Síndromes alternos: causas, síntomas, diagnóstico

Los núcleos de los nervios craneales y sus raíces, así como los largos tractos ascendentes y descendentes, están estrechamente empaquetados en el tallo cerebral. Por lo tanto, daños en el tallo cerebral suele afectar tanto la formación segmentaria (nervios craneales), y los cables largos, lo que conduce a los síntomas combinaciones características como ipsilateral daño del nervio craneal y gemisindroma contralateral (alternando hemiplejía). Los focos en el tallo cerebral son más a menudo unilaterales y rara vez involucran en el proceso ciertos núcleos de los nervios craneales, lo que simplifica en gran medida la definición del nivel de lesión.

También hay estructuras importantes en el tallo cerebral, como el sistema de control de la mirada; un sistema reticular de activación ascendente que proporciona un nivel de vigilia y conciencia de la persona (secciones orales del tronco); núcleos y conductores vestibulares; sistema de control postural y regulación del tono muscular; fibras descendentes oculosimpáticas, sistemas que proporcionan funciones vitales (respiración, circulación, deglución). Aquí está el sistema de los ventrículos del cerebro (parcialmente).

Los daños en el tronco del encéfalo aparece no sólo alterna, sino también muchos otros síndromes: trastornos pupilares y oculomotores, diversos trastornos de la vista (la mirada vertical combinado parálisis, paresia mirada hacia arriba, paresia mirar hacia abajo, oftalmoplejía internuclear, la mirada horizontal parálisis, mirada global de la parálisis, una vez y media el síndrome) , alteración de la conciencia y la vigilia (gipersomnicheskie y coma); Síndrome de "espalda" de mutismo acinético; síndrome del "hombre cerrado"; síndrome del ángulo puente-cerebelo; síndrome bulbar y pseudobulbar; complejo de síntomas vestibulares del tronco; síndrome de sordera tethal; síndromes de trastornos (paciente comatoso) de la respiración; síndrome de apnea del sueño; El síndrome hipercinético origen del tronco cerebral (myokymia facial, opsoclonos, Palatinit dirigida por el síndrome de mioclonía strartl); falla aguda del control postural (drop-attack); síndromes de nistagmo del tallo; síndromes de compresión del tronco cerebral con una infracción del lóbulo temporal en el cerebelo mantling agujero o el foramen magnum); El síndrome de Bruns; hidrocefalia obstructiva (por ejemplo, acueducto de compresión) con signos clínicos pertinentes; síndromes disginezii (síndrome de Arnold-Chiari, síndrome de Dandy-Walker); síndrome del foramen occipital grande.

A continuación, nos centraremos principalmente en los síndromes del tronco encefálico que se han cubierto deficientemente en las secciones anteriores del libro, a saber, los síndromes más típicos del accidente cerebrovascular isquémico en el tallo encefálico.

A. Síndromes de daño a la médula oblongata:

• I. Síndrome medular.
• II. Síndrome medular lateral.
• III. Síndrome de síndrome combinado (medial y lateral) o síndrome hemimedular.
• IV. Síndrome ponto-medular lateral.

B. Síndromes de daños del puente varioly:

• I. Síndromes pontinos ventrales
• II. Síndromes dorsal pontino.
• III. Síndrome de Pontine paramédico.
• IV. Síndromes pontinos laterales.

C. Síndrome de anestesia universal disociada.

D. Síndromes de daño al mesencéfalo:

• I. El síndrome ventral de la raíz del tercer par craneal.
• II. Síndrome de la raíz dorsal III del nervio craneal.
• III. Síndrome mesencefálico dorsal.
• IV. Síndrome basilar superior.

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A. Síndromes de lesiones del bulbo raquídeo

El daño a los conductores a este nivel del tallo cerebral puede conducir a monoplejia, hemiplejia, hemiplejia alternante (cruzada) y una variedad de trastornos sensoriales. Puede haber paraplejia o rigidez decerebral menor. La participación de fibras eferentes de ambos núcleos del nervio vago o su compresión puede conducir a violaciones profundas de las funciones cardíaca y respiratoria, la presión arterial y la muerte.

