Hipoparatiroidismo en niños

El hipoparatiroidismo es una deficiencia de las glándulas paratiroides, caracterizada por una producción reducida de hormona paratiroidea y un metabolismo deteriorado del calcio y el fósforo.

Código CIE-10

• E20 Hipoparatiroidismo.
• E20.0 Hipoparatiroidismo idiopático.
• E20.1 Pseudohipoparatiroidismo.
• E20.8 Otras formas de hipoparatiroidismo.
• E20.9 Hipoparatiroidismo, no especificado.

Causas del hipoparatiroidismo

• Hipoparatiroidismo postoperatorio: como resultado de intervenciones quirúrgicas en las glándulas tiroides y paratiroides.
• Daños a las glándulas paratiroides (infecciones, exposición a la radiación, amiloidosis, hemorragia).
• Variante idiopática (autoinmune, hipoplasia o aplasia de las glándulas paratiroides).
• Pseudohipoparatiroidismo: síndrome de Albright, insensibilidad de los órganos diana a la hormona paratiroidea, combinada con baja estatura, osteodistrofia, hiperpigmentación, calcificación de tejidos blandos y retraso mental.

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Patogenesia

La deficiencia de hormona paratiroidea provoca un aumento del nivel de fósforo en sangre (debido a una disminución de su efecto renal), así como hipocalcemia causada por una disminución de la absorción intestinal de calcio, una disminución de su movilización ósea y una reabsorción insuficiente de calcio en los túbulos renales. En la génesis de la hipocalcemia, es importante una disminución de la síntesis renal del metabolito activo de la vitamina D-1,25-dihidroxicolecalciferol.

Síntomas de hipoparatiroidismo en niños

Los síntomas del hipoparatiroidismo son causados por hipocalcemia e hiperfosfatemia, que provocan un aumento de la excitabilidad neuromuscular y la reactividad autonómica general, así como una mayor predisposición a las convulsiones. Son característicos las contracciones convulsivas de los músculos esqueléticos, parestesias, espasmos fibrilares musculares, convulsiones tónicas, contracciones convulsivas de los músculos lisos (laringoespasmo y broncoespasmo), trastornos de la deglución, vómitos, diarrea, estreñimiento, alteraciones mentales (neurosis, pérdida de memoria, insomnio, depresión), trastornos tróficos (cataratas, defectos del esmalte, piel seca, uñas quebradizas, retraso del crecimiento del cabello, encanecimiento prematuro) y trastornos autonómicos (fiebre, escalofríos, mareos, dolor cardíaco, palpitaciones).

El hipoparatiroidismo latente ocurre sin síntomas clínicos visibles y se detecta bajo la influencia de factores provocadores (infecciones, estrés, intoxicación, hipotermia).

Diagnóstico

La detección de formas latentes de tetania y el diagnóstico clínico de la enfermedad fuera de un ataque pueden realizarse sobre la base de síntomas asociados con una mayor excitabilidad de los nervios motores.

• El síntoma de Chvostek es una contracción de los músculos faciales al dar golpecitos en el lugar de salida del nervio facial del lado del golpecito.
• El síntoma de Weiss es una contracción del músculo redondo del párpado y del músculo frontal al pinchar el borde externo de la órbita.
• Síntoma de Trousseau: aparición de calambres en la mano ("mano de obstetra") 2-3 minutos después de la compresión del hombro con un torniquete hasta que desaparece el pulso.

Es importante recordar que estas pruebas no son específicas y no revelan hipoparatiroidismo como tal, sino que sólo indican una mayor predisposición a sufrir convulsiones.

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Investigación de laboratorio

Indicadores de laboratorio de hipoparatiroidismo: hipocalcemia, hiperfosfatemia, hipocalciuria, disminución de los niveles séricos de hormona paratiroidea, disminución de la excreción urinaria de AMPc.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial se realiza con el síndrome de malabsorción, epilepsia, hiperinsulinismo y otros cuadros convulsivos.

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Tratamiento del hipoparatiroidismo en niños

El tratamiento del síndrome convulsivo agudo incluye infusiones intravenosas de sales de calcio. Para el tratamiento de mantenimiento en el período interictal, se utilizan sales de calcio y diversos preparados de vitamina D: dihidrotaquisterol y ergocalciferol. Se utilizan metabolitos activos de la vitamina D3: alfa-calcidol y calcitriol.