Exóstosis ósea

La exostosis ósea (del griego exo, "algo fuera o más allá" y el sufijo -osis, que en medicina significa una condición o proceso patológico) se define como una consecuencia benigna de tejido óseo que se extiende hacia afuera o sobre un hueso existente.

Epidemiología

Entre las neoplasias óseas, las exostosis representan aproximadamente el 4-4,5% de los casos.

El más común de los tumores óseos benignos, la exostosis del cartílago óseo u osteocondromas, ocurre en el 3% de la población y en el 75% de los casos son masas solitarias.

Los osteocondromas múltiples se producen en exostosis múltiples hereditarias, cuya frecuencia no supera un caso por cada 50.000 personas.[1]

Según diversos estudios, la prevalencia de exostosis bucal oscila entre el 0,09% y casi el 19%, y el 5% de las exostosis de huesos y cartílagos afectan a los huesos pélvicos.[2]

Causas Exostosis del hueso

La exostosis también se llama espolón óseo y osteoma de hueso . Pero mientras que una exostosis que afecta a cualquier hueso es una consecuencia ósea no tumoral de hueso laminar denso, cuyas capas periósticas generalmente no tienen trabéculas (vigas de soporte) ni espacios medulares, el osteoma es un tumor óseo benigno de localización predominantemente craneofacial (principalmente en los senos paranasales), y el tejido óseo que lo forma puede ser laminar y esponjoso, con canales vasculares e inclusiones de médula ósea y grasa.

Las causas comunes de exostosis incluyen traumatismos, irritación ósea crónica o un trastorno del desarrollo óseo (rastreable a antecedentes familiares de formación ósea imperfecta congénita). La exostosis idiopática no es infrecuente, donde se desconoce la etiología exacta.

Por ejemplo, se cree que la exostosis del conducto auditivo externo es el resultado de la irritación de sus paredes óseas por el agua fría y el viento; Las exostosis se forman en la parte medial del canal auditivo externo, en las líneas de sutura de los huesos tímpano, temporal y mastoideo del canal óseo. [3],[4]

La exostosis del hueso de la mandíbula se llama exostosis del hueso bucal y a menudo ocurre en la adolescencia temprana después de daño a las encías y las estructuras óseas subyacentes (también debido a maloclusiones de los dientes). [5]Por cierto, la exostosis del hueso gingival es imposible, ya que las encías son la membrana mucosa del proceso alveolar de las partes superior y alveolar de la mandíbula inferior, y su propia lámina está formada por tejido conectivo laxo. Las exostosis más comunes de las mandíbulas son el torus mandibular: protuberancias nodulares de la densa capa cortical de hueso en la superficie de la mandíbula adyacente a la lengua (cerca de los premolares y molares), así como exostosis a lo largo de la línea media del paladar duro. Toro palatino.[6]

La exostosis subuña , que afecta con mayor frecuencia al dedo gordo del pie, el índice y el medio, se asocia con un traumatismo o una infección crónica del lecho ungueal.

Cuando un crecimiento óseo está cubierto por cartílago, se trata de una exostosis de hueso y cartílago llamada osteocondroma, que puede estar en los huesos largos de la parte inferior de la pierna: exostosis de tibia (os tibia) y exostosis de peroné (os peroné); en la escápula (escápula) y en los huesos pélvicos, exostosis del hueso ciático (os ischii).

Causas de la exostosis ósea en niños.

La exostosis ósea en un niño y los osteocondromas ( tumores esqueléticos benignos en niños ) pueden ser un crecimiento excesivo de hueso solitario o múltiple (en varios huesos).

Por ejemplo, la exostosis ósea a menudo ocurre durante la curación de una fractura con desprendimiento parcial o completo de un fragmento de hueso en el lugar de unión del tendón muscular, lo que los ortopedistas explican por la debilidad congénita de las apófisis (crecimientos óseos a los que se unen los músculos).

La etiología de los crecimientos óseos benignos también se observa en la formación reactiva de hueso: una reacción perióstica hiperplásica, en la que la formación de hueso nuevo se produce en respuesta a un daño u otros estímulos que rodean el periostio óseo (periostio), que tiene una estructura osteogénica interna (formadora de hueso). ) capa.

El osteocondroma, es decir, la exostosis ósea y cartilaginosa de la epífisis (sección terminal agrandada) del fémur y la tibia, así como la exostosis del astrágalo del hueso del tarso, se forma en la enfermedad de Trevor hereditaria (displasia epifisaria hemimélica o aclasia tarsoepifisaria).[7]

Entre las causas se destacan patologías sistémicas como: pseudohipoparatiroidismo hereditario (resistencia genéticamente determinada de los órganos diana o de la hormona paratiroidea), hiperostosis cortical infantil (enfermedad de Caffey); síndrome de Gardner; Osteodistrofia hereditaria de Albright; periostosis osificante sistémica (síndrome de Marie-Bemberger); miositis osificante progresiva (enfermedad de Münheimer), etc.

