Hipopituitarismo

Necrosis Anteriormente una razón importante hipopituitarismo considera isquémica, pituitaria (necrosis, pituitaria, que se desarrolló como resultado de la hemorragia postparto y el colapso vascular, - síndrome Shihena; pituitaria necrosis, que se produjo como resultado de la sepsis puerperal, - síndrome de Simmonds; últimamente utiliza a menudo el término "síndrome Simmonds - Shihena "). En las últimas décadas, debido a la mejora de la atención obstétrica esta causa hipopituitarismo ocurre mucho vuelo. Necrosis isquémica de la glándula pituitaria puede desarrollarse en el fondo de enfermedades como la diabetes, la arteritis temporal, la anemia de células falciformes, la eclampsia, enfermedades carenciales graves. Sin embargo, en estos pacientes, por regla general, el fenómeno de hipopituitarismo se borran en la naturaleza y son muy poco frecuentes.

También se debe recordar una posible causa de hipopituitarismo como la hemocromatosis, en la cual la función de la adenohipófisis disminuye en casi la mitad de los casos y es el resultado de la deposición de hierro en la glándula pituitaria. En raras ocasiones, la causa del hipopituitarismo puede ser trastornos inmunológicos, como en la anemia maligna. Una de las causas frecuentes de hipopituitarismo son los procesos volumétricos que afectan a la glándula pituitaria. Estos son tumores primarios localizados en el sillín turco (adenoma cromofóbico, craneofaringioma); tumores paraselares (meningiomas, gliomas del nervio óptico); aneurismas de las ramas intracraneales de la arteria carótida interna. Por lo tanto, un médico que se reúna con la clínica de hipopituitarismo debe, en primer lugar, excluir el proceso volumétrico y determinar su naturaleza. La aparición de signos de hipopituitarismo es posible incluso con una hemorragia en la glándula pituitaria en el contexto del proceso tumoral. Una de las causas más comunes del desarrollo del panhipopituitarismo es la radioterapia previa de la nasofaringe y el sillín turco, así como la intervención neuroquirúrgica.

En la actualidad, son extremadamente raras las causas clásicas de hipopituitarismo, como la tuberculosis y la sífilis. El fenómeno del hipopituitarismo puede ocurrir en la insuficiencia renal crónica. Sin embargo, son raros, no pronunciados, y generalmente aparecen solo como una disminución en la función de la gonadotropina. A menudo no es posible identificar la causa específica del hipopituitarismo, y luego usar el término "hipopituitarismo idiopático". En estos casos, a veces se encuentran variantes autosómicas o recesivas ligadas a X del hipopituitarismo primario, pero también son posibles los casos esporádicos.

El síndrome de la silla de montar turca "vacía" también se atribuye a las causas del hipopituitarismo primario. Sin embargo, consideramos que esta interpretación es demasiado inequívoca. Con el síndrome de la silla de montar turca "vacía", como regla general, los cambios hormonales dependen no tanto de la hipófisis como del sufrimiento, sino más bien como resultado de una deficiencia en los efectos estimulantes del hipotálamo. Desde nuestro punto de vista, el hipopituitarismo en este síndrome puede ser primario y secundario.

Las causas del hipopituitarismo secundario se deben dividir en dos grupos, el primero de los cuales es menos común.

1. Destrucción del pie pituitario en traumas (fractura de la base del cráneo), cuando es aplastado por un tumor paraselar o un aneurisma, si se daña como resultado de una intervención neuroquirúrgica.
2. Derrota del hipotálamo y otras partes del sistema nervioso central.

En raras ocasiones, las causas tumorales de hipopituitarismo secundario (primario, metastásico, linfoma, leucemia) son raras, pero deben excluirse antes que nada. También se deben tener en cuenta enfermedades raras como sarcoidosis, lesiones infiltrativas del hipotálamo en enfermedades de deposición de lípidos, lesiones traumáticas: traumatismo severo del cráneo; como regla, en pacientes con coma prolongado; lesiones tóxicas (vincristina). Mucho más a menudo el médico se encuentra con el hipopituitarismo causado por el uso previo de medicamentos hormonales, principalmente el tratamiento a largo plazo con glucocorticoides y esteroides sexuales, el uso prolongado de anticonceptivos orales.

