Poliquistosis renal - Información general

La enfermedad renal poliquística es una de las anomalías más graves, caracterizada por la sustitución de una porción significativa del parénquima renal por múltiples quistes de diversas formas y tamaños. Se clasifica como una enfermedad congénita hereditaria de las vías urinarias.

Un rasgo característico de la enfermedad renal poliquística es la presencia en la superficie de los órganos y en su parénquima de múltiples quistes que contienen un líquido amarillento acuoso (a veces gelatinoso) mezclado con sangre y pus.

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Epidemiología

En cuanto a frecuencia, esta anomalía ocupa el segundo lugar, después de los quistes simples, y en cuanto a la gravedad del curso clínico y el número de complicaciones, ocupa el primer lugar entre todas las enfermedades renales. Según la literatura, la enfermedad renal poliquística representa entre el 0,17 % y el 16,5 % de las enfermedades renales.

Los riñones se agrandan con una disminución del parénquima funcional. Los quistes son porciones dilatadas de los glomérulos y túbulos renales, que mantienen una conexión con el resto de la nefrona.

Existen dos tipos de enfermedad poliquística:

• enfermedad autosómica dominante (enfermedad renal poliquística en adultos);
• enfermedad autosómica recesiva (enfermedad renal poliquística en niños).

La enfermedad renal poliquística en adultos se presenta en una de cada 1000 personas y progresa lentamente. La esperanza de vida promedio es de 50 años. Las manifestaciones comienzan en la juventud o la mediana edad, y se mantienen compensadas durante unos 10 años. En esta etapa, es posible el tratamiento quirúrgico, que consiste en abrir las formaciones quísticas mediante la resección de su cúpula. En los últimos años, se ha utilizado la punción bajo control ecográfico de los quistes más grandes, así como de aquellos que alteran significativamente el flujo sanguíneo. Aproximadamente un tercio de los pacientes presentan quistes hepáticos sin consecuencias funcionales.

La TCMC y la RMN permiten no solo detectar las formaciones quísticas, sino también determinar la naturaleza de su contenido, lo que facilita el diagnóstico diferencial entre la supuración quística y la destrucción del parénquima. La información obtenida puede ser útil para la elección de las estrategias de tratamiento.

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Causas poliquistosis renal

ST. Zakharyan (1937-1941) y posteriormente A. Puigvert (1963) formularon disposiciones sobre la unidad de origen de los defectos de desarrollo del CLS y la capa medular. Se identificaron dos grupos principales de anomalías:

• disembrioplasia de los cálices (divertículos de la pelvis renal y de los cálices, quistes parapélvicos);
• disembrioplasia de las pirámides de Malpighi (megacáliz, enfermedad quística medular).

Algunos investigadores entienden el término "divertículo del sistema pelvis-calicial renal" como todos los cambios patológicos de retención en los cálices que surgen como resultado de un trastorno del aparato neuromuscular de la zona papilar-pélvica y de la presión sobre su cuello por un vaso o un proceso cicatricial-esclerótico en el seno renal. Otros distinguen claramente el término "congénito" o "verdadero" del sistema pelvis-calicial renal de todos los tipos de formaciones quísticas peripélvicas con cavidad cerrada, así como de los cambios de retención en los cálices hacia los que desembocan las papilas renales. La morfogénesis embrionaria del divertículo del sistema pelvis-calicial renal se reveló como resultado de estudios embriológicos que establecieron que su formación está asociada con la ausencia del efecto inductor del conducto metanéfrico sobre el blastema metanefrogénico.

Como resultado, se forma una cavidad que se comunica con el sistema pelvis-calicial renal a través de un conducto estrecho, pero que está separada de las estructuras renales. La diferencia fundamental entre un divertículo verdadero y uno falso es la ausencia de papila renal. Un divertículo del sistema pelvis-calicial renal es una cavidad redonda cubierta de urotelio, conectada a dicho sistema por un conducto estrecho, en el cual no fluye la papila renal. La orina fluye hacia la cavidad del divertículo a través de un conducto estrecho, estancándose en él. Por lo tanto, en la mitad de las observaciones, los divertículos del sistema pelvis-calicial renal contienen cálculos.

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Síntomas poliquistosis renal

Los síntomas de la enfermedad renal poliquística se asocian con los propios quistes (hipertensión arterial en el 50% de los pacientes, dolor sordo en la región lumbar, hematuria, piuria) o con manifestaciones de insuficiencia renal. El diagnóstico de la enfermedad poliquística no es difícil hoy en día. La ecografía combinada con la Dopplerografía permite no solo identificar la enfermedad, sino también determinar el estado del flujo sanguíneo renal.

