Enfermedad renal poliquística: una descripción general de la información

La enfermedad renal poliquística es una de las anomalías más graves, que se caracteriza por el reemplazo de una parte importante del parénquima renal con múltiples quistes de diversas formas y tamaños. El riñón poliquístico se atribuye a las enfermedades hereditarias congénitas del tracto urinario.

Un rasgo característico de la enfermedad de los riñones poliquísticos es la presencia en la superficie de los órganos y en su parénquima de varios quistes que contienen un líquido amarillento acuoso (a veces gelatinoso) con una mezcla de sangre y pus.

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Epidemiología

En frecuencia, la anomalía es solo superada por los quistes simples, y la gravedad del curso clínico y el número de complicaciones ocupa el primer lugar entre todas las enfermedades renales. El riñón poliquístico, según la literatura, entre las enfermedades renales es del 0,17 al 16,5%.

Los riñones aumentan a medida que disminuye el parénquima funcional. Los quistes son las partes agrandadas de los glomérulos y túbulos renales, manteniéndose en contacto con el resto de la nefrona.

Hay dos tipos de policiastas:

• enfermedad autosómica dominante (enfermedad renal poliquística en adultos); 
• enfermedad autosómica recesiva (enfermedad renal poliquística en niños). 

La enfermedad renal poliquística en adultos ocurre en una de cada 1,000 personas, progresando lentamente. La expectativa de vida promedio para esta enfermedad es de 50 años. Las manifestaciones de la enfermedad comienzan a una edad joven o mediana, y alrededor de 10 años permanece compensada. En esta etapa de la enfermedad, es posible el tratamiento quirúrgico, que consiste en abrir las formaciones quísticas por resección de su dosel. En objetivos recientes, la punción se usa bajo el control por ultrasonido de los quistes más grandes, así como los quistes que afectan significativamente el flujo sanguíneo. Aproximadamente un tercio de los pacientes tienen quistes hepáticos que no tienen consecuencias funcionales.

La MSCT y la MRI no solo pueden detectar las estructuras quísticas en sí mismas, sino también determinar la naturaleza de sus contenidos, lo que ayuda a diferenciar el diagnóstico de supuración de quistes con la destrucción del parénquima. La información obtenida puede ser útil para elegir las tácticas de tratamiento.

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Causas de enfermedad poliquística del riñón

CT. Zakharyan (1937.1941). Y luego A. Puigvert (1963) formuló las disposiciones sobre la unidad del origen de las malformaciones del desarrollo y la capa medular. Se identificaron dos grupos principales de anomalías:

• dizembrioplasia de cálices (divertículos de pelvis y cálices, quistes parapelecos);
• Dessembryoplasia de las pirámides de Malpighian (megacalix, enfermedad quística medular).

Algún concepto investigadores baja "sistema de divertículo pielocaliceal" se refiere a todos los cambios patológicos en la retención de las copas que han surgido como resultado de violaciónes en el sistema neuromuscular, la zona papilar copa, y debido a la vasija de presión o de sus procesos de cicatrices esclerótica del cuello en el seno renal. Otros delimitan claramente la noción de sistema divertículos pielocalicial "innata" o "verdadero" de todos los tipos de formaciones quísticas okololohanochnyh con una cavidad cerrada, así como los cambios en la retención de las copas, en la que fluyen las papilas renales. Divertículo sistema pielocalicial morfogénesis embrionaria se revela como resultado de la investigación embriológica, encontrando que su educación debido a la falta de acción de inducción del conducto metanéfrico en blastema metanefrogennuyu.

Como resultado, se forma una cavidad, comunicándose con el sistema de copa y pelvis a través de un pasaje estrecho, pero delimitado de las estructuras de los riñones. La diferencia fundamental entre un divertículo verdadero y uno falso es la ausencia de una papila renal. El divertículo del sistema de copa y pelvis es una cavidad redondeada cubierta de urotelio, conectada con el sistema copa-pelvis por un delgado trayecto, en el cual no fluye la papila renal. La orina fluye hacia la cavidad del divertículo en un curso delgado, estancado en ella. Por lo tanto, en la mitad de las observaciones, los divertículos del sistema de copa y pelvis contienen concreciones.

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Síntomas de enfermedad poliquística del riñón

Los síntomas del riñón poliquístico se asocian con los propios quistes (hipertensión en el 50% de los pacientes, dolor sordo y doloroso en la región lumbar, hematuria, piuria) o con manifestaciones de insuficiencia renal. El diagnóstico de la poliquistosis hoy no es difícil. La ecografía en combinación con dopplerografía permite no solo detectar la enfermedad, sino también aclarar el estado del flujo sanguíneo renal.