Forma idiopática observado de hipopituitarismo secundario, a menudo congénita o familiar, a menudo con una o secreción de dos hormonas, generalmente transitorias. Lo más probable es, en estos casos, a menudo es suficiente, hay un defecto bioquímico constitucional en el área hipotalámica-dekompensiruyuschiysya gipofizarnoi bajo la influencia de diversas influencias exógenas. A menudo, el cuadro clínico de hipopituitarismo hipotálamo puede ser debido tanto a estrés agudo y crónico y ser reversible. Una opción puede ser el estrés crónico o que la condición neurótica ocurre con frecuencia con una disminución en el peso corporal y las reacciones anorexígenos. Con un cambio significativo en el peso corporal, como regla, aparecen signos de hipopituitarismo. Esto también se observa en la etapa caquéctica de la anorexia nerviosa. Sin embargo, los signos de disfunción hipotalámica, que existían antes de la aparición de la enfermedad o debido antes de la pérdida de peso sustancial, y la falta de recuperación del ciclo menstrual en algunos pacientes después de la normalización del peso corporal muestran que anorexia nervosa de las manifestaciones de hipopituitarismo no está asociado con la pérdida de peso, pero tiene una génesis diferente . Quizás estos pacientes tengan una preparación previa constitucional para la disfunción hipotalámica.

Las manifestaciones del hipopituitarismo hipotalámico en la obesidad tampoco están relacionadas únicamente con el exceso de peso corporal. En particular, la amenorrea no siempre se correlaciona con el aumento del peso corporal y con frecuencia precede a la obesidad.

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Patogénesis del hipopituitarismo

Son hipopituitarismo primario, que es una consecuencia de la ausencia de hormona o atenuar la secreción de células de la pituitaria y hipopituitarismo secundario, estímulo hipotalámica causada por efectos de deficiencia en la secreción de hormonas de la pituitaria.

La violación de las influencias estimulantes en la glándula pituitaria se produce como resultado de la alteración de las conexiones vasculares o nerviosas con el cerebro a nivel del pie pituitario, el hipotálamo o las áreas extrahypothalamic del sistema nervioso central.

Por lo tanto, cuando la secreción de fracaso hipopituitarismo secundario de hormonas de la hipófisis anterior es el resultado de una falta o disminución de los factores de liberación correspondientes y disminuir la secreción de hormonas de la pituitaria posterior - el resultado de la falta de síntesis y el transporte axonal hormona desde el lugar de su formación en el hipotálamo anterior.

Síntomas de hipopituitarismo

Los síntomas del hipopituitarismo son extremadamente diversos y varían desde formas borradas que prácticamente no tienen manifestaciones clínicas claras hasta un pronunciado panhipopituitarismo. Dentro del hipopituitarismo, hay formas con un déficit aislado de una hormona, que se refleja en consecuencia en los síntomas clínicos.

Los síntomas del panhipopituitarismo están determinados por la deficiencia de gonadotropinas con hipogonadismo; el estado de insuficiencia tiroidea, causado por una disminución en la secreción de TSH; insuficiencia de ACTH, manifestada por una disminución en la función de la corteza suprarrenal; disminución en la función de STH, que se manifiesta por una violación de la tolerancia a los carbohidratos como resultado de la hipoinsulinemia y el retraso del crecimiento en los niños; hipoprolactinemia, que se manifiesta por la ausencia de lactancia posparto.

Todas estas manifestaciones están presentes simultáneamente con panhipopituitarismo. Anteriormente, había una disminución en la función de STH, luego, hipogonadismo. La deficiencia de ACTH y TSH se desarrolla en etapas posteriores de la enfermedad. Anteriormente se creía que el signo principal de panhipopituitarismo es la caquexia. Ahora se ha establecido que la caquexia no solo no es un síntoma básico, sino que no es necesariamente un síntoma.

