Vipoma (síndrome de Werner-Morrison)

VIPOM representa tumor de células Nebet células de islotes pancreáticos secretan vasoactivo péptido intestinal (VIP), lo que resulta en el síndrome de diarrea acuosa, hipopotasemia y aclorhidria (síndrome WDHA). El diagnóstico es la determinación del nivel de la localización del tumor en suero VIP determinado por ecografía endoscópica y CT. El tratamiento del vipoma es la resección quirúrgica.

¿Qué causa Vipoma?

De estos tumores, 50-75% son malignos y algunos de ellos pueden ser bastante grandes (7 cm). Aproximadamente el 6% del vipoma se desarrolla como parte de una neoplasia endocrina múltiple.

El Vipoma es un tumor del sistema APUD que produce una cantidad excesiva del polipéptido intestinal vasoactivo. En el 90% de los casos, el tumor se localiza en el páncreas, en el 10% tiene una localización extra pancreática (en la región del tronco simpático). Aproximadamente la mitad del tiempo el tumor es maligno.

En 1958, Werner y Morrison describieron el síndrome de diarrea acuática en un paciente con un tumor de células no pelliculares del páncreas. Antes de que esta enfermedad fuera una variante del síndrome de Zollinger-Ellison, su forma ulcerativa atípica con hipocalemia. Investigaciones posteriores mostraron que la causa de las manifestaciones clínicas en estos casos no es la secreción de gastrina en pacientes con síndrome ulcerosa, y el péptido intestinal vasoactivo (VIP), de ahí el nombre del tumor - VIPoma. Algunas veces esta enfermedad se llama cólera pancreático o de acuerdo con las letras iniciales de las palabras en inglés: diarrea acuosa, hipocalemia, aclorhidria - síndrome WDHA.

Más del 70% de VIP son malignos, el% de los cuales en el momento del diagnóstico ya tienen metástasis hepáticas. En 20% de los pacientes, el complejo sintomático puede ser el resultado de la hiperplasia del aparato islote.

La secreción excesiva de VIP estimula la excreción expresada del intestino delgado y del páncreas de líquidos y electrolitos, que no tienen tiempo para ser absorbidos en el intestino grueso. Clínicamente, esto se expresa por diarrea profusa: al menos 700 ml / día, a menudo superior a 3-5 l, lo que conduce a la deshidratación. La pérdida de potasio, bicarbonatos y magnesio contribuye al desarrollo de acidosis, debilidad severa y convulsiones tetánicas. Como resultado de la deshidratación y la nefropatía hipopotasémica, ocurre azotemia. Aproximadamente la mitad de los pacientes tienen hipo y aclorhidria. Entre otras manifestaciones del síndrome, se debe tener en cuenta la hiperglucemia y la hipercalcemia, no asociadas con un nivel elevado de hormona paratiroidea.

El vipoma ocurre con períodos de remisión y exacerbación. Los niveles de VIP en la sangre, que superan los 80 pmol / l, siempre deben ser alarmantes con respecto a la naturaleza tumoral de la enfermedad.

Los VIPoma generalmente son grandes, por lo que están bien identificados por angiografía o por tomografía computarizada.

Síntomas de VIPoma

Los síntomas principales incluyen largo VIPOM copiosa diarrea acuosa (volumen de las heces mayor ayuno 750- 1000 ml / día, y para el uso de los alimentos más de 3000 ml / día) y cuenta con hipopotasemia, acidosis y la deshidratación. En la mitad de los casos, la diarrea es constante; en otros, la gravedad de la diarrea cambia durante un largo período de tiempo. En el 33%, la diarrea duró menos de 1 año antes del diagnóstico, pero en el 25% de los casos duró más de 5 años antes de que se estableciera el diagnóstico. Letargo, debilidad muscular, náuseas, vómitos y calambres abdominales son comunes. La hiperemia de la cara como el síndrome carcinoide ocurre en el 20% de los pacientes durante los ataques de diarrea.

Los principales síntomas característicos del vipoma son:

• diarrea acuosa masiva; la cantidad de agua perdida por día puede ser de 4 a 10 litros. Al mismo tiempo, el sodio y el potasio se pierden simultáneamente con el agua. Deshidratación pesada, pérdida de peso, hipocalemia se desarrolla. La diarrea es causada por la alta secreción de sodio y agua en la luz intestinal bajo la influencia del polipéptido intestinal vasoactivo;
• dolor en el abdomen de naturaleza incierta y difusa;
• opresión de la secreción gástrica;
• rubores sanguíneos y enrojecimiento paroxístico de la cara (debido al efecto vasodilatador expresado del polipéptido intestinal vasoactivo); se observa un síntoma no permanente en el 25-30% de los pacientes;
• tendencia a bajar la presión sanguínea; posible hipotensión arterial grave;
• la dilatación de la vesícula biliar y la formación de cálculos en ella (en relación con el desarrollo de la atonía pronunciada de la vesícula biliar bajo la influencia del polipéptido intestinal vasoactivo);
• síndrome convulsivo (debido a la pérdida de una gran cantidad de magnesio en la diarrea);
• la violación de la tolerancia a la glucosa (un síntoma no permanente, se debe a la desintegración mejorada del glucógeno y al aumento de la secreción de glucagón bajo la influencia del polipéptido intestinal vasoactivo).

