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Glucagonoma
Último revisado: 23.04.2024
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El glucagón es un tumor de las células pancreáticas que secretan glucagón, lo que causa hiperglucemia y una erupción cutánea característica en la piel. El diagnóstico se establece con un aumento en los niveles de glucagón y estudios instrumentales. El tumor se identifica con TC y ultrasonido endoscópico. El tratamiento consiste en la resección quirúrgica.
[Epidemiología
Los glucagones son raros, pero al igual que otros tumores de las células de los islotes, el tumor primario y las lesiones metastásicas tienen un crecimiento lento: por lo general, el tiempo de supervivencia es de alrededor de 15 años. El ochenta por ciento de glucagón es canceroso. La edad promedio de los pacientes con síntomas es de 50 años; 80% son mujeres. En algunos pacientes hay un tipo I de neoplasia endocrina múltiple.
La descripción clínica del tumor secretor de glucagón fue otorgada accidentalmente por dermatólogos ya en 1942. Sin embargo, solo en 1966 se publicó el primer caso estrictamente probado de glucagonoma. La idea final de esta enfermedad se formó en 1974. Luego apareció el término "síndrome de glucagonoma". Más de 150 observaciones similares están actualmente disponibles en la literatura. La enfermedad rara vez afecta a personas menores de 30 años, la edad del 85% de los pacientes en el momento del diagnóstico es de 50 años o más.
Síntomas de glucagonomas
Debido a que los glucagonomas secretan glucagón, los síntomas son similares a la diabetes mellitus. A menudo hay pérdida de peso, anemia normocrómica y gipoaminoatsidemiya hipolipidemia, pero la principal característica clínica distintiva es una erupción cutánea crónica que afecta a las extremidades, a menudo asociados con una lengua liso, brillante, de color rojo brillante y queilitis. Peeling de la piel, hiperpigmentación, lesiones eritematosas con necrólisis superficial se denominan eritema migratorio necrolítico.
El cuadro clínico del glucagonoma está dominado por manifestaciones cutáneas, por lo que la gran mayoría de los pacientes son detectados por dermatólogos. La dermatitis se llamaba eritema migratorio necrolítico. El proceso es cíclico y dura de 7 a 14 días. Comienza con una mancha o un grupo de manchas que atraviesan consistentemente la etapa de pápulas, vesículas, erosión y cortezas o escamas, después de lo cual queda un sitio de hiperpigmentación. Una característica especial de la dermatitis es el polimorfismo, es decir, la presencia de lesiones localizadas simultáneamente en diferentes etapas de desarrollo, que le da a la piel una apariencia moteada. A menudo, el proceso secundario se une a una infección secundaria.
Muy a menudo, la dermatitis se desarrolla en las extremidades inferiores, en el área de la ingle, el perineo, la región perianal, el abdomen bajo. En la cara, el proceso se manifiesta en forma de queilitis angular. El eritema migratorio necrótico en la mayoría de los pacientes es resistente a la terapia continua, tanto tópica como interna, incluidos los corticosteroides. Esta es su segunda característica. La causa de la dermatitis es un proceso catabólico pronunciado en condiciones de hiperglucagonemia tumoral, que conduce a una interrupción en el intercambio de proteínas y aminoácidos en las estructuras tisulares.
La derrota de las membranas mucosas con glucagonome se caracteriza por la presencia de estomatitis, gingivitis, glositis. Lenguaje - característico - grande, carnoso, rojo, con papilas alisadas. La balanitis y la vaginitis son menos comunes. La razón de los cambios en las membranas mucosas es similar al proceso en la piel.
Entre los factores que influyen en la violación del metabolismo de los hidratos de carbono, el papel del glucagón, un péptido hiperglucémico reconocido, causa el mayor desacuerdo. En la mayoría de los casos, es difícil mostrar una relación directa entre el nivel de glucagón y la magnitud de la glucemia. Además, incluso después de la eliminación radical del tumor, los signos de una violación del metabolismo de los hidratos de carbono persisten durante mucho tiempo, a pesar de la normalización del glucagón en las primeras horas y días. En algunos casos, la diabetes permanece después de la cirugía, a pesar de la remisión completa de otras manifestaciones del síndrome.
La diabetes en el síndrome de glucagonoma en el 75% de los pacientes es fácil, para compensar lo que es suficiente para cumplir con la dieta. Una cuarta parte de los pacientes necesitan terapia con insulina, cuya dosis diaria en la mitad de los casos no supera las 40 unidades. Otra característica de la diabetes es la rareza de la cetoacidosis y la ausencia de complicaciones tradicionales en forma de nefro, angio y neuropatía.