La exostosis ósea múltiple (síndrome de exostosis múltiple, aklasia diafisaria u osteocondromas múltiples hereditarios) es un trastorno hereditario autosómico dominante que generalmente se diagnostica en niños de 3 a 5 años. [8]La zona más comúnmente afectada son las rodillas, y también hay sobrecrecimiento óseo en los huesos largos de las extremidades superiores: exostosis del húmero (os humerus), exostosis del radio (os radio) y exostosis del cúbito (os ulna ). Las localizaciones menos comunes incluyen los omóplatos, las manos, las costillas, las vértebras y la pelvis.[9]

Las exostosis en niños y adolescentes dejan de crecer después de que maduran las placas epifisarias (lámina epifisaria).

Factores de riesgo

Los factores que aumentan el riesgo de exostosis incluyen: trauma; sobrecarga física constante en ciertos segmentos esqueléticos; herencia y mutaciones genéticas esporádicas que conducen a anomalías congénitas y enfermedades esqueléticas sistémicas; hiperparatiroidismo secundario (que se desarrolla debido a niveles bajos de vitamina D); cambios articulares degenerativos-distróficos, artritis y osteoartritis; deformidad del pie en diabetes; y trastornos posturales.

Patogenesia

Al explicar la patogénesis de la exostosis ósea, los expertos señalan que el crecimiento excesivo del tejido óseo la refiere a hiperostosis, que tiene diferentes mecanismos de formación.

Uno de los mecanismos de formación de exostosis, propuesto por Rudolf Virchow, está asociado con el desplazamiento del cartílago hialino de la placa epifisaria (placa de crecimiento cartilaginosa), que provoca el crecimiento óseo lateral desde la metáfisis, adyacente a la placa epifisaria de los huesos tubulares.

Otro mecanismo patogénico puede basarse en la disfunción de las células principales del tejido óseo: los osteocitos, que no son capaces de división mitótica, pero participan activamente en el metabolismo de la matriz ósea porque son células mecanosensoriales. Diversas fuerzas mecánicas que actúan sobre el hueso pueden estimular los osteocitos, lo que provoca cambios en el flujo del líquido intercelular y deformación de la sustancia intercelular del hueso (matriz ósea), que forma la mayor parte de la masa ósea.

Los osteocitos producen la proteína esclerostina (codificada por el gen SOST), que suprime la formación de hueso y la transmisión de señales intracelulares entre los osteoblastos formadores de hueso y los osteoclastos responsables de la resorción ósea, que es crucial para el proceso continuo de remodelación ósea.

Además, la esclerostina contrarresta la actividad de la proteína morfogenética ósea BMP3, la osteogenina, que pertenece al factor de crecimiento transformante beta (TGF-beta); induce diferenciación osteogénica y exhibe actividad formadora de hueso. Si se altera la síntesis de estas proteínas y su proporción fisiológica, también se altera la regulación de la formación ósea.

En el síndrome de exostosis múltiple, la patogénesis es causada por mutaciones en los genes EXT1 y EXT2 que codifican las proteínas glicosiltransferasas necesarias para la biosíntesis del heparán sulfato (una glicoproteína de la matriz extracelular de todos los tejidos). Se encontró que la ausencia total o acumulación de heparansulfato, así como el acortamiento de la cadena en su estructura, altera los procesos de diferenciación y proliferación de los condrocitos de la placa epifisaria y el crecimiento óseo adecuado.[10]

Síntomas Exostosis del hueso

Las exostosis pueden ocurrir en cualquier hueso y son asintomáticas (y se detectan incidentalmente en un examen radiológico) o, cuando el crecimiento óseo excesivo ejerce presión sobre los nervios periféricos y los vasos sanguíneos, causan dolor crónico de intensidad variable.

Dependiendo de su forma, tamaño y ubicación, las exostosis provocan una restricción del movimiento y un deterioro funcional. Por ejemplo, la pérdida de audición se puede observar con una exostosis del canal auditivo. La exostosis bucal en forma de torus mandibular, una serie de nódulos óseos lisos a lo largo de la parte alveolar facial de la mandíbula, causa síntomas como dificultad para masticar, tragar y articular; Puede producirse ulceración superficial de la mucosa adyacente.

