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La enfermedad de Behcet en niños
Último revisado: 23.04.2024
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Enfermedad de Behcet: vasculitis sistémica de vasos pequeños con necrosis de la pared vascular e infiltración de linfomonocitos perivasculares; se caracteriza por una tríada en forma de estomatitis aórtica recurrente; ulceración genital y uveítis. Ocurre a cualquier edad, pero en los niños la enfermedad de Behcet es una patología rara. La predisposición genética, la comunicación con HLA-B5, B-51h, DRW52 fue revelada.
[Causas de la enfermedad de Behcet en niños
La causa de la enfermedad de Behçet es desconocida. El virus, los factores bacterianos y los factores ambientales provocan la enfermedad.
Patogenia En el corazón de la enfermedad está la vasculitis de pequeños vasos. Se detectan inmunocomplejos circulantes, inmunoglobulinas locales aumentadas, componentes del complemento C 3 y C 9 y quimiotaxis de neutrófilos. Se observan necrosis de la pared vascular y infiltrados de linfonocitos perivasculares.
Recientemente, en el desarrollo de cambios trombóticos, junto con las citoquinas de las células endoteliales, se está discutiendo la participación del péptido vasoconstrictivo, la endotelina.
Síntomas de la enfermedad de Behcet en niños
Un comienzo agudo o gradual. Fiebre desmotivada, estomatitis recurrente, daño ocular en forma de uveítis bilateral. En los niños, los cambios en la piel se observan en forma de eritema nodoso, ulceración seguida de cicatrices profundas. Puede haber síndrome articular en forma de monoartritis u oligoartritis de las articulaciones medias por el tipo de sinovitis. En las lesiones vasculares generalizadas observadas evolución grave con la derrota del tracto digestivo (ezofigit erosiva, colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn similar), SNC (trastornos psiquiátricos, meningoencefalitis. Los niños son raras las úlceras genitales.
Diagnóstico de la enfermedad de Behcet en niños
En la fase aguda: aumento de la VSG, leucocitosis, anemia leve, hipergammaglobulinemia, hiperinmunoglobulinemia. Se describen las formas "incompletas" de la enfermedad de Behçet. En tales casos, se utilizan los siguientes criterios de diagnóstico:
- Estomatitis aftosa recurrente.
- Sionovite.
- Vasculitis cutánea.
- Uveit.
- Ulceración genital.
- Meningoencefalitis.
En combinación con el síntoma obligatorio (estomatitis ulcerosa recurrente), deben estar presentes dos o tres signos (en caso de forma incompleta).
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Tratamiento de la enfermedad de Behcet en niños
Los glucocorticosteroides se prescriben 1 mg / kg / día, ciclofosfamida, levamisol en una dosis de 50-150 mg / día 1-2 días a la semana. Colchicina 1 -1.5 mg / día con la transición a la terapia de mantenimiento a una dosis de 0.5-0.25 mg / día. Todos los medicamentos en dosis de mantenimiento se prescriben de varios meses a varios años. En casos severos, aciclovir por vía intravenosa a una dosis de 5 mg / kg por inyección, administrada cada 8 horas durante 5 días. Plasmaféresis. Prednisolona 1 mg / kg / día.
El pronóstico es dudoso para las formas graves de la enfermedad y con la participación de los riñones (es raro).
Использованная литература