Síndrome de Cerge-Strauss

La vasculitis inflamatoria granulomatosa (síndrome de Churg-Strauss) pertenece a un grupo de vasculitis sistémicas con daño a vasos de pequeño calibre (capilares, vénulas, arteriolas), asociado con la detección de autoanticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). En niños, esta forma de vasculitis sistémica es poco frecuente.

Etiología y patogenia . La enfermedad es precedida por enfermedades infecciosas causadas por virus y bacterias, y se observa una tendencia a reacciones alérgicas. El desarrollo de la enfermedad se observó tras la inmunización específica.

Se sugiere una predisposición genética a la deficiencia del inhibidor de tripsina, lo que resulta en una mayor producción de ANCA con especificidad para la proteinasa-3.

Histología.Son característicos los granulomas necróticos pequeños y la vasculitis necrótica de arterias y venas pequeñas. Los granulomas se localizan extravascularmente cerca de arteriolas y vénulas y constan de un núcleo central eosinófilo y macrófagos y células gigantes que rodean radialmente la superficie. Entre las células inflamatorias, predominan los eosinófilos, hay menos neutrófilos y el número de linfocitos es insignificante.

Síntomas. En casos típicos, la enfermedad comienza con rinitis alérgica, seguida de sinusitis y crecimientos poliposos en la mucosa nasal; esta es la primera etapa del síndrome de Churg-Strauss. Puede durar bastante tiempo, con posterior aparición de asma bronquial. La segunda fase consiste en la eosinofilia de la sangre periférica y su migración a los tejidos: infiltrados pulmonares transitorios, neumonía eosinofílica crónica o gastroenteritis eosinofílica con exacerbaciones periódicas durante varios años. La tercera etapa se caracteriza por exacerbaciones frecuentes y ataques graves de asma bronquial, así como la aparición de signos de vasculitis sistémica. Con la aparición de vasculitis sistémica, se presentan fiebre, intoxicación grave y pérdida de peso. Los infiltrados pulmonares se localizan en varios segmentos y remiten rápidamente con el uso de glucocorticosteroides, lo cual tiene valor diagnóstico. Según la TC, los infiltrados parenquimatosos se localizan predominantemente en la periferia y presentan una apariencia de vidrio esmerilado. Cuando se utiliza una TC de alta resolución, los vasos se dilatan y tienen extremos puntiagudos.

Diagnóstico de laboratorio.Eosinofilia sanguínea grave (hasta un 30-50 % o más). El número de eosinófilos supera los 1,5-10⁻¹ ^/ l. Con la administración de corticosteroides, el contenido de eosinófilos sanguíneos disminuye rápidamente. El contenido de IgE total en sangre aumenta significativamente. Un aumento en la cantidad de ANCA en sangre es de gran importancia diagnóstica. La VSG aumenta significativamente.

Criterios de diagnósticoColegio Americano de Reumatología (1990):

1. Asma.
2. Eosinofilia mayor al 10%.
3. Mono o polineuropatía.
4. Infiltrados pulmonares volátiles.
5. Sinusitis.
6. Eosinofilia del tejido extravascular.

En presencia de 4 de 6 signos, la sensibilidad es del 85 % y la especificidad, del 97 %. La gravedad específica del asma bronquial, con exacerbaciones frecuentes y evolución inestable, también es importante para el diagnóstico.

Tratamiento. Glucocorticosteroides sistémicos: prednisolona 1 mg/kg/día, con disminución gradual al mes de iniciar el tratamiento. El tratamiento con glucocorticosteroides es de 9 a 12 meses. En caso de remisión clínica persistente y una dinámica positiva de los parámetros de laboratorio, se recomienda un esquema de glucocorticosteroides alternado. En casos graves con daño a órganos internos, se recomienda una combinación de glucocorticosteroides con ciclofosfamida a razón de 2 mg/kg/día durante un año, con ajuste de dosis según el recuento leucocitario.

Pronóstico.Por lo general, los riñones no se ven afectados. En casos de afectación renal y daño cardíaco, el pronóstico es desfavorable. El daño al sistema nervioso central (SNC) y al tracto gastrointestinal también es desfavorable.