Debe recordarse que el panhipopituitarismo fenómeno puede ocurrir con peso normal o incluso ligeramente elevada del cuerpo (en presencia de caquexia severa es necesario excluir enfermedades somáticas, glándulas endocrinas primarias, a la temprana edad de los pacientes con anorexia nerviosa -). El cuadro clínico se caracteriza por la apariencia senil de los pacientes, el carácter mongoloide de la cara llama la atención, la piel pierde la turgencia, el cabello en la cabeza se vuelve canoso temprano y se cae rápidamente; reducen significativamente o desaparecen por completo el vello en el pubis y las axilas. Se nota la friabilidad de las uñas, la acrocianosis a menudo se desarrolla. Es revelada la tendencia a la bradicardia, la baja de la presión arterial, los casos de la hipotensión ortostática no son infrecuentes.

En el estudio de los órganos internos, se revelan esplenectomias, por lo tanto, el hígado y el bazo, como regla, no son palpables. Las gónadas y los órganos genitales externos se atrofian en pacientes de ambos sexos. En los hombres, la glándula prostática está atrofiada, en las mujeres, las glándulas mamarias. Amenorrea característica, impotencia en los hombres, disminución del deseo sexual en pacientes de ambos sexos.

A menudo desarrolla anemia moderada, generalmente normocítica, pero a veces hipocrómica o macrocítica. A menudo hay leucopenia relativa. Los cambios en la esfera mental se caracterizan por retraso mental, apatía, motivación reducida. Se ha encontrado una tendencia a reacciones hipoglucémicas. En el marco del panhipopituitarismo, a menudo se encuentra un cuadro clínico de diabetes insípida.

La deficiencia aislada de ACTH se manifiesta por síntomas característicos de una disminución en la función de la corteza suprarrenal. La debilidad general, la hipotensión postural, la deshidratación, la náusea, la inclinación a las condiciones hipoglicemiantes son expresadas. En pacientes con deficiencia de ACTH, la hipoglucemia puede ser el único signo de hinchazón. A diferencia de la hipofunción primaria de las glándulas suprarrenales, la hiperpigmentación es extremadamente rara. Además, la despigmentación y una disminución en el grado de quemaduras solares durante la irradiación solar son características. La secreción de ACTH por lo general no desaparece completamente, y los síntomas correspondientes de la enfermedad al inicio de la enfermedad pueden aparecer solo durante períodos de varios tipos de estrés. Le gustaba la libido, el pelo caía en las axilas y el vello púbico.

Deficiencia aislada de la hormona estimulante de la tiroides (con una deficiencia de TSH - hipotiroidismo secundario, con la deficiencia inicial de factor de liberación de tirotropina - hipotiroidismo terciario). Manifestaciones clínicas: una imagen de hipotiroidismo en forma de violación de la tolerancia al frío, la aparición de estreñimiento, sequedad y palidez de la piel, ralentización de los procesos mentales, bradicardia, ronquera de la voz. Verdadero miksedema es extremadamente raro; posiblemente ambos fortalecer y reducir el sangrado menstrual. A veces se observa pseudohipoparatiroidismo.

La deficiencia aislada de gonadotropina en las mujeres se manifiesta por amenorrea, atrofia mamaria, piel seca, disminución de la secreción vaginal, disminución de la libido; en los hombres: disminución de los testículos, disminución de la libido y de la potencia, disminución del crecimiento del vello en las partes correspondientes del cuerpo, disminución de la fuerza muscular y apariencia eunucoide.

La deficiencia aislada de la hormona de crecimiento en adultos no se acompaña de síntomas clínicos significativos. Solo hay una violación de la tolerancia a los carbohidratos. La falta de hormona del crecimiento en los niños va acompañada de un retraso en el crecimiento. A cualquier edad, son frecuentes las manifestaciones clínicas del estado de hipoglucemia con el estómago vacío, que se convierte en un síndrome permanente con un déficit concurrente de ACTH.

La deficiencia aislada de prolactina se caracteriza por una única manifestación clínica: la ausencia de lactancia posparto.

La deficiencia aislada de vasopresina (ADH) se caracteriza por un cuadro clínico de diabetes insípida.

