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Cavernoma del cerebro
Último revisado: 07.06.2024
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Las masas anormales de los vasos cerebrales pertenecen a enfermedades cerebrovasculares, y una de ellas es el cavernoma cerebral.
Existen varios nombres alternativos para este grupo cavernoso de vasos sanguíneos anormales, que es un cavernoma (de la caverna latina - cueva, cavidad): angioma cavernoso (es decir, tumor vascular), hemangioma cavernoso (tumor de vasos sanguíneos), malformación venosa o malformación de la carcasa coerbral (de la formación de latin y forma latina. [1]
Epidemiología
Se cree que el 0.4-0.8% de la población tiene cavernoma cerebral, y esta patología representa el 8-15% de todas las malformaciones vasculares del cerebro y la médula espinal. Las malformaciones sintomáticas representan al menos el 40-45% de los casos, se diagnostica a la edad de 40-60 años, pero en el 25% de los casos se detecta un cavernoma en un niño o adolescente. [2]
Casi la mitad de las malformaciones cavernosas se detectan accidentalmente: durante los escaneos cerebrales al visitar a un médico con quejas neurológicas. [3]
Causas Cavernomas del cerebro
¿Cuáles son las causas de este tipo de formación vascular cerebral? Su etiología se asocia con la interrupción intrauterina de la formación del endotelio que recubre la superficie interna de los vasos sanguíneos, que es causado por mutaciones o deleciones específicas de ciertos genes.
Las llamadas formas familiares de cavernoma representan el 30-50% de todos los casos, y los genes asociados que codifican proteínas que interactúan en la unión celular endotelial incluyen: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Por ejemplo, se cree que las mutaciones en el gen CCM3, que se pueden heredar en un patrón autosómico dominante, están predeterminadas en la formación de cavernomas en el cerebro y la médula espinal, manifestadas en la infancia por múltiples hemorragias cerebrales.
Se producen múltiples cavernomas en el 15-20% de los casos, diagnosticados como cavernomatosis múltiple, con el inicio de síntomas a una edad más temprana con un mayor riesgo de sangrado.
Sin embargo, los cavernomas también pueden desarrollarse esporádicamente (apariencia de novo), sin causas claramente definidas. En algunos casos, están asociados con la radiación ionizante, por ejemplo, en la radioterapia infantil del cerebro. [4]
Los especialistas también tienen en cuenta el hecho de que en una proporción significativa de pacientes, la apariencia de cavernoma cerebral ocurre en presencia de una malformación tan congénita como la anomalía venosa del desarrollo (DVA) - angioma venoso del cerebro, ya que todas las masas cavernas esporádicas se forman cerca de la visión abnormal abnormal. [5]
El tamaño de un cavernoma cerebral puede variar de unos pocos milímetros a varios centímetros. La mayoría de las veces se localiza en la región supratentorial (en el cerebro), se puede encontrar en la materia blanca o adyacente a la corteza cerebral, y en el 20% de los casos la anomalía se encuentra en la región infratential, en el cerebelo y la zona de la fosa craneal posterior. La misma malformación vascular puede formarse en la médula espinal: un cavernoma de la médula espinal.
Ver también - angioma cavernoso
Patogenesia
Los investigadores continúan dilucidando los mecanismos moleculares de patogénesis de las malformaciones vasculares cerebrales.
Aunque un cavernoma puede agrandarse, no es un tumor canceroso, sino una masa vascular benigna, un tipo de malformación venosa sin hiperplasia de endoteliocitos (células endoteliales).
Histológicamente, los cavernomas son formaciones sin cápsulas redondas/ovales que consisten en vasos de tipo capilares de pared delgada irregularmente dilatados con cavidades forradas por endotelio (sin fibras en la matriz intercelular).