La exostosis del hueso frontal del cráneo (os frontale) se define como osteoma del seno frontal , que puede manifestarse como dolor y presión en los senos frontales; con la compresión de la parte ocular del hueso que forma la pared superior de las cuencas de los ojos, se produce una protrusión de los globos oculares, disminución de la visión y problemas con la movilidad de los párpados.[11]

La exostosis del hueso occipital (os occipitale) en el agujero occipital generalmente se observa de manera incidental en la radiografía, aunque puede volverse sintomática con quejas de hinchazón dolorosa del hueso en la parte posterior del cuello que causa dolor (especialmente en posición supina).

Una exostosis calcánea (os calcaneum) es un espolón calcáneo o deformidad de Haglund, un crecimiento cartilaginoso óseo en la parte posterior del talón, también llamado exostosis retrocalcánea. Los síntomas principales son un "golpe en el talón" y dolor en el talón al caminar y en reposo. [12]Ver también - Causas de los espolones calcáneos

El dolor, el hormigueo en la parte superior del pie y los dedos de los pies son síntomas que pueden ser causados ​​por la exostosis en cuña metatarsiana: exostosis metatarsiana (osis metatarsus), que se forma en la parte superior del pie por encima del arco. La exostosis de la cabeza del metatarsiano puede manifestarse por dolor en la articulación metatarsofalángica al caminar (con su intensificación cuando el peso del cuerpo se transfiere al antepié), sensación de rigidez en esta articulación por la mañana; Se puede desarrollar neuralgia entre dedos y se puede formar un callo sobre la prominencia ósea.

La exostosis del hueso del astrágalo, uno de los huesos del tarso que forma la parte inferior de la articulación del tobillo, se llama espolón óseo del tobillo y puede comprimir los tejidos blandos circundantes del tobillo, causando hinchazón y dolor en la parte frontal de la articulación del tobillo. Así como dolor cuando el pie está en flexión dorsal.

La exostosis tibial se localiza con mayor frecuencia en la tibia proximal; y también se forma exostosis peronea de la tibia, principalmente cerca de la articulación de la rodilla. En ambos casos, las terminaciones nerviosas cercanas pueden comprimirse, provocando dolor, neuropatías por compresión con entumecimiento y parestesias; hay distonía muscular, trastornos del movimiento y curvatura de los huesos de la parte inferior de la pierna.

El osteocondroma femoral o la exostosis cartilaginosa del fémur (os femoris), que ocurre en la diáfisis distal del fémur y se extiende hacia la región metafisaria, puede causar dolor en la rodilla a lo largo de la línea media de la articulación. El dolor de intensidad variable también es causado por la indentación de la exostosis en los músculos del muslo y su deformación. Cuando se forma un crecimiento óseo en la zona del trocánter menor, se produce un estrechamiento del espacio ciático-femoral y una hinchazón del músculo cuádriceps femoral y se siente dolor en la articulación de la cadera.[13]

La exostosis de los huesos metacarpianos (osis metacarpi) de la mano es una malformación ósea bien definida, de base ancha, que protruye hacia los tejidos blandos y es bien palpable. Las quejas típicas son dolor, curvatura de los dedos, entumecimiento y movilidad limitada.

La exostosis aislada de hueso y cartílago del hueso ilíaco (os ilion) de la pelvis puede manifestarse con hinchazón de los tejidos blandos y malestar en la región lumbar.

La exostosis púbica o exostosis del hueso de la ceja (os pubis), una masa ósea indolora o un bulto doloroso creciente en el área de la ingle, puede causar compresión uretral con problemas para orinar (y, en los hombres, malestar durante las relaciones sexuales).

En la gran mayoría de los pacientes, los síntomas clínicos de exostosis ósea múltiple hereditaria (que se localiza con mayor frecuencia en las regiones periepifisarias de los huesos largos) se manifiestan cuando llegan a la adolescencia e incluyen: dolor o entumecimiento constante debido a la compresión nerviosa; circulación deteriorada; longitudes variables de las extremidades; daño a tendones y músculos; deformidades angulares de las extremidades superiores e inferiores; y rango de movimiento limitado en las articulaciones que articulan los huesos afectados.[14]

Complicaciones y consecuencias

Las complicaciones de la exostosis del conducto auditivo externo incluyen obstrucción que causa otitis externa recurrente con dolor o tinnitus, así como pérdida auditiva conductiva.

La exostosis del hueso de la mandíbula puede aumentar el sangrado de las encías al cepillarse los dientes y crea una amenaza para la salud periodontal debido a la dificultad con la higiene bucal.

Además de la miositis reactiva, la formación de bolsas adventicias con el desarrollo de bursitis es una consecuencia negativa del osteocondroma, una exostosis ósea y cartilaginosa de la tibia proximal que sobresale hacia la fosa del tendón de la corva, es la trombosis de la arteria del tendón de la corva y la isquemia aguda de la miembro inferior.