El diagnóstico diferencial se lleva a cabo principalmente con deficiencia hormonal, causada por la hipofunción primaria de las glándulas endocrinas periféricas. En este caso, es muy importante determinar los niveles iniciales de secreción de una hormona tropical particular, realizar muestras con estimulación y supresión de la secreción. A una edad temprana, un diagnóstico diferencial con la anorexia nerviosa es muy importante. La anorexia nerviosa se caracteriza por la presencia de experiencias dismorfofóbicas, medidas destinadas a reducir el peso corporal. Con la anorexia nerviosa, por lo general, los pacientes tienen un tiempo considerable (antes de la etapa de caquexia pronunciada) son activos, no se quejan de naturaleza asténica, son muy móviles, activos y realizables. Han conservado el cabello en las axilas y la región púbica. Se notan característico por la palpitación, el aumento de la hidradenitis, los paroxismos vegetativos de la naturaleza distinta, incluso simpato-suprarrenal. Las dificultades significativas en el diagnóstico diferencial están disponibles en la etapa de caquexia. Sin embargo, un análisis exhaustivo del curso de la enfermedad, la identificación de sus etapas ayuda al diagnóstico. En la mayoría de los casos, con una caquexia pronunciada y la exclusión del sufrimiento somático primario y la hipofunción de las glándulas endocrinas periféricas, es necesaria una consulta con un psiquiatra.

Tratamiento del hipopituitarismo

Las tácticas del enfoque terapéutico deben determinarse primero por la naturaleza del proceso patológico que causó el hipopituitarismo primario o secundario. La terapia de reemplazo hormonal se prescribe después de la consulta obligatoria con endocrinólogos; se planifica dependiendo de la deficiencia detectada clínicamente de tal o cual hormona tropical de la glándula pituitaria. Entonces, con la deficiencia de ACTH, se usan glucocorticoides, cortisona e hidrocortisona. Se puede usar prednisona o prednisona. A veces, la terapia de reemplazo hormonal se vuelve necesaria solo durante períodos de estrés. La cuestión de la idoneidad de la cita de la terapia con glucocorticoides se decide sobre la base del grado de disminución en el nivel inicial de cortisol o cuando la reacción a la estimulación se ve afectada.

Tratamiento de fenómenos de diabetes insípida Los pacientes con una deficiencia de TSH deben ser tratados de la misma manera que los pacientes con hipotiroidismo primario. Por lo general, se usan triyodotironina y tiroxina. Un buen efecto terapéutico puede darse con la introducción de TRH. Cuando se produce el hipogonadismo, se utiliza la terapia de estradioterapia.

La deficiencia de la hormona de crecimiento se trata solo con retraso pronunciado del crecimiento en los niños en el período de la pubertad, generalmente con somatotropina.

La radioterapia se usa solo en la génesis probada del tumor de la enfermedad; reemplaza o complementa el tratamiento quirúrgico.

El tratamiento de las formas de hipopituitarismo borrado y benignamente actual no debe comenzar con la terapia de reemplazo hormonal. En la etapa inicial de la terapia, es deseable recetar medicamentos que, actuando a través de neurotransmisores, afecten el nivel de factores liberadores y factores inhibidores del hipotálamo, y reduzcan el estrés del cuerpo. Significa medios tales como nootropilum, obzidan, clonidine. Ha habido informes de un efecto de normalización en el sistema hipotalámico-pituitario de fenobarbital y neurolépticos. No debe olvidarse que los trastornos neuróticos, principalmente ansiosos y depresivos, pueden ir acompañados de reacciones anoréxicas, náuseas, vómitos; esto lleva a veces a una disminución significativa en el peso corporal. Como regla general, en la anamnesis, a estos pacientes se les puede rastrear signos de insuficiencia hipotalámica. Una disminución significativa en el peso corporal y la formación de un síndrome psicopatológico puede conducir a la formación de hipopituitarismo completo o parcial, contra el cual procede la enfermedad neurótica subyacente. En tales casos, el tratamiento no debe comenzar con la terapia hormonal, ya que la normalización de los trastornos psicopatológicos y el aumento del peso corporal como resultado de la terapia psicotrópica pueden conducir a una reducción significativa de los fenómenos de hipopituitarismo. La terapia psicotrópica debe seleccionarse individualmente; el criterio para elegir un medicamento debería ser la naturaleza del síndrome psicopatológico.