En estas masas tipo tumor, que parecen una pequeña frambuesa o morera, no existe un tejido cerebral o un flujo sanguíneo arterial intenso. Sin embargo, la trombosis, la deposición de hemosiderina, un producto de descomposición de la hemoglobina sanguínea y el reemplazo de las células nerviosas por las células gliales (gliosis reactiva) se pueden observar en el parénquima cerebral adyacente.
Se consideran diferentes teorías de la patogénesis de la malformación cavernosa cerebral, teniendo en cuenta las peculiaridades de la estructura y funciones de los capilares cerebrales en la barrera hematoencefálica; con posible estenosis de las venas basales y colectivas debido a la anomalía venosa del desarrollo (DVA); mayor presión en el lecho capilar cerebral; microbellamiento en los tejidos circundantes; y proliferación de endoteliocitos y fibroblastos que se originan en el mesenquima germinal. [6]
Síntomas Cavernomas del cerebro
Como regla general, en los cavernomas pequeños, los síntomas están ausentes durante mucho tiempo o durante toda la vida, pero cuando aumenta el tamaño de la malformación, la naturaleza de la sintomatología y su intensidad dependen de la localización de la formación vascular. Estos incluyen dolores de cabeza, mareos, debilidad en las extremidades, problemas de equilibrio, trastornos sensoriales (parestesias), etc.
Los expertos asocian convulsiones parciales y convulsiones epilépticas con microbellamiento en cavernomas en la superficie de los hemisferios o lóbulos del cerebro. Y solo los cavernomas del tronco encefálico y la médula espinal no causan tales convulsiones. Pero se observan entre los síntomas de la malformación cavernosa del tronco encefálico: ataxia (coordinación deteriorada de los movimientos), tono muscular deteriorado, unilateral parálisis del nervio facial, visión doble.
Un cavernoma en la médula oblongata, la parte más baja del vástago cerebral, puede causar espasmos del diafragma que se asemejan a los problemas continuos, y en algunos casos disfagia (problemas de tragación).
Un cavernoma del puente pontino, que es una sección del vástago cerebral, puede interferir en cierta medida con la transmisión de impulsos nerviosos entre la corteza cerebelosa y el cerebelo e interrumpir el funcionamiento de los núcleos de varios nervios craneales. Debido a esto, la imagen clínica de tal cavernoma puede incluir: problemas vestibulares y dificultades para estar de pie y en movimiento, ritmo y proporcionalidad de los movimientos y problemas auditivos.
Una amplia gama de síntomas tiene una cavernoma del lóbulo frontal: de convulsiones, movimientos voluntarios y intencionales de manera imposible (con la incapacidad de coordinarlos), problemas con el habla, la escritura y el pensamiento abstracto con trastornos cognitivos más profundos y inercia pronunciada, así como hasta la inmovilidad catatónica.
Además de las convulsiones, el cavernoma del lóbulo frontal derecho puede estar acompañado de dolores de cabeza por migraña, síndrome pseudodepresivo/pseudopicopático. En las personas diestras, el cavernoma del lóbulo frontal izquierdo puede causar un estado de apatía, trastornos del habla relacionados con la articulación, deterioro de la memoria y problemas con el pensamiento lógico.
Un cavernoma del lóbulo temporal derecho puede manifestarse con convulsiones epilépticas, trastornos del habla, pérdida de memoria y alucinaciones. Si el paciente tiene un cavernoma del lóbulo temporal del lado izquierdo, además de las convulsiones epilépticas, tiene dificultades para reconocer e identificar sonidos.
Entre los síntomas que pueden ser manifestados por un cavernoma del lóbulo parietal se encuentran trastornos sensoriales de las extremidades superiores, astereognosis y disminución de la capacidad de orientarse en el espacio; Se desarrolla apraxia (dificultad para realizar acciones intencionadas); La memoria y la concentración de atención disminuyen.
