Síndrome linfonodular mucoso-cutáneo (síndrome de Kawasaki): causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Síndrome mucocutánea limfonodulyarny (síndrome mucocutáneo-glandular febril aguda infantil, enfermedad de Kawasaki, síndrome de Kawasaki) - de forma aguda que fluye enfermedad sistémica caracterizada lesión morfológicamente primaria de las arterias intermedias y pequeñas para el desarrollo de vasculitis destructiva y proliferativa poliarteritis nodular idénticos, y clínicamente - fiebre, cambios de las membranas mucosas, piel, ganglios linfáticos, arterias viscerales posibles coronarias y otras.

Código ICD 10

M30.3 Síndrome linfonodular mucoso-cutáneo (Kawasaki).

Epidemiología del síndrome de Kawasaki

El síndrome de Kawasaki ocurre con más frecuencia que otras formas de vasculitis sistémica. En Japón, el síndrome de Kawasaki es más común que en otros países - anualmente se registra cerca de 112 casos de la enfermedad por cada 100 000 niños menores de 5 años de edad en los EE.UU. - 10-22, en Alemania, Finlandia y Suecia - 6,2-9, en Italia - 14.7. La estacionalidad de la morbilidad también se remonta (el pico es en noviembre-febrero y junio-agosto) con alguna diferencia en los países. Los niños sufren principalmente desde la edad de varias semanas hasta 5 años; la proporción de niños a niñas es 1.5: 1. En los últimos años, se notificaron informes de casos aislados de síndrome de Kawasaki en adultos de 20 a 30 años.

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Causas del síndrome de Kawasaki

La presencia de la variabilidad estacional y cíclica de la enfermedad sugiere su naturaleza infecciosa, pero no fue posible confirmar esta hipótesis hasta la fecha. Como posibles agentes causales discuten muchos organismos y toxinas: virus (virus de Epstein-Barr, un retrovirus, parvovirus B19), Streptococcus, Staphylococcus aureus, Candida, rickettsia, espiroquetas, toxinas bacterianas (Streptococcus, Staphylococcus), la formación de una toxina superantígeno bajo la influencia. También discuten cuestiones de predisposición racial en relación con una incidencia significativamente mayor en los países del Este.

Aunque el agente causal aún no se ha identificado, se reconoce que en la patogénesis de una gran puede desempeñar una activación inmune papel, como lo demuestra, en particular, la identificación de depósitos de complejos inmunes en los tejidos afectados y el desarrollo de vasculitis destructiva y proliferativa. Se sugiere que, en respuesta a la exposición a una toxina o un agente infeccioso, las células T activadas, los monocitos y los macrófagos secretan diferentes citoquinas que causan manifestaciones clínicas de la enfermedad.

Síntomas del síndrome de Kawasaki

El síndrome de Kawasaki se caracteriza por la ciclicidad de las manifestaciones, la gravedad de la fiebre, contra la cual se desarrollan los síntomas de la derrota de las membranas mucosas, la piel, los ganglios linfáticos y diversos sistemas, especialmente cardiovasculares.

Manifestaciones comunes

 El síndrome de Kawasaki comienza de forma aguda con un aumento de la temperatura corporal, generalmente hasta cifras altas (39 ° C o más). La excitabilidad del paciente es más típica que en otras afecciones febriles en los niños. Los pacientes sufren de fiebre alta, a menudo les duele el dolor en las articulaciones pequeñas, el abdomen. En ausencia de tratamiento, la fiebre dura 7-14 días (a veces hasta 36).

Lesión de las membranas mucosas. En un contexto de fiebre alta durante varios días, la hiperemia de la conjuntiva aparece sin manifestaciones exudativas pronunciadas. La conjuntivitis bilateral persiste por 1-2 semanas y desaparece. Desde los primeros días de la enfermedad, sequedad, enrojecimiento y agrietamiento de los labios, hiperemia de la mucosa oral, edema de las papilas de la lengua, que en la segunda semana se vuelve "carmesí".

