Exostosis ósea

La exostosis ósea (del griego exo, "algo exterior o más allá" y el sufijo -osis, que en medicina significa una condición o proceso patológico) se define como un crecimiento benigno de tejido óseo que se extiende hacia afuera o sobre un hueso existente.

Epidemiología

Entre las neoplasias óseas, las exostosis representan aproximadamente el 4-4,5% de los casos.

Los tumores óseos benignos más comunes, las exostosis del cartílago óseo u osteocondromas, se presentan en el 3% de la población y en el 75% de los casos son masas solitarias.

Los osteocondromas múltiples se presentan en exostosis múltiples hereditarias, cuya frecuencia no supera un caso por cada 50.000 personas. [ 1 ]

Según diversos estudios, la prevalencia de exostosis bucales varía entre 0,09% a casi 19%, y el 5% de las exostosis de huesos y cartílagos afectan a los huesos pélvicos. [ 2 ]

Causas exostosis ósea

La exostosis también se denomina espolón óseo y osteoma óseo. Si bien una exostosis que afecta a cualquier hueso es una excrecencia ósea no tumoral de hueso lamelar denso, cuyas capas periósticas generalmente carecen de trabéculas (vigas de soporte) o espacios medulares, el osteoma es un tumor óseo benigno de localización predominantemente craneofacial (principalmente en los senos paranasales), y el tejido óseo que lo forma puede ser lamelar y esponjoso, con canales vasculares e inclusiones de médula ósea y grasa.

Las causas comunes de exostosis incluyen traumatismos, irritación ósea crónica o un trastorno del desarrollo óseo (rastreable a antecedentes familiares de formación ósea imperfecta congénita). La exostosis idiopática es frecuente, y se desconoce su etiología exacta.

Por ejemplo, se cree que la exostosis del conducto auditivo externo es resultado de la irritación de sus paredes óseas por el agua fría y el viento; las exostosis se forman en la parte medial del conducto auditivo externo, en las líneas de sutura de los huesos timpánico, temporal y mastoideo del conducto óseo. [ 3 ], [ 4 ]

La exostosis del hueso maxilar se denomina exostosis del hueso bucal y suele presentarse en la adolescencia temprana tras daños en las encías y las estructuras óseas subyacentes (también debido a maloclusiones dentales). [ 5 ] Por cierto, la exostosis del hueso gingival es imposible, ya que las encías son la membrana mucosa del proceso alveolar de la parte superior y alveolar del maxilar inferior, y su propia lámina está compuesta de tejido conectivo laxo. Las exostosis más comunes de los maxilares son el torus mandibular (protuberancias nodulares de la capa cortical densa del hueso en la superficie de la mandíbula adyacente a la lengua (cerca de los premolares y molares), así como la exostosis a lo largo de la línea media del paladar duro (torus palatinus). [ 6 ]

La exostosis subungueal, que afecta más comúnmente el dedo gordo del pie, el índice y el dedo medio, se asocia con un traumatismo o una infección crónica del lecho ungueal.

Cuando una excrecencia ósea está cubierta por cartílago, se trata de una exostosis de hueso y cartílago llamada osteocondroma, que puede presentarse en los huesos largos de la parte inferior de la pierna: exostosis de la tibia (os tibia) y exostosis del peroné (os fibula); en la escápula (scapula) y en los huesos pélvicos, exostosis del hueso ciático (os ischii).

Causas de exostosis ósea en niños

La exostosis ósea en un niño y los osteocondromas ( tumores esqueléticos benignos en niños ) pueden ser un crecimiento óseo solitario o múltiple (en varios huesos).

Por ejemplo, la exostosis ósea a menudo ocurre en la consolidación de una fractura con desprendimiento parcial o completo de un fragmento óseo en el lugar de inserción del tendón muscular, lo que los ortopedistas explican por una debilidad congénita de las apófisis (excrecencias óseas a las que se unen los músculos).

La etiología de los crecimientos óseos benignos también se observa en la formación ósea reactiva: reacción perióstica hiperplásica, en la que la formación de hueso nuevo ocurre en respuesta a daños u otros estímulos que rodean el periostio óseo (periostio), que tiene una capa osteogénica (formadora de hueso) interna.

El osteocondroma, es decir, la exostosis del hueso y del cartílago de la epífisis (sección final agrandada) del fémur y la tibia, así como la exostosis del astrágalo del hueso del tarso, se forma en la enfermedad de Trevor hereditaria (displasia epifisaria hemimélica o aclasia tarsoepifisaria). [ 7 ]

Entre las causas señaladas se encuentran patologías sistémicas como: pseudohipoparatiroidismo hereditario (resistencia determinada genéticamente de órganos diana o a la hormona paratiroidea), hiperostosis cortical infantil (enfermedad de Caffey), síndrome de Gardner, osteodistrofia hereditaria de Albright, periostosis osificante sistémica (síndrome de Marie-Bemberger), miositis osificante progresiva (enfermedad de Münheimer), etc.

