Enfermedad inflamatoria intestinal en niños

La enfermedad inflamatoria intestinal (EII) es un grupo de enfermedades caracterizadas por una inflamación inmunitaria inespecífica de la pared intestinal, ya sea superficial o transmural. Actualmente, este grupo incluye las siguientes nosologías:

• colitis ulcerosa no específica (CU);
• enfermedad de Crohn;
• colitis indiferenciada.

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La colitis ulcerosa inespecífica es una enfermedad crónica en la que la inflamación difusa, localizada dentro de la membrana mucosa (que con menor frecuencia penetra en la capa submucosa), afecta solo al intestino grueso en diferentes longitudes.

La enfermedad de Crohn (granulomatosis intestinal, ileítis terminal) es una enfermedad crónica recidivante caracterizada por una inflamación granulomatosa transmural con lesiones segmentarias en diferentes partes del tracto gastrointestinal.

La epidemiología, la etiopatogenia y el cuadro clínico de estas enfermedades comparten muchas características, por lo que es difícil confirmar el diagnóstico en etapas tempranas. En estos casos, es válida la formulación "colitis indiferenciada", que implica una enfermedad intestinal crónica con características propias tanto de la colitis ulcerosa como de la enfermedad de Crohn.

El grupo de enterocolitis no infecciosas incluye una serie de otras enfermedades: colitis eosinofílica, colitis microscópica, colitis linfocítica, colitis colagenosa, enterocolitis en enfermedades sistémicas.

Códigos CIE-10

En la clase XI “Enfermedades del sistema digestivo”, se asigna el bloque K50-K52 “Enteritis y colitis no infecciosas”, que incluye varios tipos de enfermedades inflamatorias del intestino.

• K50. Enfermedad de Crohn (enteritis regional).
• K50.0. Enfermedad de Crohn del intestino delgado.
• K50.1. Enfermedad de Crohn del colon.
• K50.8. Otros tipos de enfermedad de Crohn.
• K50.9. Enfermedad de Crohn, no especificada.
• K51. Colitis ulcerosa.
• K51.0. Enterocolitis ulcerosa (crónica).
• K51.1. Ileocolitis ulcerosa (crónica).
• K51.2. Proctitis ulcerosa (crónica).
• K51.3. Rectosigmoiditis ulcerosa (crónica).
• K51.4. Pseudopoliposis del colon.
• K51.5. Proctocolitis mucosa.
• K51.8. Otras colitis ulcerosas.
• K51.9. Colitis ulcerosa, no especificada.
• K52.9. Gastroenteritis y colitis no infecciosas, no especificadas.

Epidemiología

La prevalencia de la colitis ulcerosa inespecífica es de 30-240, y la de la enfermedad de Crohn, de 10-150 por cada 100.000 habitantes. Estas enfermedades son cada vez más frecuentes. En Alemania, unas 200.000 personas padecen enfermedades inflamatorias intestinales, de las cuales 60.000 son niños y adolescentes. Anualmente se registran unos 800 nuevos casos de enfermedades inflamatorias intestinales en la consulta pediátrica.

Se ha observado un aumento significativo en la prevalencia de enfermedades inflamatorias intestinales graves, principalmente entre la población urbana de países industrializados. La proporción de incidencia urbana/rural es de 5:1, y la población afectada es predominantemente joven (la edad promedio de los afectados es de 20 a 40 años), aunque la enfermedad puede comenzar a cualquier edad. La incidencia de enfermedades inflamatorias intestinales en la infancia es bastante alta.

Incidencia de enfermedad inflamatoria intestinal en niños y adolescentes en diferentes regiones del mundo (por cada 100.000 niños por año)

Autores	Región	Período	Enfermedad de Crohn	NYAK
Kugathasan el a!., 2003	Estados Unidos, Wisconsin	2000-2001	4.6	2.4
Dumo C, 1999	Toronto, Canadá	1991-1996	3.7	2.7
Sawczenko y otros, 2003	Reino Unido	1998-1999	3.0	2,2
Barton J.R. et al. 1989 Armitage E. y otros, 1999	Escocia	1981-1992	2.8	1.6
Cosgrove M. y otros, 1996	Gales	1989-1993	3.1	0.7
Gottrand y otros, 1991	Francia. Paso de Calais	1984-1989	2.1	0.5
CMafsdottir EJ, 1991	Norte de Noruega	1984-1985	2.5	4.3
Langholz E. y otros, 1997	Dinamarca, Copenhague	1962-1987	0.2	2.6
Lindberg E. y otros, 2000	Suecia	1993-1995	1.3	3.2

Hasta la fecha, no existen datos suficientes respecto a la distribución por edad de los pacientes en el momento de la primera manifestación de enfermedades inflamatorias intestinales en niños y adolescentes, aunque se ha observado que en casi el 40% de los pacientes los primeros síntomas de la enfermedad ocurren antes de cumplir los 10 años de edad.

