Hipoparatiroidismo en niños

Hipoparatiroidismo: deficiencia de la función de la glándula paratiroides, que se caracteriza por la disminución de la producción de hormona paratiroidea y una violación del metabolismo del calcio y el fósforo.

Código ICD-10

• E20 Gipoparatireoz.
• E20.0 Gypopathyroidism idiopático.
• E20.1 Pseudohipoparatiroidismo.
• E20.8 Otras formas de hipoparatiroidismo.
• E20.9 Trastorno de la gipaparatiroidea.

Causas del hipoparatiroidismo

• Hipoparatiroidismo posoperatorio: como resultado de intervenciones quirúrgicas en la tiroides y las glándulas paratiroides.
• Daño de las glándulas paratiroides (infecciones, exposición a la radiación, amiloidosis, hemorragia).
• Variante idiopática (autoinmune, hipoplasia o aplasia de glándulas paratiroides).
• Pseudohypoparathyreosis - síndrome de Albright, la insensibilidad a la hormona paratiroidea órganos diana, combinado con la baja estatura, enfermedades óseas, hiperpigmentación, calcificación de tejidos blandos, retraso en el desarrollo mental.

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Patogénesis

La falta de PTH conduce a un aumento en el nivel de sangre de fósforo (debido al efecto de reducción de la PTH de riñón), así como la hipocalcemia debido a la disminución en la absorción de calcio en el intestino, disminuyendo su movilización de los huesos y la reabsorción de calcio inadecuada en los túbulos renales. La génesis de la hipocalcemia se establece a disminuir en el riñón la síntesis del metabolito activo de la vitamina D, 1,25-digidrooksiholekaltsiferola.

Síntomas de hipoparatiroidismo en niños

Los síntomas de hipocalcemia e hipoparatiroidismo se deben a la hiperfosfatemia, que conducen a un aumento de la excitabilidad neuromuscular y reactividad autonómica general, el aumento de las convulsiones. Caracterizado por la contracción espasmódica de los músculos esqueléticos, parestesia, temblores fibrilar de los músculos, convulsiones tónicas, espasmos musculares lisas - Laringo y broncoespasmo, dificultades para tragar, vómitos, diarrea, estreñimiento, cambios mentales (neurosis, pérdida de memoria, insomnio, depresión), trastornos tróficos ( cataratas, defectos en el esmalte de los dientes, piel seca, uñas quebradizas, alteración del crecimiento del cabello, encanecimiento prematuro), trastornos vegetativos (fiebre, escalofríos, mareos, dolor en el corazón, palpitaciones).

El hipoparatiroidismo latente procede sin síntomas clínicos visibles y se detecta por la acción de factores provocadores (infección, estrés, intoxicación, hipotermia).

Diagnostico

La detección de formas latentes de tetania y el diagnóstico clínico de la enfermedad fuera del ataque pueden llevarse a cabo sobre la base de síntomas asociados con una mayor excitabilidad de los nervios motores.

• El síntoma de la cola es la contracción de los músculos faciales al tocar en el punto de salida del nervio facial en el lado del effleurage.
• El síntoma de Weiss es la contracción del músculo redondo de los párpados y el músculo frontal cuando se toca el borde externo de la órbita.
• El síntoma de Trusso es la aparición de convulsiones en la mano ("mano de un obstetra") 2-3 minutos después de que el hombro es comprimido por un torniquete hasta que el pulso desaparece.

Debe recordarse que estas muestras no son específicas y no revelan hipoparatiroidismo como tal, sino que simplemente indican un aumento de la preparación convulsiva.

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Investigación de laboratorio

Índices de laboratorio de hipoparatiroidismo: hipocalcemia, hiperfosfatemia, hipocalciuria, reducción del contenido de hormona paratiroidea en el suero sanguíneo, reducción de la excreción de cAMP en la orina.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial se lleva a cabo con un síndrome de absorción alterada, epilepsia, hiperinsulinismo y otras condiciones convulsivas.

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Tratamiento del hipoparatiroidismo en niños

El tratamiento del síndrome convulsivo agudo incluye infusiones intravenosas de sales de calcio. Para la terapia de mantenimiento en el período interictal, se usan sales de calcio y varias preparaciones de vitamina D: dihidrotachsterol, ergocalciferol. Se usan metabolitos activos de vitamina D3 - alfacalcidol, calcitriol.