La exostosis ósea múltiple (síndrome de exostosis múltiple, aklasia diafisaria u osteocondromas múltiples hereditarios) es un trastorno hereditario autosómico dominante que se diagnostica generalmente en niños de 3 a 5 años. [ 8 ] La zona afectada con mayor frecuencia son las rodillas, y también se observa sobrecrecimiento óseo en los huesos largos de las extremidades superiores: exostosis del húmero (os humerus), del radio (os radio) y del cúbito (os ulna). Localizaciones menos frecuentes incluyen los omóplatos, las manos, las costillas, las vértebras y la pelvis. [ 9 ]

Las exostosis en niños y adolescentes dejan de crecer después de que maduran las placas epifisarias (lámina epifisiaria).

Factores de riesgo

Los factores que aumentan el riesgo de exostosis incluyen: trauma; sobrecarga física constante en ciertos segmentos esqueléticos; herencia y mutaciones genéticas esporádicas que conducen a anomalías congénitas y enfermedades esqueléticas sistémicas; hiperparatiroidismo secundario (que se desarrolla debido a niveles bajos de vitamina D); cambios articulares degenerativos-distróficos, artritis y osteoartritis; deformidad del pie en la diabetes; y trastornos posturales.

Patogenesia

Al explicar la patogenia de la exostosis ósea, los expertos señalan que el crecimiento excesivo del tejido óseo lo remite a la hiperostosis, que tiene diferentes mecanismos de formación.

Uno de los mecanismos de formación de exostosis, propuesto por Rudolf Virchow, está asociado al desplazamiento del cartílago hialino de la placa epifisaria (placa de crecimiento cartilaginosa), lo que provoca un crecimiento óseo lateral desde la metáfisis - adyacente a la placa epifisaria de los huesos tubulares.

Otro mecanismo patogénico podría basarse en la disfunción de las principales células del tejido óseo, los osteocitos, que no pueden dividirse mitóticamente, pero participan activamente en el metabolismo de la matriz ósea debido a su función mecanosensorial. Diversas fuerzas mecánicas que actúan sobre el hueso pueden estimular a los osteocitos, lo que provoca cambios en el flujo del líquido intercelular y la deformación de la sustancia intercelular ósea (matriz ósea), que constituye la mayor parte de la masa ósea.

Los osteocitos producen la proteína esclerostina (codificada por el gen SOST), que suprime la formación ósea y la transmisión de señales intracelulares entre los osteoblastos formadores de hueso y los osteoclastos responsables de la resorción ósea, lo cual es crucial para el proceso continuo de remodelación ósea.

Además, la esclerostina contrarresta la actividad de la proteína morfogenética ósea BMP3 (osteogenina), perteneciente al grupo de los factores de crecimiento transformante beta (TGF-beta); induce la diferenciación osteogénica y presenta actividad osteoformadora. Si se altera la síntesis de estas proteínas y su proporción fisiológica, también se altera la regulación de la formación ósea.

En el síndrome de exostosis múltiple, la patogénesis se debe a mutaciones en los genes EXT1 y EXT2, que codifican las proteínas glicosiltransferasas necesarias para la biosíntesis de heparán sulfato (una glicoproteína de la matriz extracelular de todos los tejidos). Se ha observado que la ausencia total o la acumulación de heparán sulfato, así como el acortamiento de su cadena, interrumpen los procesos de diferenciación y proliferación de los condrocitos de la placa epifisaria y el crecimiento óseo adecuado. [ 10 ]

Síntomas exostosis ósea

Las exostosis pueden ocurrir en cualquier hueso y son asintomáticas (y detectadas incidentalmente en un examen radiológico) o, cuando el crecimiento excesivo del hueso ejerce presión sobre los nervios periféricos y los vasos sanguíneos, causan dolor crónico de intensidad variable.

Dependiendo de su forma, tamaño y ubicación, las exostosis provocan restricción del movimiento y deterioro funcional. Por ejemplo, la pérdida auditiva puede observarse con una exostosis del conducto auditivo externo. La exostosis bucal, en forma de torus mandibular, una serie de nódulos óseos lisos a lo largo de la porción alveolar facial de la mandíbula, causa síntomas como dificultad para masticar, tragar y articular; puede producirse ulceración superficial de la mucosa adyacente.