Hombres y mujeres se ven afectados por igual. La prevalencia de la enfermedad inflamatoria intestinal varía considerablemente entre las distintas regiones del mundo. Entre las décadas de 1960 y 1980, la mayoría de los estudios epidemiológicos registraron un gradiente en la incidencia de la enfermedad inflamatoria intestinal de norte a sur (con tasas más altas en las regiones septentrionales). Desde la década de 1990, se ha observado una suavización gradual de este gradiente y su desplazamiento de oeste a este. Según los materiales presentados en el I Congreso Internacional sobre Enfermedades Inflamatorias Intestinales (Madrid, 2000), se prevé una epidemia de enfermedad inflamatoria intestinal en Europa del Este en las próximas décadas. En la mayoría de los países, la colitis ulcerosa inespecífica se detecta con una frecuencia varias veces superior a la de la enfermedad de Crohn; la proporción de CU/enfermedad de Crohn oscila entre 2:1 y 8-10:1. En Europa, se ha registrado una tendencia al aumento de la incidencia de la enfermedad de Crohn.

La prevalencia de colitis ulcerosa inespecífica es de 22,3 y la de enfermedad de Crohn, de 3,5 casos por 100.000 habitantes. Los indicadores registrados en Rusia difieren de los de otros países por tendencias extremadamente negativas, incluyendo la prevalencia de formas graves de enfermedades inflamatorias intestinales con alta mortalidad (3 veces mayor que en la mayoría de los países), diagnóstico tardío de enfermedades (el diagnóstico de colitis ulcerosa inespecífica se establece durante el primer año de la enfermedad solo en el 25% de los casos) y un gran número de formas complicadas de enfermedades inflamatorias intestinales. Con un diagnóstico tardío, se desarrollan complicaciones potencialmente mortales en el 29% de los casos. Cuando la enfermedad de Crohn se diagnostica dentro de los 3 años posteriores a su manifestación, la frecuencia de complicaciones es del 55%, con un diagnóstico tardío, el 100% de los casos tienen un curso complicado.

Cribado

La detección de la enfermedad inflamatoria intestinal implica exámenes regulares de individuos con antecedentes familiares de enfermedad inflamatoria intestinal, evaluación de marcadores de la respuesta inflamatoria (recuento de glóbulos blancos y recuento de glóbulos blancos en sangre periférica, proteína C reactiva) y parámetros de coprograma (glóbulos blancos, glóbulos rojos y moco).

Clasificación

Hasta la fecha, nuestro país no ha desarrollado clasificaciones generalmente reconocidas y aprobadas para la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa inespecífica; varias clínicas utilizan modificaciones privadas de las clasificaciones de trabajo. En el Congreso Mundial de Gastroenterólogos (Montreal, 2005), se adoptaron la clasificación internacional de la enfermedad de Crohn, que sustituyó a la clasificación de Viena, y la clasificación internacional de la colitis ulcerosa inespecífica.

Clasificación Internacional de la Enfermedad de Crohn (Congreso Mundial de Gastroenterología de Montreal, 2005)

Criterio	Índice	Explicación
Edad de manifestación (edad al momento del diagnóstico)	A1	Menores de 16 años
	A2	[De 17 a 40 años
	A3	Más de 40 años
Localización	L1	Ileítis
	L2	Colitis
	L3	Ileocolitis
	L4	Lesión aislada del tracto gastrointestinal superior
Flujo (comportamiento)	B1	No estenótico, no penetrante (inflamatorio)
	B2	Estenosante
	VZ	Penetrante
	R	Lesión perianal

Clasificación Internacional de la Colitis Ulcerosa (Congreso Mundial de Gastroenterología de Montreal, 2005)

Criterio	Índice	Transcripción	Explicación
Prevalencia (extensión)	E1	Proctitis de la ictericia	Lesión distal a la unión rectosigmoidea
	E2	Colitis ulcerosa del lado izquierdo (distal)	Lesión distal al ángulo esplénico
	Fácil	Colitis ulcerosa diseminada (pancolitis)	Se afecta todo el colon (inflamación proximal al ángulo esplénico)
Gravedad	ENTONCES	Remisión clínica	No hay síntomas
	SI	Fácil	Deposiciones 4 veces al día o menos (con o sin sangre); sin síntomas sistémicos; concentración normal de proteínas de fase aguda
	S2	Medio pesado	Deposiciones más de 4 veces al día y síntomas mínimos de intoxicación sistémica.
	S3	Pesado	Frecuencia de deposiciones de 6 veces al día o más con sangre; frecuencia de pulso de 90 latidos por minuto o más; temperatura de 37,5 °C o más; hemoglobina de 105 g/l o menos; VSG de 30 mm/h o más