Derrota de la piel. Poco después de la apertura o la fiebre que comienza en el torso, piernas y áreas inguinales erupción se produce en varias formas de realización: placas eritematosas de forma irregular escarlatiniforme multiforme exantema, eritema. Posible eritema del perineo, que dentro de las 48 horas pasa a la descamación. Después de unos pocos días del inicio aparece eritema y / o engrosamiento de la piel de las palmas y plantas, acompañado de dolor agudo y la movilidad limitada de los dedos de manos y pies. Simultáneamente hay hiperemia en las palmas y plantas, eritema intenso y edema denso de manos y pies. En la segunda semana, la erupción se desvanece. Después de 2-3 semanas, la descamación de las escamas se produce con la extensión a los dedos y, a veces, a todo el cepillo o el pie.

Compromiso de los ganglios linfáticos Es característico un aumento significativo (no menos de 1,5 cm de diámetro) de uno o más ganglios linfáticos cervicales.

Derrota del sistema cardiovascular. Los cambios patológicos en el sistema cardiovascular ocurren en casi la mitad de los pacientes. Los cambios cardíacos se manifiestan clínicamente por taquicardia, arritmia, ritmo de galope, la aparición de soplos cardíacos; puede desarrollar insuficiencia cardíaca congestiva. La naturaleza y localización de la patología se determina utilizando métodos instrumentales. Con mayor frecuencia es derrame pericárdico, cambios de miocardio y regurgitación mitral. Los cambios en las membranas del corazón acompañan a la fase aguda de la enfermedad y generalmente tienen una dinámica positiva con la mejora de la condición y la recuperación del paciente. Al mismo tiempo, la característica distintiva de esta vasculitis es el riesgo de desarrollo rápido de aneurismas de la arteria coronaria. Los aneurismas de las arterias coronarias generalmente ocurren dentro de un período de 1 a 4 semanas desde el inicio de la fiebre, las nuevas lesiones rara vez se pueden detectar después de 6 semanas. Las lesiones de una o dos caras de las arterias coronarias están representadas por la dilatación del vaso, principalmente las partes proximales de los vasos se ven afectadas.

Además de las arterias coronarias, otros vasos sanguíneos, incluyendo la aorta abdominal, mesentérica superior, axilar, subclavia, humeral, ilíaco o isquemia distal de la arteria renal y necrosis resultantes vasculitis activa pueden estar involucrados.

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Otras manifestaciones

La mitad de los pacientes tienen dolor en las articulaciones, 40-45% tienen daño gastrointestinal y hepático, y los signos de daño renal y del sistema nervioso central son menos comunes. Artralgia o poliartritis de pequeñas articulaciones de manos y pies, con el consiguiente daño a la rodilla y las articulaciones del tobillo aparecen en la primera semana de la enfermedad. Las manifestaciones gastrointestinales incluyen hepatomegalia, edema de la vesícula biliar, diarrea y pancreatitis. Raramente ocurren manifestaciones tales como meningitis aséptica, infiltrados pulmonares y derrame pleural. Estos síndromes y síntomas pasan sin dejar rastro en 2-3 semanas.

Actual

El síndrome de Kawasaki difiere en el curso cíclico con alternancia de tres etapas: etapa febril aguda que dura 1-2 semanas, etapa subaguda - 3-5 semanas, recuperación - 6-10 semanas después del inicio de la enfermedad. En algunos casos (3%), son posibles las recaídas, que generalmente se desarrollan en 12 meses, más a menudo en niños menores de 3 años y en aquellos que han tenido manifestaciones cardíacas en el inicio del síndrome de Kawasaki.

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Clasificación del síndrome de Kawasaki

Hay un síndrome de Kawasaki completo e incompleto.