La exostosis del hueso frontal del cráneo (os frontale) se define como un osteoma del seno frontal, que puede manifestarse como dolor y presión en los senos frontales; con compresión en la parte ocular del hueso que forma la pared superior de las cuencas de los ojos, hay protrusión de los globos oculares, disminución de la visión y problemas con la movilidad de los párpados. [ 11 ]

La exostosis del hueso occipital (os occipitale) en el agujero occipital generalmente se observa de manera incidental en la radiografía, aunque puede volverse sintomática con quejas de hinchazón dolorosa del hueso en la parte posterior del cuello que causa dolor (especialmente en la posición supina).

La exostosis calcánea (hueso calcáneo) es un espolón calcáneo o deformidad de Haglund, un crecimiento cartilaginoso óseo en la parte posterior del talón, también llamado exostosis retrocalcánea. Los síntomas principales son una protuberancia en el talón y dolor en el talón al caminar y en reposo. [ 12 ] Véase también: causas del espolón calcáneo.

El dolor y el hormigueo en la parte superior del pie y los dedos son síntomas que pueden deberse a la exostosis metatarsiana en cuña (osis metatarsiana), que se forma en la parte superior del pie por encima del arco. La exostosis de la cabeza del metatarsiano puede manifestarse con dolor en la articulación metatarsofalángica al caminar (que se intensifica al transferir el peso corporal al antepié), rigidez en esta articulación por la mañana, neuralgia interdigital y formación de un callo sobre la prominencia ósea.

La exostosis del hueso astrágalo, uno de los huesos del tarso que forma la parte inferior de la articulación del tobillo, se denomina espolón óseo del tobillo y puede comprimir los tejidos blandos circundantes del tobillo, causando hinchazón y dolor en la parte delantera de la articulación del tobillo, así como dolor cuando el pie se flexiona dorsalmente.

La exostosis tibial se localiza con mayor frecuencia en la tibia proximal; también se forma exostosis peronea de la tibia, principalmente cerca de la articulación de la rodilla. En ambos casos, las terminaciones nerviosas cercanas pueden comprimirse, lo que causa dolor, neuropatías por compresión con entumecimiento y parestesias; se presenta distonía muscular, trastornos del movimiento y curvatura de los huesos de la parte inferior de la pierna.

El osteocondroma femoral o exostosis cartilaginosa del fémur (os femoris), que se presenta en la diáfisis distal del fémur y se extiende a la región metafisaria, puede causar dolor en la rodilla a lo largo de la línea media de la articulación. La indentación de la exostosis en los músculos del muslo y su deformación también causa dolor de intensidad variable. Cuando se forma una excrecencia ósea en la zona del trocánter menor, se produce un estrechamiento del espacio ciático-femoral y una inflamación del músculo cuádriceps femoral, además de dolor en la articulación de la cadera. [ 13 ]

La exostosis de los metacarpianos (osis metacarpi) de la mano es una malformación ósea bien definida, de base ancha, que protruye hacia los tejidos blandos y es bien palpable. Las molestias típicas son dolor, curvatura de los dedos, entumecimiento y movilidad limitada.

La exostosis aislada de hueso y cartílago del hueso ilíaco (os ilium) de la pelvis puede manifestarse con hinchazón de tejidos blandos y malestar en la región lumbar.

La exostosis púbica o exostosis del hueso de la ceja (os pubis), una masa ósea indolora o un bulto doloroso que va en aumento en el área de la ingle, puede causar compresión uretral con problemas para orinar (y, en los hombres, molestias durante las relaciones sexuales).

En la gran mayoría de los pacientes, los síntomas clínicos de la exostosis ósea múltiple hereditaria (que se localiza con mayor frecuencia en las regiones periepifisarias de los huesos largos) se manifiestan cuando llegan a la adolescencia e incluyen: dolor constante o entumecimiento debido a la compresión nerviosa; circulación deteriorada; longitudes variables de las extremidades; daño en tendones y músculos; deformidades angulares de las extremidades superiores e inferiores; y rango limitado de movimiento en las articulaciones que articulan los huesos afectados. [ 14 ]

Complicaciones y consecuencias

Las complicaciones de la exostosis del canal auditivo externo incluyen obstrucción que causa otitis externa recurrente con dolor o tinnitus, así como pérdida auditiva conductiva.

La exostosis del hueso mandibular puede aumentar el sangrado de las encías al cepillarse los dientes y crea una amenaza para la salud periodontal debido a la dificultad con la higiene bucal.