Las causas de las enfermedades inflamatorias intestinales no se han estudiado por completo. Según los conceptos modernos, las enfermedades inflamatorias intestinales son enfermedades multifactoriales, cuya patogénesis puede incluir predisposición genética, trastornos de la regulación inmunitaria y un componente autoinmunitario. La patología se basa en el daño a los mecanismos inmunitarios, pero no se han identificado los antígenos que provocan estos cambios. no se ha estudiado por completo. Según los conceptos modernos, las enfermedades inflamatorias intestinales son enfermedades multifactoriales, cuya patogénesis puede incluir predisposición genética, trastornos de la regulación inmunitaria y un componente autoinmunitario. La patología se basa en el daño a los mecanismos inmunitarios, pero no se han identificado los antígenos que provocan estos cambios. Los antígenos bacterianos y sus toxinas, los autoantígenos, pueden reivindicar el papel de dichos agentes. Los mecanismos efectores secundarios provocan una distorsión de la respuesta inmunitaria del organismo a la estimulación antigénica y el desarrollo de una inflamación inmunitaria inespecífica en la pared intestinal o la membrana mucosa.

Los síntomas clínicos de las enfermedades inflamatorias intestinales se pueden agrupar en varios síndromes principales:

• síndrome intestinal;
• síndrome de cambios extraintestinales;
• síndrome de endotoxemia;
• síndrome de trastorno metabólico.

El diagnóstico de las enfermedades inflamatorias intestinales en niños se basa en signos clínicos, de laboratorio, radioendoscópicos e histológicos. Los parámetros de laboratorio estudiados son necesarios tanto para evaluar la gravedad del proceso subyacente como para el diagnóstico diferencial. Los análisis de sangre pueden revelar anemia por deficiencia de hierro y ácido fólico, trombocitosis, aumento de la VSG y de los niveles de proteínas en fase aguda. En la enfermedad a largo plazo, la pérdida de proteínas y la malabsorción provocan hipoalbuminemia y deficiencias de vitaminas, electrolitos y microelementos.

El tratamiento de la enfermedad inflamatoria intestinal en niños es similar al de los adultos y debe cumplir con los principios modernos de la medicina basada en la evidencia. Las tácticas de tratamiento de la enfermedad inflamatoria intestinal difieren de las de los adultos únicamente en cuanto a las dosis individuales y algunas otras restricciones. Hasta la fecha, se han publicado pocos estudios controlados, por lo que la estrategia para el tratamiento de la enfermedad inflamatoria intestinal en niños se basa en los resultados obtenidos en adultos. Las dosis se calculan en función del peso corporal, con la excepción del metotrexato, cuya dosis se calcula en función de la superficie corporal. La dosis máxima corresponde a la dosis recomendada en adultos.

Objetivos del tratamiento

Conseguir la remisión, adecuar el desarrollo físico y neuropsíquico a las normas de la edad, prevenir efectos secundarios y complicaciones no deseadas.

Tratamiento farmacológico

Los medicamentos pueden utilizarse tanto en monoterapia como en diversas combinaciones según las necesidades individuales. Se ha demostrado que la administración simultánea de glucocorticosteroides sistémicos y preparaciones de ácido 5-aminosalicílico (5-ASA) o salazosulfapiridina no presenta ventajas particulares sobre la monoterapia con glucocorticosteroides.

Pronóstico

El pronóstico para la mayoría de las formas de enfermedad inflamatoria intestinal es desfavorable, especialmente en el caso de complicaciones (en la colitis ulcerosa no específica: dilatación tóxica o perforación del colon, hemorragia intestinal, sepsis, trombosis y tromboembolismo, cáncer de colon; en la enfermedad de Crohn: estenosis y estrecheces, fístulas, abscesos, sepsis, trombosis y tromboembolismo, cáncer de colon).

Prevención

Las causas de las enfermedades inflamatorias intestinales aún se desconocen, por lo que no se han desarrollado medidas preventivas específicas. Estas medidas se centran en promover un estilo de vida saludable, combatir los malos hábitos, prevenir el estrés e introducir una dieta equilibrada con cantidades adecuadas de fibra dietética y sustancias esenciales.

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