Un gran cavernoma cerebeloso tiene un impacto negativo en la función cerebelosa, manifestada como síndrome de vestibuloaticic, y afecta la capacidad de realizar movimientos estereotipados y con propósito. Además, la malformación cavernosa cerebral de esta localización puede conducir a mareos o náuseas, tinnitus o discapacidad auditiva.
En los casos en que el cavernoma se localiza en la médula espinal, el entumecimiento, la debilidad, los problemas con el movimiento y la sensibilidad en las extremidades (entumecimiento o ardor), se pueden desarrollar la parálisis y la pérdida del intestino y el control de la vejiga. [7]
Complicaciones y consecuencias
La complicación más grave de esta malformación cerebral es la hemorragia intracraneal del cavernoma, en las membranas cerebrales o hemorragia subaracnoidea -con una imagen clínica como en el accidente cerebrovascular hemorrágico. Y generalmente conduce a un aumento en el tamaño del cavernoma y el empeoramiento de los síntomas, pero también existe un alto riesgo de muerte.
Las secuelas más comunes del cavernoma del lóbulo temporal del cerebro incluyen trastornos neuropsiquiátricos como la encefalopatía epileptogénica y epilepsia del lóbulo temporal.
Diagnostico Cavernomas del cerebro
Es imposible diagnosticar un cavernoma cerebral basado en los síntomas del paciente. Las imágenes, es decir, el diagnóstico instrumental es necesario: CT y ecephalografía de ultrasonido, resonancia magnética de alta resolución-resonancia magnética del cerebro, angiografía del cerebro y la médula espinal.
Se pueden realizar pruebas genéticas para determinar la etiología de la enfermedad.
Diagnóstico diferencial
Los diagnósticos diferenciales incluyen: aneurisma arterial cerebral y angiopatía amiloide; vasculitis cerebral; Glioma, meduloblastoma y otras neoplasias cerebrales; Tumores hemorrágicos primarios (ependimoma, glioblastoma) y metástasis hemorrágicas al cerebro; enfermedad hippel-lindau.
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Tratamiento Cavernomas del cerebro
Debe entenderse que el tratamiento de los cavernomas mediante medicamentos tiene como objetivo aliviar los síntomas existentes, ya que no hay medios farmacológicos para la "reabsorción" de la malformación vascular cerebral.
Por lo tanto, se prescriben varios medicamentos a dolores de cabeza de tratado, y anticonvulsivos - medicamentos antiepilépticos -Ayuda a controlar los ataques de las convulsiones.
Sin embargo, no todos los pacientes tienen convulsiones epilépticas que son tratables, debido a la resistencia a los fármacos farmacológicos.
La mayoría de los cavernomas se tratan de manera conservadora observando la condición del paciente y monitoreando los síntomas clínicos, visualizando periódicamente la masa vascular.
El tratamiento quirúrgico se realiza si las convulsiones no se pueden controlar, ha habido una hemorragia de cavernoma y existe un riesgo de recurrencia. Muchos neurocirujanos consideran necesario eliminar un cavernoma de novo, así como malformaciones en crecimiento.
En tales casos, teniendo en cuenta el tamaño y la ubicación del cavernoma, se resega quirúrgicamente. Y cuando la localización de la masa hace que la intervención neuroquirúrgica sea difícil o peligrosa, se usa la radiocirugía estereotáctica, donde la radiación gamma dosificada con precisión, el llamado cuchillo gamma, se dirige directamente al cavernoma. [8], [9]
Más información en el material - angioma del cerebro
Prevención
Actualmente no hay medidas para prevenir el desarrollo de esta enfermedad cerebrovascular.
Pronóstico
El pronóstico con respecto al resultado de la enfermedad depende del tamaño de la malformación cerebral, la presencia de síntomas y complicaciones, y la tasa y el alcance de su agrandamiento.
¿Se acepta en el ejército con un cavernoma del cerebro o la médula espinal? Si se detecta esta malformación, incluso en ausencia de síntomas, el paso del servicio militar en presencia de dicha patología plantea dudas de los médicos.