El daño a la médula puede ser aguda, subaguda o crónica y tienen diversa etiología. Puede ser un tuberkuloma tumor, sarcoidosis, daño vascular (hemorragia, trombosis, embolias, aneurismas, malformaciones), encefalopatía, la poliomielitis, esclerosis múltiple, siringobulbiya, progresiva parálisis bulbar (ALS), anomalías congénitas, procesos infecciosos, tóxicos y degenerativas. Síndromes extramedulares pueden ser causados por trauma, fracturas de la base del cráneo, trastornos del esqueleto, inflamación aguda y crónica de las membranas y el repentino aumento de la presión intracraneal, lo que conduce a la infracción de la médula oblongada en el foramen magnum. Para cerrar la imagen puede causar inflamación del cerebelo.

I. Síndrome medular medial (síndrome bulbar anterior Dejerine (Dejerine)

1. Paresia Ipsilateral, atrofia y fibrilación de la lengua (causada por la derrota del XII nervio). La desviación del idioma hacia el hogar. En raras ocasiones se puede preservar la función del XII nervio.
2. Hemiplejia contralateral (debido a la participación de la pirámide) con las funciones preservadas de los músculos faciales.
3. Disminución contralateral en la sensibilidad musculoarticular y vibratoria (debido a la participación del asa medial). Como el tracto espinalotal, localizado más dorsolateralmente, permanece sin afectar, se preserva la sensibilidad al dolor y a la temperatura.

Si la lesión se extiende hacia dorsal, afectando al fascículo longitudinal medial, el nistagmo puede aparecer "golpeando hacia arriba". A veces síndrome medular medial desarrolla en ambos lados (bilateral), resultando en cuadriplejia (con función VII nervio intacto), el lenguaje plegia bilateral y reducir la sensación musculoarticular y las vibraciones en las cuatro extremidades.

El síndrome es causado por la oclusión de la arteria espinal anterior o la arteria vertebral. La arteria espinal anterior suministra la pirámide ipsilateral, el asa medial y el nervio XII con su núcleo.

La afectación de la arteria espinal anterior o lesiones a veces puede conducir a la hemiplejía cruz (síndrome de pirámides quiasma) con paresia espástica contralateral y las piernas ipsilaterales espástica mano paresia. Al mismo tiempo, también hay una paresia flácida y atrofia de los músculos cervicales y trapecio ipsilateral y, a veces, la mitad ipsilateral de la lengua. Las lesiones más extensas sobre la cruz pueden conducir a tetraplejía espástica.

La variante del síndrome medular medial es el síndrome de Avellis.

El infarto medular medular es difícil de diagnosticar sin una MRI.

II. Síndrome medular lateral Wallenberg (Wallenberg) - Zakharchenko.

1. Reducción ipsilateral de la sensibilidad al dolor y la temperatura en la cara (debido a la participación del núcleo del tracto espinal digemini). Algunas veces hay dolor facial ipsilateral.
2. Disminución contralateral de la sensibilidad al dolor y la temperatura en el tronco y las extremidades, causada por el daño al tracto espinotalámico.
3. Parálisis ipsolateral del paladar blando, la faringe y las cuerdas vocales con disfagia y disartria debido a la participación del núcleo ambiguo.
4. El síndrome de Gorner ipsilateral (debido a la participación de fibras simpáticas descendentes).
5. Mareos, náuseas y vómitos (oscurecidos por la participación de los núcleos vestibulares).
6. Ipsilateral signos cervicales (en relación con la participación de la parte inferior de la pierna del cerebelo y en parte el cerebelo en sí).
7. A veces hipo y diplopía (esta última se observa en caso de afectación de las secciones inferiores del puente de variación).