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Diagnóstico del síndrome de Kawasaki

Para establecer el diagnóstico del síndrome de Kawasaki, deben estar presentes 5 de los 6 criterios principales, que incluyen la fiebre o 4 síntomas principales en combinación con aneurismas coronarios. Con menos criterios y signos de enfermedad cardíaca, la condición se clasifica como síndrome de Kawasaki incompleto (atípico). Al evaluar los síntomas, se considera que el desarrollo de estos síntomas no puede explicarse por la presencia de otra enfermedad. Criterios clave para la enfermedad de Kawasaki:

• aumento de la temperatura corporal durante al menos 5 días;
• hiperemia de la conjuntiva;
• cambios inflamatorios en la membrana mucosa de los labios y la cavidad oral;
• eritema palmar y plantar con edema y peeling posterior de la piel de los dedos;
• erupción polimórfica;
• una ampliación nasal del ganglio linfático cervical (más de 1,5 cm de diámetro).

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Diagnóstico de laboratorio del síndrome de Kawasaki

Examen de sangre general. En las primeras etapas de la enfermedad, se detecta leucocitosis, un aumento significativo en la VSG, a menudo anemia normocrómica y trombocitosis. En la etapa subaguda de la enfermedad, el número de plaquetas aumenta y a menudo alcanza 1000x10 ⁹ / lo más en la semana 3 de la enfermedad.

Análisis de sangre bioquímico Se puede observar un aumento episódico en la actividad de las transaminasas, con una caída de la vesícula biliar con obstrucción funcional del tracto biliar, el nivel de bilirrubina directa y urobilinógeno puede aumentar.

Análisis inmunológico de la sangre. Característicamente, un aumento en el contenido de proteína C-reactiva.

Análisis de orina. A menudo en la fase aguda, se detectan una pequeña proteinuria, una microhematuria y una piuria estéril.

Punción lumbar (con síndrome meníngeo). En el líquido cefalorraquídeo, la pleocitosis mononuclear se detecta con contenido normal de proteínas y glucosa.

Diagnóstico instrumental del síndrome de Kawasaki

ECG. En las etapas aguda y subaguda, se puede observar una disminución en el voltaje de la onda R, depresión del segmento ST, aplanamiento o inversión de la onda T en la alteración de la conducción, prolongación de los intervalos PR o QT.

La ecocardiografía debe realizarse desde la primera o la segunda semana del síndrome de Kawasaki, antes de fin de mes y en caso de enfermedad arterial coronaria, cada 3 meses hasta un año y luego, una vez cada 6 meses. Se pueden detectar derrames pericárdicos, cambios en el miocardio y regurgitación mitral, en su mayoría de grado leve.

La angiografía coronaria revela no solo aneurismas, sino también estenosis de cualquier parte de las arterias coronarias. Se lleva a cabo después de la recuperación del paciente con más observación.

Diagnóstico diferencial del síndrome de Kawasaki

El cuadro clínico del síndrome de Kawasaki simula muchas enfermedades infantiles. El diagnóstico diferencial de las infecciones virales, la toxicidad, con fiebre escarlata, pseudotuberculosis, eritema multiforme, toksikodermiya estafilocócica, sepsis debut enfermedad dosificación artritis reumatoide juvenil, poliarteritis nodular. Difusa eritema, corteza, petequias, púrpura, la formación de vesículas no son característicos del síndrome de Kawasaki y debe plantear la sospecha de otra enfermedad. Dados los cambios vasculares identidad morfológicos en el diagnóstico diferencial hay que señalar que el síndrome de Kawasaki a diferencia de la poliarteritis nodosa se produce nódulos gangrena distal, hipertensión arterial, arteritis apendicular, mononeuritis asimétrica múltiple.

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Indicaciones para la consulta de otros especialistas

• Reumatólogo: para el diagnóstico del síndrome de Kawasaki, si el niño está hospitalizado en un hospital infeccioso.
• Infección: para excluir una enfermedad infecciosa, si el niño es hospitalizado en un departamento reumatológico o somático.
• Cardiosurgeon - en caso de desarrollo de estenosis de la arteria coronaria, así como con episodios repetidos de isquemia coronaria para abordar el tema del tratamiento quirúrgico.

