Tumores hepáticos en niños

Los tumores hepáticos primarios representan el 1-2% de todas las neoplasias malignas de la infancia.

Tumores hepáticos en niños

Maligno	Benigno
Hepatoblastoma	Gemangioma
Carcinoma hepatocelular	Gamartoma
Rabdomiosarcoma	Gemanpyuendotelioma
Angiosarkoma	Quistes (simple)
Mesenquimal sarcoma	Adenoma

Entre los tumores malignos son el hepatoblastoma y carcinoma hepatocelular más común. Varias anomalías congénitas se observan en mayor riesgo de tumores de hígado: hemihipertrofia, agenesia renal o suprarrenal congénita síndrome Bekuita-Wiedemann (organomegalia, onfalocele, macroglosia, hemihipertrofia), divertículo de Meckel. A continuación se enumeran las enfermedades en las que también aumenta el riesgo de tumores hepáticos.

• Cirrosis del hígado:
  • cirrosis colestásica familiar de la infancia;
  • cirrosis biliar debido a la atresia de los conductos biliares;
  • cirrosis en la hepatitis de células gigantes.
• Trastornos metabólicos:
  • tirosinemia hereditaria;
  • Enfermedad de Girke;
  • cistinuria congénita en combinación con hemihipertrofia;
  • insuficiencia de a1-antitripsina.
• Efectos de los medicamentos:
  • androgenia;
  • metotrexato.
• Enfermedades infecciosas
  • hepatitis viral crónica B y C.
• Otras enfermedades y condiciones:
  • poliposis adenomatosa familiar.

Se evalúa la función hepática de todos los pacientes (determinación de la actividad transaminasa, concentración de marcadores de colestasis, determinación de los parámetros de la función sintetizada en proteínas, parámetros de la coagulación sanguínea). La sangre se examina en busca de marcadores de hepatitis viral (principalmente B y C).

Estadios de tumores hepáticos en niños

La clasificación por etapas tiene en cuenta el volumen residual del tumor después de la escisión quirúrgica.

• Etapa I. Tumor completamente distante en ausencia de metástasis.
• Etapa II. Tumor extirpado microscópicamente de forma incompleta, ausencia de metástasis; ruptura del tumor durante la cirugía.
• Etapa III. Tumor extirpado macroscópicamente o afectación de los ganglios linfáticos regionales; ausencia de metástasis
• Etapa IV. La presencia de metástasis a distancia

Tratamiento de tumores hepáticos en niños

La extirpación quirúrgica de un tumor hepático es una parte integral del tratamiento efectivo. Además de la resección del tumor en sí, la extirpación quirúrgica de focos metastásicos únicos en los pulmones y el cerebro es efectiva.

La quimioterapia preoperatoria puede reducir el tamaño del tumor, lo que contribuye a su escisión completa. Además, la quimioterapia reduce el riesgo de complicaciones intraoperatorias. La quimioterapia adyuvante para el hepatoblastoma se realiza después de la escisión completa del tumor en un volumen de cuatro cursos con cisplatino. Vincristina y doxorrubicina. Con el carcinoma hepatocelular completamente eliminado, las recomendaciones son de naturaleza general: ciclos repetidos de quimioterapia con cisplatino y doxorrubicina. Hay informes de uso exitoso de quimioterapia en presencia de focos metastásicos en los pulmones. La quimioterapia también puede usarse con fines paliativos. El hepatoblastoma es más sensible a la quimioterapia que el carcinoma hepatocelular.

Los regímenes de quimioterapia más comúnmente utilizados incluyen doxorrubicina, cisplatino, vincristina y fluorouracilo. En las etapas III-IV y con la resección incompleta del tumor, es posible utilizar dosis altas de cisplatino en combinación con etopósido. La terapia alternativa en estos casos es la quimioembolización del tumor a través de la arteria hepática o el trasplante ortotópico de hígado.

El papel de la radioterapia se limita a la eliminación incompleta del tumor. Como regla general, la dosis efectiva de irradiación excede la tolerancia a la radiación del tejido hepático. La irradiación, llevada a cabo inmediatamente después de la cirugía, ralentiza significativamente los procesos de regeneración en el hígado.

El trasplante de hígado es un método altamente efectivo para tratar tumores. En la actualidad, la supervivencia después del trasplante a los 5 años en el hepatoblastoma es más del 80%, y para el carcinoma hepatocelular, alrededor del 65%. Los factores de riesgo para el desarrollo de la recaída en el período posterior al trasplante incluyen el tamaño del tumor, la afectación de los ganglios linfáticos, la presencia de metástasis a distancia, la germinación del tumor en los vasos sanguíneos, el sexo masculino. Con la tirosinemia hereditaria y la cirrosis colestásica familiar, el trasplante de hígado debe realizarse tan pronto como sea posible antes del desarrollo de alteraciones orgánicas graves y la aparición de un tumor.

El tratamiento de las recurrencias del hepatoblastoma tiene éxito bajo la condición de su eliminación radical. La cuestión de las tácticas de tratamiento depende de muchos factores y se decide individualmente. Con la recurrencia del cáncer hepatocelular, el pronóstico es extremadamente desfavorable.

Pronóstico

El pronóstico de los tumores hepáticos está determinado por la naturaleza radical del tratamiento quirúrgico y la variante histológica.

La tasa de supervivencia general a 2 años para las etapas I-II de hepatoblastoma es del 90%, en la etapa III - 60%, en la etapa IV - 20%. El pronóstico de las etapas del carcinoma hepatocelular III-IV es extremadamente desfavorable.

A las variantes histológicas favorables de los tumores del hígado se incluyen el hepatoblastoma con estructura histológica fetal y carcinoma fibrolamelar; a hepatoblastoma adverso con estructura histológica embrionaria y carcinoma hepatocelular.