El síndrome es causado por daño a la región medular lateral y las partes inferiores del cerebelo. Con mayor frecuencia se desarrolla con la oclusión de la parte intracraneal de la arteria vertebral o la arteria cerebelosa inferior posterior. Otras razones: arteria vertebral haz espontánea, abuso de cocaína, tumores medulares (generalmente metástasis), abscesos, enfermedad desmielinizante, daño por radiación, hematoma (al malformación vascular descanso) durante la lesión terapia manulnoy manipulación.

Cuando este síndrome describe una variedad de trastornos de los movimientos del ojo y la visión: desviación oblicua (debido a la subida del globo ocular contralateral), inclinación de la cabeza ipsilateral con Torz globo ocular (reacción de inclinación ocular) con quejas de visión doble, o de la pendiente de los alrededores visibles, diferentes tipos de nistagmo, "nistagmo siglo "y otros fenómenos oculares.

Por variantes de este síndrome, algunos investigadores atribuyen síndrome Sestao-Chenet (Chestan-Chenais) y el síndrome de Babinski-Nageotte (strongabinski-Nageotte) como un medial combinado y el infarto lateral.

Al mismo tiempo, los síntomas tales como el síndrome de Jackson y el síndrome de Schmidt (como síndromes Tepia, Bern, Villars, Collet Sukkar y otros) se refiere principalmente a los síndromes "neuronales" (síndromes de lesión nervios craneales) en el que la participación de la sustancia cerebral rara vez se observa .

En cuanto a la alternancia síndrome Avellisa (Avellis), los pares X lesión proyavlyayuschekgosya (parálisis ipsilateral del paladar blando y las cuerdas vocales) y el tracto espinotalámico y descendente fibras okulosimpaticheskih (hemianestesia contralateral y el síndrome de Horner ipsilateral), se refiere parece tales rarezas, que recientemente dejaron de mencionarse en monografías y manuales neurológicos.

III. Síndrome Hemimedullary.

Rara vez puede haber un síndrome combinado (síndromes medulares medial y lateral (síndrome hemimedulárico), generalmente causado por la oclusión de la arteria vertebral intracraneal.

En general, el cuadro clínico de los infartos medulares es muy heterogéneo y depende del grado de isquemia en el bulbo raquídeo; a veces extienden las partes inferiores del puente variolium, las partes superiores de la médula espinal y el cerebelo. Además, pueden ser unilaterales y bilaterales.

El daño a las divisiones caudales del tallo cerebral puede conducir a un edema neurogénico de los pulmones.

IV. Síndrome ponto-medular lateral.

En este caso, hay una imagen clínica del síndrome medular lateral más varios síntomas del puente, que incluyen:

La debilidad ipsilateral de los músculos faciales (causada por la participación del VII nervio)

Ruidos Ipsilaterales en el oído y, a veces, discapacidad auditiva (debido a la participación del VIII nervio).

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В. Los síndromes de los daños del puente variolium (los síndromes Pontine).

I. Síndromes pontinos ventrales.

1. El síndrome de Miyara-Gubler (Millard-Gubler) es causado por una lesión en la parte inferior del puente (más a menudo un ataque cardíaco o un tumor). Paresia periférica ipsolateral de los músculos faciales (VII par craneal). Hemiplejia contralateral.
2. El síndrome de Raymond (Raymond) es causado por los mismos procesos. Paresia ipsolateral m. Recto lateral (VI par craneal). Paresia del ojo hacia el hogar. Hemiplejía contralateral, causada por la participación del tracto piramidal.
3. Hemiparesia "pura" (motriz). Las lesiones locales en el área de la base del puente variolium (especialmente los infartos lacunares) que afectan el tracto corticoespinal pueden causar hemiparesia motora pura. (Otras localizaciones de lesiones que pueden causar una imagen de este tipo incluyen: el muslo posterior de la cápsula interna, las piernas del cerebro y las pirámides medulares).
4. Síndrome de disartria y brazo torpe

Las lesiones locales en la base del puente (especialmente los infartos lacunares) en el borde del tercio superior y los dos tercios inferiores del puente pueden causar tal síndrome. En este síndrome, debilidad facial y el músculo pesado disartria, disfagia y evolucionar con la mano paresia, en el lado que puede ser hiperreflexia y Babinski (con sensibilidad intacta).

