Síndrome antifosfolípido y daño renal

El síndrome antifosfolípido (APS) - síntoma clínico y de laboratorio asociados con la síntesis de anticuerpos para el fosfolípido (APL) y caracterizado por venosa y / o la trombosis arterial, aborto involuntario recurrente, trombocitopenia. Por primera vez el síndrome antifosfolípido enfermedad fue descrita G.Hughes en 1983 en pacientes con lupus eritematoso sistémico, ya finales de los 90-s del siglo XX se le llamó "el síndrome de Hughes" en reconocimiento del papel del científico en el estudio de esta patología.

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Epidemiología

El síndrome antifosfolípido, como el lupus, se desarrolla principalmente en la edad más temprana en las mujeres es de 4-5 veces más a menudo que los hombres, pero en los últimos años hubo una tendencia a un aumento en la incidencia de la última síndrome antifosfolípido primario. La verdadera prevalencia del síndrome antifosfolípido en la población aún no se ha establecido completamente. La frecuencia de detección de anticuerpos contra fosfolípidos en individuos sanos es en promedio 6 (0-14)%, sin embargo, su alto título asociado con el desarrollo de la trombosis se registran en menos de 0,5% de lo normal.

En mujeres con patología obstétrica recurrente, estos anticuerpos detectan en 5-15% de los casos. Los pacientes con lupus sistémico eritematoso incidencia de anticuerpos a fosfolípidos es un promedio de 40-60%, sin embargo, las manifestaciones clínicas desarrollan el síndrome antifosfolípido menos: frecuencia de complicaciones trombóticas en pacientes con la presencia de anticuerpos antifosfolípidos en el lupus eritematoso sistémico alcanza 35-42%, mientras en su ausencia no excede el 12%.

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Causas de síndrome antifosfolípido

Las causas del síndrome antifosfolípido no se conocen. El síndrome antifosfolípido más común se desarrolla con enfermedades reumáticas y autoinmunes, principalmente en  el lupus eritematoso sistémico. 

Aumentar el nivel de anticuerpos frente a fosfolípidos también se observó cuando las infecciones bacterianas y virales ( Streptococcus  y  Staphylococcus, Mycobacterium tuberculosis, HIV, citomegalovirus, Epstein-Barr, hepatitis C y B, y otros microorganismos, aunque la trombosis en estos pacientes son raro), malignidad, la aplicación ciertos fármacos (hidralazina, isoniazida, anticonceptivos orales, interferones).

Los anticuerpos frente a fosfolípidos - población heterogénea de anticuerpos para antigénicas determinantes de fosfolípidos cargados negativamente (aniónicos) y / o proteínas fosfolipidsvyazyvayuschim (cofactor) de plasma. A la familia de anticuerpos contra fosfolípidos se incluyen los anticuerpos, que determinan la reacción positiva falsa de Wasserman; anticoagulante lúpico (anticuerpos que prolongan el tiempo de coagulación in vitro en pruebas de coagulación dependientes de fosfolípidos); anticuerpos que reaccionan con cardiolipina AFL y otros fosfolípidos.

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Síntomas de síndrome antifosfolípido

Los síntomas del síndrome antifosfolípido difieren significativamente en variedad. El polimorfismo de las manifestaciones clínicas está determinado por la localización de trombos en venas, arterias o pequeños vasos intragonales. Como regla, las trombosis recurren en el lecho venoso o en el arterial. La combinación de oclusión trombótica de vasos periféricos y vasos del lecho microcirculatorio forma un cuadro clínico de isquemia multiorgánica que conduce a la disfunción orgánica múltiple en algunos pacientes.

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Formas

Actualmente emitir síndrome antifosfolipídico secundario asociado predominantemente con lupus eritematoso sistémico, y primaria, que crece en la ausencia de cualquier otra enfermedad y siendo aparentemente forma nosológica independiente. Una variante especial del síndrome antifosfolípido se considera catastrófico, debido a una derrota aguda trombookklyuzivnym principalmente microvasculatura de los órganos vitales (por lo menos tres a la vez) con el desarrollo de insuficiencia orgánica múltiple en un período de varios días a varias semanas. El síndrome antifosfolípido primario representa el 53%, para el secundario, el 47%.

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Diagnostico de síndrome antifosfolípido

Los signos característicos del síndrome antifosfolípido trombocitopenia son generalmente leves (el recuento de plaquetas es 100 000-50 000 1 L), y no acompañado de complicaciones hemorrágicas y anemia hemolítica positiva de Coombs. En varios casos, se observa una combinación de trombocitopenia con anemia hemolítica (síndrome de Evans). En los pacientes con nefropatía asociada con el síndrome antifosfolipídico, especialmente en el síndrome antifosfolípido catastrófico pueden desarrollar anemia hemolítica Coombs-negativas (microangiopática). Los pacientes con la presencia de lupus anticoagulante en la sangre pueden alargamiento del tiempo de tromboplastina parcial activada y tiempo de protrombina.

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Tratamiento de síndrome antifosfolípido

El tratamiento del síndrome antifosfolípido y el daño renal no está claramente definido, ya que no existen grandes estudios comparativos controlados hasta la fecha que evalúen la efectividad de los diferentes regímenes para esta patología.

• En el tratamiento de pacientes con síndrome antifosfolípido secundario en el marco del lupus eritematoso sistémico, se usan glucocorticoides y fármacos citostáticos en dosis determinadas por la actividad de la enfermedad. La supresión de la actividad de la enfermedad subyacente, como regla, conduce a la desaparición de los signos del síndrome antifosfolípido. En el síndrome antifosfolípido primario, los glucocorticoides y los fármacos citotóxicos no se usan.
• A pesar del hecho que el tratamiento con glucocorticoides y fármacos citotóxicos conduce a la normalización aPL título y la desaparición de lupus anticoagulante en la sangre, que no elimina la hipercoagulabilidad y prednisolona incluso fortalece, que mantiene las condiciones para la recurrencia de la trombosis en diferentes lechos vasculares, incluyendo en el torrente sanguíneo riñón. En este sentido, en el tratamiento de la enfermedad renal asociada con el síndrome antifosfolípido, anticoagulante debe ser administrado como monoterapia o en combinación con agentes antiplaquetarios. La eliminación de la causa de la isquémica renal (oclusión trombótica de vasos intrarrenales), anticoagulantes puede restaurar el flujo sanguíneo renal y conducir a una mejora en la función renal o ralentizar la progresión de la insuficiencia renal, la cual, sin embargo, debe ser confirmada en el curso de estudios para evaluar la eficacia clínica de ambos anticoagulantes directos e indirectos en pacientes nefropatía asociada al síndrome antifosfolípido.