Los cambios catabólicos expresados en el glucagón, independientemente del carácter del proceso tumoral (maligno o benigno), son la causa y la pérdida de peso, cuya característica distintiva es la pérdida de peso corporal en ausencia de anorexia. La anemia en el síndrome de glucagonoma se caracteriza como normocrómica y normocítica. Los principales indicadores son baja hemoglobina y un número de hematocrito. Algunas veces hay una disminución en el hierro sérico.
En cuanto al ácido fólico y la vitamina B 12, sus niveles se mantienen dentro del rango normal. La segunda característica de la anemia es la resistencia a la terapia vitamínica y las preparaciones de hierro. Trombosis y embolia en glucagonomas se producen en 10% de los pacientes, y todavía no está claro si son la propiedad del síndrome es el resultado de un tumor o el proceso en sí mismo, que se observa a menudo en la práctica de oncología en absoluto. Más del 20% de los pacientes informaron diarrea, raramente esteatorrea. El primero, generalmente periódico, en gravedad puede ser desde menor hasta debilitante.
Diagnostico de glucagonomas
En la mayoría de los pacientes con glucagón, los niveles de glucagón son más de 1000 pg / ml (normalmente menos de 200). Sin embargo, se pueden observar aumentos moderados en la hormona con insuficiencia renal, pancreatitis aguda, estrés severo y ayuno. La correlación con los síntomas es necesaria. Los pacientes deben realizar una TC de la cavidad abdominal y una ecografía endoscópica; si la CT no es informativa, se puede usar MRI.
Entre los indicadores de laboratorio, un lugar especial está ocupado por el estudio del glucagón inmunorreactivo. El último puede ser aumentada por la diabetes, feocromocitoma, cirrosis del hypercorticoidism glucocorticoides hepática, insuficiencia renal, sin embargo los niveles de glucagón en exceso de decenas a cientos de veces su valor normal, actualmente conocido sólo con tumores secretora de glucagón del páncreas. Otra de las características del síndrome son los parámetros de laboratorio glucagonomas hipocolesterolemia, hipoalbuminemia, gipoaminoatsidemiya. Este último tiene una importancia diagnóstica especial, ya que se detecta en casi todos los pacientes.
El glucagón es generalmente grande. Solo el 14% no supera los 3 cm de diámetro, mientras que más del 30% de los pacientes tienen un foco primario de 10 cm o más. En la abrumadora mayoría de los casos (86%), las neoplasias de células alfa son malignas, 2/3 de las cuales al momento del diagnóstico ya tienen metástasis. Con mayor frecuencia (43%), el tumor se encuentra en la cola del páncreas, con menos frecuencia (18%), en la cabeza. El diagnóstico tópico de glucagón y sus metástasis no causa ninguna dificultad particular. Los más efectivos a este respecto son la arteriografía visceral y la tomografía computarizada.
La secreción de glucagón puede ser parte del síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo I. Ciertos signos del síndrome de glucagonoma, por ejemplo, diabetes o dermatitis, se observan con lesiones de secreción de enteroglucagón de otros órganos.
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Tratamiento de glucagonomas
La resección del tumor conduce a la regresión de los síntomas. Tumores inoperables, metástasis o tumores recurrentes están sujetos a tratamiento combinado con doxorubicina y estreptozocina que reducen los niveles circulantes de glucagón inmunorreactivo, conducen a la regresión de los síntomas y mejorar la condición de (50%), pero es probable que afecten el tiempo de supervivencia. La inyección de octreotida suprimir parcialmente la secreción de glucagón y reducir el eritema, pero también puede disminuir debido a la reducción de la tolerancia de glucosa en la secreción de insulina.
Octreotide lo suficientemente rápido conduce a la desaparición de la anorexia y la pérdida de peso causada por el efecto catabólico del exceso de glucagón. Con la efectividad del medicamento, los pacientes pueden ser transferidos a la octreotida prolongada de 20 a 30 mg por vía intramuscular una vez al mes. Los pacientes que toman octreotide también deben tomar enzimas pancreáticas debido al efecto abrumador de octreotide en la secreción de enzimas pancreáticas.
La aplicación local, la administración oral o parenteral de zinc dio lugar a una regresión del eritema, eritema pero puede resolver hidratación simple o la administración intravenosa, amino o ácido graso, lo que sugiere que el eritema causado por deficiencia no inequívocamente zinc.
El tratamiento de pacientes con glucagonoma - quirúrgico y quimioterapéutico. Una cuarta parte de todas las intervenciones quirúrgicas final de un proceso metastático laparotomía juicio, sino un intento de eliminar el tumor primario debe intentarse bajo ninguna circunstancia, ya que una reducción de la masa tumoral crea condiciones más favorables para la quimioterapia. Los fármacos de elección para el glucagón son la estreptozotocina (estreptozocina) y la dacarbazina, que permiten años para mantener la remisión del proceso maligno.