La estenosis aórtica congénita generalmente se produce de forma asintomática, al menos hasta 10-20 años, después de lo cual los síntomas pueden comenzar a progresar rápidamente. En todas las formas, la estenosis aórtica progresiva sin tratamiento en última instancia conduce a un síncope durante el ejercicio físico, la angina y la disnea (la llamada tríada SAD).