Tumores hepáticos en niños

Los tumores hepáticos primarios representan entre el 1 y el 2% de todas las neoplasias malignas en la infancia.

Tumores hepáticos en niños

Maligno	Benigno
Hepatoblastoma	Hemangioma
Carcinoma hepatocelular	Hamartoma
Rabdomiosarcoma	Hemanpuendotelioma
Angiosarcoma	Quistes (simples)
Sarcoma mesenquimal	Adenoma

Entre los tumores malignos, el hepatoblastoma y el carcinoma hepatocelular son los más comunes. Se conocen varias anomalías congénitas que aumentan el riesgo de tumores hepáticos: hemihipertrofia, agenesia congénita de los riñones o las glándulas suprarrenales, síndrome de Wiedemann-Beckwith (organomegalia, onfalocele, macroglosia, hemihipertrofia) y divertículo de Meckel. Las siguientes enfermedades también aumentan el riesgo de tumores hepáticos.

• Cirrosis:
  • cirrosis colestásica familiar de la infancia;
  • cirrosis biliar por atresia biliar;
  • cirrosis en la hepatitis de células gigantes.
• Trastornos metabólicos:
  • tirosinemia hereditaria;
  • Enfermedad de Gierke;
  • cistinuria congénita combinada con hemihipertrofia;
  • deficiencia de a1-antitripsina.
• Efectos de las drogas:
  • andrógenos;
  • metotrexato.
• Enfermedades infecciosas:
  • hepatitis viral crónica B y C.
• Otras enfermedades y afecciones:
  • poliposis adenomatosa familiar.

A todos los pacientes se les realiza una evaluación de la función hepática (determinación de la actividad de las transaminasas, concentración de marcadores de colestasis, determinación de indicadores de la función de síntesis proteica y parámetros de coagulación sanguínea). Se analiza la sangre para detectar marcadores de hepatitis viral (principalmente B y C).

Estadios de los tumores hepáticos en niños

La estadificación tiene en cuenta el volumen del tumor residual después de la escisión quirúrgica.

• Estadio I. Tumor completamente extirpado en ausencia de metástasis.
• Estadio II. Tumor extirpado de forma incompleta mediante microscopía, sin metástasis; ruptura del tumor durante la cirugía.
• Estadio III. Tumor extirpado de forma incompleta macroscópica o con afectación de ganglios linfáticos regionales; ausencia de metástasis.
• Estadio IV. Presencia de metástasis a distancia.

Tratamiento de tumores hepáticos en niños

La extirpación quirúrgica de un tumor hepático es parte integral de un tratamiento eficaz. Además de la resección del tumor, la escisión quirúrgica de focos metastásicos únicos en los pulmones y el cerebro es eficaz.

La quimioterapia preoperatoria puede reducir el tamaño del tumor, lo que facilita una escisión más completa. Además, la quimioterapia reduce el riesgo de complicaciones intraoperatorias. La quimioterapia adyuvante para el hepatoblastoma se realiza tras la escisión completa del tumor en cuatro ciclos con cisplatino, vincristina y doxorrubicina. En caso de carcinoma hepatocelular completamente extirpado, las recomendaciones generales son ciclos repetidos de quimioterapia con cisplatino y doxorrubicina. Existen informes del uso exitoso de la quimioterapia en presencia de focos metastásicos en los pulmones. La quimioterapia también puede utilizarse con fines paliativos. El hepatoblastoma es más sensible a la quimioterapia que el carcinoma hepatocelular.

Los regímenes de quimioterapia más utilizados incluyen doxorrubicina, cisplatino, vincristina y fluorouracilo. En los estadios III-IV y en caso de resección tumoral incompleta, se puede utilizar cisplatino en dosis altas en combinación con etopósido. La terapia alternativa en estos casos es la quimioembolización tumoral a través de la arteria hepática o el trasplante hepático ortotópico.

La radioterapia se limita a casos de extirpación tumoral incompleta. Por lo general, la dosis efectiva de radiación supera la tolerancia del tejido hepático. La irradiación administrada inmediatamente después de la cirugía ralentiza significativamente los procesos regenerativos del hígado.

El trasplante de hígado es un método altamente eficaz para el tratamiento de tumores. Actualmente, la tasa de supervivencia a 5 años del hepatoblastoma es superior al 80%, y la del carcinoma hepatocelular, de alrededor del 65%. Los factores de riesgo de recaída en el período postrasplante incluyen el tamaño del tumor, la afectación ganglionar, la presencia de metástasis a distancia, la proliferación tumoral vascular y el sexo masculino. En casos de tirosinemia hereditaria y cirrosis colestásica familiar, el trasplante de hígado debe realizarse lo antes posible, antes de que se presente una disfunción orgánica grave y la aparición de un tumor.

El tratamiento del hepatoblastoma recurrente es exitoso siempre que se extirpe radicalmente. La estrategia terapéutica depende de muchos factores y se decide individualmente. En caso de cáncer hepatocelular recurrente, el pronóstico es extremadamente desfavorable.

Pronóstico

El pronóstico de los tumores hepáticos está determinado por la radicalidad del tratamiento quirúrgico y la variante histológica.

La tasa de supervivencia global a los 2 años para el hepatoblastoma en estadios I-II es del 90 %, para el estadio III, del 60 % y para el estadio IV, del 20 %. El pronóstico para el carcinoma hepatocelular en estadios III-IV es extremadamente desfavorable.

Las variantes histológicas favorables de los tumores hepáticos incluyen el hepatoblastoma con una estructura histológica fetal y el carcinoma fibrolamelar; las variantes desfavorables incluyen el hepatoblastoma con una estructura histológica embrionaria y el carcinoma hepatocelular.