(Se puede observar una imagen similar con lesiones de la rodilla de la cápsula interna o con pequeñas hemorragias profundas en el cerebelo).

5. Hemiparesia atáctica.

Los daños locales en la base del puente (más - infartos lacunares), el mismo lugar puede causar la parálisis de la pierna contralateral y gemiataksii (a veces detectado disartria, nistagmo, y parestesias) en el mismo lado del cuerpo.

(Este síndrome también se describe para lesiones talamocapsulares, procesos en el muslo posterior de la cápsula interna, el núcleo rojo y para infartos superficiales en el área paracentral).

6. Síndrome de "hombre bloqueado" (síndrome de bloqueo).

Daños ventral divisiones puente bilateral (infarto, tumor, hemorragia, traumatismo, Mielinólisis central pontina, al menos - por otra razón) pueden conducir al desarrollo de este síndrome (estado deefferentatsii). Las manifestaciones clínicas incluyen las siguientes manifestaciones:

Cuadriplejia, causada por la afectación bilateral de los tractos corticoespinales en la base del puente. Afonia, causada por la participación de fibras corticobulbares, que va al núcleo de los pares craneales inferiores. A veces la violación de los movimientos horizontales de los globos oculares debido a la participación de las raicillas del VI par craneal. Dado que la formación reticular del tallo cerebral no está dañada en este síndrome, los pacientes se encuentran en estado de vigilia. Los movimientos oculares verticales y el parpadeo están intactos.

El estado de defecación también se observa con lesiones puramente periféricas (poliomielitis, polineuropatía, miastenia gravis).

II. Síndromes dorsal pontino

El síndrome de Foville es causado por lesiones en la región dorsal del puente puente caudal: hemiplejía contralateral (hemiparesia).

Parálisis periférica ipsolateral de los músculos faciales (columna y / o núcleo del VII nervio). La incapacidad para mover los ojos con simpatía hacia el lado ipsilateral debido a la participación de la formación reticular paramedia del puente o el núcleo del nervio VI (abducens), o ambos.

El síndrome de Raymond-Sestan (Raymond-Cestan) se observa con lesiones rostrales de las secciones dorsal del puente. Con este síndrome observado:

Ataxia cerebelosa con un temblor "rbrural" grueso, causado por la participación de la parte superior de la pierna del cerebelo.

Reducción contralateral de todos los tipos de sensibilidad debido a la participación del asa medial y el tracto espinotalámico.

Cuando la distribución de lesión ventral puede ocurrir hemiparesia konralateralny (que implica el tracto corticoespinal) o parálisis visual hacia la chimenea (que implica paramedian puente formación reticular).

III. Síndrome de Pontine paramédico

El síndrome pontino paramédico puede estar representado por varios síndromes clínicos:

• Infarto medio-basal unilateral: hemiparesia gruesa fasyo-braquio-esférica, disartria y ataxia homolateral o bilateral.
• Infarto basal mediolateral unilateral: hemiparesia leve con ataxia y disartria, hemiparesia atáctica o síndrome de disartria: un brazo incómodo.
• Infarto medio-central o medio-segmentario unilateral: síndrome de disartria - brazo incómodo; hemiparesia atáctica con deterioro sensorial o movimientos oculares alterados; hemiparesia con parálisis contralateral de los músculos faciales o m. Recto lateral (nervios VII o VI).
• Infarto bilateral central-basal: estos pacientes desarrollan parálisis pseudobulbar y trastornos senso-motores bilaterales.

Las causas más comunes de infartos pontinos paramédicos son infartos lacunares, insuficiencia vertebral-basilar con infartos, embolia cardiogénica.

IV. Síndromes pontinos laterales

El síndrome de Marie-Foix se desarrolla en lesiones de puente lateral, especialmente si las piernas medias del cerebelo se ven afectadas, e incluye:

Ataxia cerebelosa ipsilateral, causada por la participación de las conexiones con el cerebelo. Hemiparesia contralateral (afectación del tracto corcoespinal).