Además de la miositis reactiva, la formación de bursas adventicias con el desarrollo de bursitis, una consecuencia negativa del osteocondroma, una exostosis ósea y cartilaginosa de la tibia proximal que protruye hacia la fosa isquiotibial, es la trombosis de la arteria isquiotibial y la isquemia aguda del miembro inferior.

Si hay exostosis de la cabeza del metatarsiano o del astrágalo, se desarrolla un síndrome de pinzamiento anterior de la articulación del tobillo.

Las consecuencias del síndrome de exostosis múltiple incluyen retraso leve del crecimiento, asimetría de las extremidades, curvatura y acortamiento de uno o ambos huesos del antebrazo, deformidad de la articulación de la muñeca (deformidad de Madelung) y deformidad en valgo de la articulación de la rodilla o del tobillo.

Cabe recordar que el aumento del tamaño de una exostosis tras la maduración esquelética debe llevar a suponer su transformación maligna. La malignización de un osteocondroma existente en un osteosarcoma o condrosarcoma periprotésico secundario es la complicación más peligrosa de la exostosis ósea múltiple y afecta a aproximadamente el 4 % de los pacientes.

Diagnostico exostosis ósea

El diagnóstico de las exostosis se realiza a partir del examen del paciente y del examen óseo, que se utiliza para:

• Radiografías de huesos;
• Gammagrafía ósea;
• Ecografía ósea;
• Resonancia magnética (RM) de estructuras óseas (incluidas las articulaciones).

Los métodos para visualizar el crecimiento excesivo del hueso varían dependiendo de su ubicación, por ejemplo, en odontología se utilizan radiografías panorámicas de la región maxilofacial y en otorrinolaringología se utiliza la otoscopia.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial incluye: quiste óseo simple o aneurismático, granuloma eosinofílico del hueso, ostitis crónica, osteomielitis, osteodistrofia deformante,osteoma osteoide benigno de diversas localizaciones, condroma perióstico, fibrodisplasia osificante progresiva, osteosarcoma y osteoblastoma.

También deben diferenciarse los osteofitos, crecimientos óseos secundarios a la osteoartritis en los bordes de las articulaciones.

Tratamiento exostosis ósea

La etiología y la sintomatología de las exostosis óseas determinan su tratamiento. En caso de crecimientos óseos y cartilaginosos asintomáticos, no se realiza ningún tratamiento.

El tratamiento conservador para la deformidad de Haglund (exóstosis del calcáneo) incluye: uso de zapatos de tacón bajo, zapatos abiertos, uso de plantillas ortopédicas, fisioterapia (incluyendo masajes y terapia de ultrasonido), toma de antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y otros analgésicos. Los remedios externos también pueden aliviar el dolor, como los ungüentos para aliviar el dolor articular con diclofenaco o nimesulida.

En ocasiones, este crecimiento óseo se elimina. Para más información, consulte: remedios y tratamientos para el espolón calcáneo.

En caso de exostosis del hueso occipital, las almohadas suaves y la anestesia pueden ser efectivas; sin embargo, en pacientes cuyos síntomas no responden a la medicación y la fisioterapia, la escisión quirúrgica del crecimiento óseo produce una mejoría.

En caso de estenosis del conducto auditivo externo por excrecencias óseas formadas en él, está indicada su eliminación (osteotomía).

Debe entenderse que la terapia farmacológica, incluidas las inyecciones de corticosteroides, no puede "disolver" la exostosis ni "separarla" del hueso.

El tratamiento de la exostosis múltiple hereditaria consiste en la extirpación quirúrgica de las malformaciones óseas que causan dolor, molestias y restricción del movimiento. También se realiza para restaurar la movilidad articular, mejorar la circulación o con fines estéticos.

En caso de lesiones en la tibia distal, el peroné y el radio, se debe realizar la extirpación quirúrgica del osteocondroma para prevenir la deformidad de las articulaciones correspondientes. Para corregir el desplazamiento de los huesos de las extremidades inferiores y las muñecas, se puede realizar una intervención quirúrgica como la hemiepifisiodesis.

Prevención

En muchos casos la exostosis ósea no se puede prevenir, por lo que las recomendaciones generales para prevenir esta patología incluyen proteger los canales auditivos del agua fría (al practicar deportes acuáticos), utilizar calzado cómodo, corregir una mordida incorrecta, desarrollar una postura correcta y mantener un peso y una forma física saludables.

Pronóstico

El pronóstico también depende de la causa de las exostosis óseas y cartilaginosas. Por ejemplo, incluso tras la extirpación quirúrgica de una exostosis, se observa recurrencia local del osteocondroma en casi el 12 % de los casos, lo que requiere repetidas intervenciones para eliminar las molestias asociadas con la exostosis ósea.