Si hay exostosis de la cabeza del metatarsiano o del astrágalo, se desarrolla el síndrome de pinzamiento anterior de la articulación del tobillo.

Las consecuencias del síndrome de exostosis múltiple incluyen un leve retraso en el crecimiento, asimetría de las extremidades, curvatura y acortamiento de uno o ambos huesos del antebrazo, deformidad de la articulación de la muñeca (deformidad de Madelung), deformidad en valgo de la articulación de la rodilla o del tobillo.

Hay que tener en cuenta que un aumento del tamaño de una exostosis que se produce después de la maduración esquelética debería hacer suponer su transformación maligna. La malignización de un osteocondroma existente en osteo o condrosarcoma periprotésico secundario es la complicación más peligrosa de la exostosis ósea múltiple y afecta aproximadamente al 4% de los pacientes.

Diagnostico Exostosis del hueso

El diagnóstico de exostosis se realiza con base en el examen del paciente y el examen óseo , que se utiliza para:

• radiografías de huesos;
• gammagrafía ósea;
• Ultrasonido óseo ;
• Imágenes por resonancia magnética (MRI) de estructuras óseas (incluidas las articulaciones).

Los métodos para visualizar el crecimiento excesivo del hueso varían según su ubicación; por ejemplo, en odontología se utilizan radiografías panorámicas de la región maxilofacial y en otorrinolaringología, la otoscopia.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial incluye: quiste óseo simple o aneurismático, granuloma eosinofílico del hueso, ostitis crónica, osteomielitis , osteodistrofia deformante, osteoma osteoide benigno de diversas localizaciones, condroma perióstico, fibrodisplasia osificante progresiva, osteosarcoma y osteoblastoma.

También deben diferenciarse los osteofitos (crecimientos óseos secundarios a la osteoartritis en los bordes de las articulaciones).

Tratamiento Exostosis del hueso

La etiología y sintomatología de las exostosis óseas determinan las tácticas de su tratamiento. En caso de crecimientos óseos y cartilaginosos asintomáticos, no se realiza ninguna terapia.

El tratamiento conservador para la deformidad de Haglund (exostosis del hueso del talón) incluye: usar zapatos de tacón bajo, usar zapatos con la parte trasera abierta, usar plantillas ortopédicas en los zapatos, fisioterapia (incluidos masajes y terapia de ultrasonido), tomar medicamentos antiinflamatorios no esteroides. (AINE) y otros analgésicos. Los remedios externos también pueden aliviar el dolor, como el diclofenaco o la nimesulida, ungüentos para aliviar el dolor en las articulaciones.

A veces se elimina este crecimiento óseo. Para más información, ver. - Remedios y tratamientos para los espolones calcáneos

Para la exostosis del hueso occipital, las almohadas suaves y la anestesia pueden ser eficaces; sin embargo, en pacientes cuyos síntomas no responden a la medicación y la fisioterapia, la escisión quirúrgica del crecimiento óseo produce una mejoría.

En caso de estenosis del conducto auditivo externo por crecimientos óseos formados en él, está indicada su extirpación (osteotomía).

Debe entenderse que la terapia con medicamentos, incluidas las inyecciones de corticosteroides, no puede "disolver" la exostosis ni "separarla" del hueso.

El tratamiento de la exostosis múltiple hereditaria implica la extirpación quirúrgica de las malformaciones óseas que causan dolor, malestar y restricción de movimientos. También se realiza para restablecer la movilidad articular, mejorar la circulación o con fines estéticos.

En caso de lesiones en la tibia distal, el peroné y el radio, se debe realizar la escisión quirúrgica del osteocondroma para evitar la deformidad de las articulaciones correspondientes. Y para corregir el desplazamiento de los huesos de los miembros inferiores y de las muñecas se puede realizar una intervención quirúrgica como la hemiepifisiodesis.

Prevención

En muchos casos, la exostosis ósea no se puede prevenir, por lo que las recomendaciones generales para prevenir esta patología incluyen proteger los canales auditivos del agua fría (cuando se practican deportes acuáticos), usar calzado cómodo, corregir una mordida inadecuada, desarrollar una postura correcta y mantener una postura saludable. Peso y condición física.

Pronóstico

El pronóstico también depende de la causa de la exostosis de huesos y cartílagos. Por ejemplo, incluso después de la extirpación quirúrgica de una exostosis, se observa recurrencia local del osteocondroma en casi el 12% de los casos, lo que requiere operaciones repetidas para eliminar las molestias asociadas con la exostosis ósea.