glándulas suprarrenales. Melasma, que se desarrolla en el síndrome de secreción ectópica de hormona adrenocorticotrópica, puede ser comparado con hiperpigmentación de la piel en pacientes con tumores de la pituitaria, con síndrome de Nelson y la enfermedad de Addison.

Para la mayoría de los pacientes, el cuadro clínico de hipercorticismo no es característico. No tienen un tipo de obesidad, por el contrario, la caquexia a menudo se desarrolla. Los síntomas predominantes son debilidad muscular progresiva, la hiperpigmentación de la piel y las membranas mucosas, alcalosis hipopotasémica, hipertensión, deterioro de la tolerancia a los carbohidratos, labilidad emocional.

En algunos pacientes, se detectaron ACTH y CRF en tumores, pero no se observaron manifestaciones clínicas de su presencia. La razón de esto es una pequeña actividad de los compuestos secretados por el tumor o la falta de tiempo para el desarrollo de síntomas de hipercorticismo. Por lo tanto, las manifestaciones clínicas en pacientes con el síndrome de ACTH ectópica pueden ser típicas del síndrome de Itenko-Cushing o parcial.

Los síntomas de la enfermedad pueden desarrollarse rápidamente (durante varios meses) o lentamente (durante varios años). Además de los cambios inherentes a la hipercorticidad, en pacientes con el síndrome de secreción ectópica de ACTH aparecen los signos característicos del proceso tumoral. A menudo tienen una intoxicación, manifestaciones de metástasis en varios órganos, síntomas de compresión de los plexos del plexo vascular. Las manifestaciones clínicas del síndrome de producción ectópica de ACTH dependen no solo de la hipercorticidad, sino también de otras hormonas que pueden secretar un tumor.

Se describen pacientes con un tumor de células ovaladas de los bronquios que, además de la producción de ACTH, tienen secreción de ADH. La acción conjunta de estas hormonas enmascaró el desarrollo de hipocalemia. Se cree que el aumento asintomático de la secreción de ADH ocurre con bastante frecuencia.

Casos muy raros de una combinación de productos ectópicos de ACTH y hormona de crecimiento. Se describe un paciente de 37 años con manifestaciones clínicas de acromegalia, hipercortisia; El carcinoide bronquial maligno contenía ACTH y STH

Hay datos sobre un paciente de 18 años con gigantismo, síndrome de Itenko-Cushing. Después de la autopsia, se aislaron ACTH y STH de metástasis carcinoides en el hígado. Además, se encontró somatotropinoma.

La secreción tumoral se informó junto con ACTH vasopresina, oxitocina y neurofizina. Los autores se basan en la determinación de la osmolalidad del suero y la orina. La presencia de vasopresina se detecta al reducir la capacidad de los pacientes para responder al estrés hídrico.