Tratamiento del síndrome de Kawasaki

Las indicaciones para la hospitalización son el debut, la recurrencia de la enfermedad, el infarto de miocardio, necesidad de una angiografía coronaria en el niño, la necesidad de intervención quirúrgica en las arterias coronarias, una encuesta para determinar el protocolo de tratamiento en remisión.

Tratamiento médico del síndrome de Kawasaki

Como la etiología es desconocida, la terapia tiene un carácter inespecífico. Está dirigido a modular la respuesta inmune e inhibir la activación de plaquetas para prevenir aneurismas coronarios. El principal método de tratamiento es la combinación de ácido acetilsalicílico con IgIV; la aplicación de este último reduce el riesgo de daño arterial coronario de 25 a 5% o menos.

La IGIV se usa en una dosis de 2 g / kg (preferiblemente en los primeros 10 días de la enfermedad). En metanalize realizado demostrado que la administración de IgIV a una dosis de 2 g / kg a prevenir una vez más eficazmente la formación de aneurismas coronarios que el uso diario de 0,4 g / kg durante 5 días. El medicamento debe administrarse a una velocidad de no más de 20 gotas por minuto, controlar al paciente durante la infusión y 1-2 horas después de su finalización. IVIG se utilizan en combinación con ácido acetilsalicílico, que se administra en una dosis diaria de 50-80 mg / kg para reducir la temperatura corporal elevada y durante 6 semanas dosis de 3-5 mg / kg por día en ausencia de lesiones de las arterias coronarias. En presencia de aneurismas de la arteria coronaria, se prescribe ácido acetilsalicílico hasta que desaparecen (12 meses o más). Aproximadamente el 10% de los pacientes, a pesar del tratamiento con IgIV, tienen fiebre resistente o repetida. En este caso, un curso repetido de IGIV a una dosis de 1 g / kg por día puede ayudar, pero no se sabe si previene los aneurismas. Algunos pacientes son resistentes a IVIG. Tienen el mayor riesgo de aneurismas y un curso prolongado de la enfermedad. Hay informes de que en algunos pacientes resistentes a IgIV, es posible el uso de terapia de pulso PS.

Gestión a largo plazo del síndrome de Kawasaki se sometió a los pacientes con aneurismas deben ser dirigidas a la prevención de la enfermedad cardíaca coronaria y aterosclerosis (ácido acetilsalicílico largo de recepción, la corrección de la hiperlipidemia, etc.).

Tratamiento quirúrgico del síndrome de Kawasaki

Con el desarrollo de estenosis de la arteria coronaria y episodios repetidos de isquemia coronaria (infarto de miocardio o después) asociados con aneurisma de la arteria coronaria, en los individuos que se sometieron a síndrome de Kawasaki llevado a la cirugía de bypass aorto-coronaria, angioplastia o colocación de stent.

Prevención del síndrome de Kawasaki

La prevención primaria no está desarrollada. La profilaxis secundaria de la trombosis de la arteria coronaria se realiza en presencia de un aneurisma de las arterias coronarias.

Pronóstico para el síndrome de Kawasaki

El pronóstico es más a menudo favorable. La mayoría de los pacientes se recuperan Las recurrencias recurrentes del síndrome de Kawasaki son poco frecuentes y su riesgo es mayor en los primeros 12 meses después del primer episodio de la enfermedad. La mortalidad es 0.1-0.5%. La causa inmediata de muerte en la fase aguda de la enfermedad - miocarditis o una arritmia, una subaguda - rotura del aneurisma coronaria o insuficiencia cardiovascular agudo como resultado de la trombosis coronaria durante la convalecencia - infarto de miocardio. Un pronóstico distante del síndrome de Kawasaki aún no está claro. La dinámica de los aneurismas coronarios se ha rastreado en varios estudios. En casi la mitad de los casos, los aneurismas coronarios regresan en 2 años. Sin embargo, hay informes de adultos jóvenes afectados por infarto de miocardio décadas después de la enfermedad.