Hemihipoestesia contralateral variable de dolor y sensibilidad a la temperatura debido a la participación del tracto espinotalámico.

C. Síndrome de anestesia disociada universal

La anestesia disociativa universal es un síndrome raro descrito en pacientes con oclusión combinada de la arteria cerebelosa superior derecha y la arteria cerebelosa inferior posterior izquierda. La derrota de la primera arteria conduce al infarto lateral superior del puente, la derrota de la segunda arteria, al síndrome medular lateral izquierdo Wallenberg-Zakharchenko. El paciente tiene una disminución en la sensibilidad al dolor y la temperatura en la cara, el cuello, el tronco y todas las extremidades, mientras que la sensibilidad táctil, vibratoria y muscular-articular se conservan (disminución de la sensibilidad disociada).

El daño hemorrágico al puente se acompaña de una violación de la conciencia, coma y tiene una clínica ligeramente diferente.

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D. Síndromes de daño en el mesencéfalo

I. El síndrome ventral de la raíz del tercer par craneal de Weber.

Los daños en el tallo cerebral, que afectan las fibras del tracto piramidal y la columna vertebral del tercer nervio, se manifiestan por la siguiente imagen: hemiplejía contralateral. Parálisis ipsolateral de los músculos inervados por el nervio.

II. Síndrome de raíz dorsal III del nervio craneal de Benedict (Venenedikt)

Es causada por daño a la cubierta del mesencéfalo con la participación del núcleo rojo, la parte superior de las piernas del cerebelo y la raíz del tercer par craneal:

Parálisis ipsolateral de los músculos inervados por el tercer nervio.

Movimientos involuntarios contralaterales, que incluyen temblor intencional, hemicorrea, hemibalismo, causados por la participación del núcleo rojo.

Manifestaciones clínicas similares se desarrollan en más daño al neumático mesencéfalo dorsal que agarra la parte dorsal del núcleo rojo y las piernas superiores del cerebelo y se llama síndrome de Claude (de Claude), que está dominada por cerebelosa (gemiataksiya contralateral, hipotensión) y no hay síntomas hemibalismo.

III. Síndrome mesencefálico dorsal

Se manifiesta principalmente por fenómenos neurooftalmológicos. Dorsal síndrome mesencefálico (fuerte-Vievo síndrome de acueducto o síndrome de Parinaud (Parinaud) más a menudo se detecta en el fondo de la hidrocefalia o tumor región pituitaria e incluye todos los siguientes (o unos pocos) signos:

1. La parálisis mira hacia arriba (a veces hacia abajo).
2. Trastornos pupilares (generalmente pupilas dilatadas con disociación de la reacción a la luz y acomodación con convergencia).
3. Nistagmo convergente y retractor cuando se ve hacia arriba.
4. Retracción patológica de los párpados
5. El retraso de los párpados.

IV. Síndrome Basilar Superior

Es causada por la oclusión de las secciones rostrales de la arteria principal (generalmente debido a una embolia), lo que resulta en un ataque al corazón del mesencéfalo, el tálamo y los lóbulos parcialmente temporales y occipitales. El síndrome también se describe en pacientes con aneurisma gigante de esta parte de la arteria principal, con su vasculitis y después de una angiografía cerebral. Las manifestaciones de variación de este síndrome incluyen:

1. Trastornos de los movimientos oculares (mirada unilateral o bilateral parálisis arriba o abajo perturbaciones de convergencia, parálisis pseudo-abdutsens, y convergiendo nistagmo retraktorny, trastornos de la abducción de los globos oculares, el retraso y la retracción del párpado superior, desviación oblicua).
2. Trastornos pupilares.
3. Trastornos del comportamiento (hipersomnia, alucinosis peduncular, deterioro de la memoria, delirio).
4. Deterioro visual (hemianopsia, ceguera cortical, síndrome de Balint (Valint).
5. Déficit motor y sensorial.

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