La mayoría de los pacientes fallecen por insuficiencia renal crónica y el 10% por hemorragia cerebral. El tratamiento de la azoemia (incluyendo hemodiálisis y trasplante de órganos), la pielonefritis y la hipertensión arterial puede prolongar significativamente la vida de los pacientes.

La enfermedad poliquística infantil se presenta en uno de cada 10.000 recién nacidos. No solo se ven afectadas ambas estructuras renales, sino también el hígado. Con frecuencia, se observa hipoplasia pulmonar al nacer. La enfermedad en la infancia se caracteriza por insuficiencia renal y, en la adolescencia, por hipertensión portal. El pronóstico es desfavorable.

Las lesiones quísticas corticales son el defecto de desarrollo más común. Incluyen anomalías estructurales como la enfermedad multiquística, la enfermedad poliquística y, según ideas previas, el quiste solitario. Actualmente, se ha demostrado una asociación fiable entre la aparición de formaciones quísticas y la edad. Su origen congénito es extremadamente raro. La enfermedad multiquística y la enfermedad poliquística tienen en común la morfogénesis embriofetal: los túbulos primarios del blastema metanefrogénico no se conectan con el conducto metanefros. Esta teoría explica la aparición de quistes solitarios en menor medida. La génesis de los quistes renales es más adecuada: retención-inflamatoria (resultado de la obstrucción e inflamación del tracto tubular y urinario) y proliferativa-neoplásica (consecuencia de la proliferación excesiva del epitelio renal). En este sentido, dudamos de la clasificación de los quistes del parénquima renal como anomalías del desarrollo.

El riñón multiquístico es una lesión quística cortical en la que casi todas las nefronas no se han conectado con los túbulos colectores y se han convertido en quistes de retención, mientras que el aparato yuxtaglomerular está ausente o muy poco desarrollado. En el riñón multiquístico, casi todo el riñón está representado por formaciones quísticas. Sus membranas pueden calcificarse. El contenido de los quistes es filtrado glomerular parcialmente reabsorbido. El riñón no funciona. Este defecto es bastante raro (1,1%). Clínicamente, puede manifestarse por dolor sordo en la región lumbar e hipertensión arterial. El diagnóstico actual no es difícil. Cualquier método de diagnóstico radiológico permite establecerlo. La enfermedad renal multiquística bilateral es incompatible con la vida.

Diagnostico poliquistosis renal

El diagnóstico de la enfermedad renal poliquística se realiza mediante urografía excretora y pielografía retrógrada. El diagnóstico se establece con mayor precisión mediante TCMC, que permite no solo identificar la anomalía, sino también visualizar las relaciones intrarrenales y estimar la anchura y longitud del cuello, lo cual es necesario para elegir el tratamiento. La incidencia de divertículos, entre todos los defectos renales, es del 0,96 %. Los divertículos múltiples son bastante raros; en un tercio de los casos se trata de divertículos de la pelvis renal y, en el resto, de cálices. La diverticulosis diverticular se observa en el 78 % de los casos.

La TCMC poliposicional permite determinar la migración de cálculos en la luz del divertículo. Esto permite realizar diagnósticos diferenciales con la calcificación de la pared de la formación quística. La ventaja de la TCMC en el diagnóstico de divertículos de la pelvis renal y los cálices es la posibilidad de detectarlos incluso con cuellos diverticulares estrechos (durante la urografía, es difícil que el medio de contraste entre en su luz, por lo que presentan un contraste deficiente).

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Tratamiento poliquistosis renal

Incluso los divertículos complicados con cálculos suelen ser asintomáticos y no requieren tratamiento. En caso necesario (episodios de pielonefritis), la enfermedad renal poliquística se trata quirúrgicamente: nefrolitotricia percutánea con fulguración del trayecto. La litotricia por ondas de choque a distancia es inútil.

La clasificación de los quistes parapélvicos como afecciones congénitas es actualmente cuestionable debido a su ausencia en personas menores de 30 años. Por lo tanto, la aparición de formaciones quísticas parapélvicas puede explicarse por la atresia de los vasos linfáticos del seno renal, comprobada mediante estudios morfológicos. La hipótesis de A. V. Ayvazyan y A. M. Voyno-Yasenetsky, que explica la aparición de quistes del seno renal por la escisión completa de una de las ramas del extremo craneal del conducto metanéfrico del blastema metanefrogénico, parece poco realista.