La mayoría de los pacientes mueren por insuficiencia renal crónica y 10% por hemorragia cerebral. El tratamiento de la azotemia (incluida la hemodiálisis, el trasplante de órganos), la pielonefritis y la hipertensión pueden prolongar significativamente la vida de los pacientes.

Los niños poliquísticos se presentan en uno de cada 10.000 recién nacidos. No solo se ven afectadas ambas estructuras renales, sino también el hígado. Con mucha frecuencia al nacer, se observa hipoplasia de los pulmones. La manifestación en la infancia se caracteriza por insuficiencia renal y en adolescentes - hipertensión portal. La perspectiva es desfavorable.

Las lesiones quísticas corticales son el defecto de desarrollo más común. Estos incluyen anomalías de la estructura, como multiquistosis, policitosis y, según las ideas anteriores, un quiste solitario. En la actualidad, se ha demostrado una asociación confiable del origen de las formaciones quísticas con la edad. Su origen innato es extremadamente raro. Combina multicosis y poliquistosis con una morfogénesis embrionaria común: los túbulos primarios del blastema metanefrogénico no se conectan al flujo de metanophros. Esta teoría explica en menor medida la aparición de quistes solitarios. La génesis más adecuada de los quistes renales es la retención-inflamatoria (resultado de la obstrucción e inflamación del tracto urinario y tubular) y proliferativa-neoplásica (una consecuencia de la proliferación excesiva del epitelio renal). En relación con esto, es dudoso que clasifiquemos los quistes del parénquima renal en anomalías del desarrollo.

El riñón multiquístico es una lesión cortical en la que prácticamente todas las nefronas no están conectadas a los túbulos colectores y se convierten en quistes de retención, mientras que el aparato yuxtaglomerular está ausente o muy poco desarrollado. Con la multicosis, casi todo el riñón está representado por lesiones quísticas. Sus conchas pueden calcificarse. El contenido de los quistes es filtrado glomerular parcialmente reabsorbido. El riñón no funciona Este defecto es muy raro: 1.1%. Clínicamente, puede manifestar dolor agudo y obtuso en la región lumbar, hipertensión arterial. El diagnóstico de hoy no es difícil. Cualquiera de los métodos de diagnóstico de radiación le permite establecer un diagnóstico. La multiquistosis bilateral es incompatible con la vida.

Diagnostico de enfermedad poliquística del riñón

Diagnóstico de la enfermedad poliquística del riñón es posible con urografía intravenosa, pielografía retrógrada, un diagnóstico más preciso se establece mediante MSCT, lo que permite no sólo para identificar la anomalía, sino también para presentar las relaciones intrarrenales para estimar la anchura y la longitud del cuello del útero, que es necesaria para una elección de la táctica de tratamiento. Para divertículos entre todos los vicios renales - 0,96%. Múltiples divertículos son bastante raros, y en un tercio de los casos son los divertículos de la pelvis, y en otros casos, el cáliz. Divertículo de calculiosis observado en el 78% de las observaciones.

La MSCT multietapa permite determinar la migración de concreciones en la luz del divertículo. Esto permite realizar diagnósticos diferenciales con calcificación de la pared de educación quística. MSCT ventaja en el diagnóstico de sistema divertículos pielocalicial consiste en la posibilidad de su detección incluso con cuellos divertículos estrecho (para la entrada urografía de medio de contraste en sus lumen es difícil, sin embargo, muestran poco contraste).

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Tratamiento de enfermedad poliquística del riñón

El flujo de divertículos uniformes complicados por cálculo generalmente es asintomático y no requiere tratamiento. Si es necesario (ataques de pielonefritis), la enfermedad poliquística del riñón se trata con técnicas quirúrgicas: nefrolitotripsia percutánea con fulguración del accidente cerebrovascular. El uso de litotricia remota por ondas de choque no tiene perspectivas.

El cálculo de los quistes parapelecos para enfermedades congénitas es dudoso hoy debido a su ausencia en personas menores de 30 años. Por lo tanto, la aparición de formaciones quísticas parapiélica puede explicarse por la atresia de los vasos linfáticos del seno renal, lo que fue demostrado por estudios morfológicos. La hipótesis de A.V. Aivazyan y AM-Voyno Yasenetsky explicar la aparición de quistes renales escisión sinusoidal completa de una rama del extremo craneal del conducto metanefrogennoy blastema metanéfrico.