Solución de problemas de ViPo

Para el diagnóstico requiere una diarrea secretora (osmolaridad heces casi corresponde osmolaridad del plasma, y la cantidad doble de la concentración de Na y K en las heces determina silla osmolaridad). Deben evitarse otras causas de diarrea secretora y, en particular, el abuso de laxantes. En tales pacientes, se deben medir los niveles séricos de VIP (mejor durante la diarrea). Un aumento significativo en el nivel de VIP sugiere un diagnóstico, pero se pueden observar aumentos moderados en el síndrome del intestino delgado y las enfermedades inflamatorias. Los pacientes con niveles elevados de VIP necesitan realizar una investigación (ecografía endoscópica y gammagrafía con octreótida y arteriografía) para el diagnóstico de la localización y metástasis del tumor.

Se deben determinar los electrolitos y realizar un análisis de sangre general. La hiperglucemia y una disminución en la tolerancia a la glucosa se observan en menos del 50% de los pacientes. La hipercalcemia se desarrolla en la mitad de los pacientes.

Criterios diagnósticos del vipoma

• duración de la diarrea no menos de 3 semanas;
• volumen diario de heces no inferior a 700 ml o 700 g;
• ayunar durante 3 días no reduce el volumen diario de heces de menos de 0,5 litros (durante la inanición, la pérdida de agua y electrolitos debe complementarse con la administración intravenosa de una solución isotónica de sal de mesa y electrolitos);
• hipo o aclorhidria de jugo gástrico;
• alto contenido de polipéptido vasoactivo intestinal en la sangre;
• detección de un tumor pancreático con computadora o imágenes por resonancia magnética (con menor frecuencia, sonografía).

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El programa de examen para vipome

1. Análisis general de sangre, orina.
2. Análisis de heces: coprocitograma, mediciones del volumen de heces por día.
3. LHC: contenido de sodio, potasio, cloro, calcio, magnesio, glucosa, proteínas totales y fracciones proteicas, aminotransferasas.
4. Examen de la secreción gástrica.
5. Muestra con ayuno durante 3 días.
6. FLEXIBLE
7. Ultrasonido de los órganos de la cavidad abdominal.
8. Determinación del contenido del polipéptido vasoactivo intestinal en la sangre.
9. Computadora o resonancia magnética del páncreas.

Tratamiento del vipoma

En primer lugar, se requiere una transfusión de líquidos y electrolitos. Es necesario reponer el bicarbonato en relación con la pérdida de él con un excremento para prevenir la acidosis. Debido a que hay pérdidas significativas de agua y electrolitos con las heces, la rehidratación con infusiones intravenosas continuas puede volverse difícil.

Octreotide generalmente controla la diarrea, pero puede ser necesario administrar grandes dosis de la droga. Los encuestados notaron el efecto positivo del uso de octreotide acción prolongada de 20-30 mg por vía intramuscular una vez al mes. Los pacientes que toman octreotide también deben tomar enzimas pancreáticas, porque octreotide suprime la secreción de enzimas pancreáticas.

La resección del tumor es efectiva en el 50% de los pacientes con un proceso localizado. Cuando se metastatiza el tumor, la resección de todo el tumor visible puede proporcionar una disminución temporal de los síntomas. La combinación de estreptozocina y doxorrubicina puede reducir la diarrea y el volumen tumoral si se observa una mejoría objetiva (50-60%). La quimioterapia es ineficaz.

El tratamiento medicamentoso y preoperatorio del vipoma es una transfusión masiva de líquidos y electrolitos, a veces con glucocorticoides. Quimioterapia para metástasis malignas La OMPI se realiza con estreptozotocina. Este último, en mayor o menor grado, causa la remisión del proceso en el 50% de los pacientes.

El tratamiento quirúrgico del vipoma es efectivo solo con una eliminación radical de todo el tejido tumoral funcional, lo que no siempre es posible. En ausencia de un tumor con evidentes manifestaciones clínicas y de laboratorio de la enfermedad, se recomienda la resección distal del páncreas.