Púrpura trombocitopénica trombótica y síndrome hemolítico-urémico

Púrpura trombocitopénica trombótica y el síndrome urémico hemolítico son la enfermedad aguda, fulminante caracterizado por la trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática. Otras manifestaciones incluyen fiebre, problemas de conciencia e insuficiencia renal. El diagnóstico requiere la presencia de anormalidades de laboratorio características, incluida la anemia hemolítica Coombs-negativa. El tratamiento consiste en el intercambio de plasma.

Con la púrpura trombocitopénica trombótica (TTP) y el síndrome urémico hemolítico (HUS), la destrucción plaquetaria no es causada por mecanismos inmunes. Los filamentos libres de fibrina se depositan en múltiples vasos pequeños, lo que daña las plaquetas y los eritrocitos. Las plaquetas también se descomponen en pequeños trombos. En muchos órganos se desarrollan coágulos blandos de plaquetas-fibrina (sin infiltración de granulocitos de la pared vascular, característica de vasculitis), localizado principalmente en compuestos arteriokapillyarnyh descritos como microangiopatía. TTP y HUS difieren solo en el grado de desarrollo de insuficiencia renal. El diagnóstico y manejo en adultos es el mismo. Por lo tanto, en adultos, TTPs y HUS pueden agruparse.

Las razones THP y SUH pueden ser los siguientes estados patológicos: congénitas y deficiencia adquirida de la ADAMTS13 plasmática enzima, que escinde el factor de von Willebrand (vWF) y por lo tanto elimina anormalmente grandes multímeros de factor de von Willebrand (vWF) causando trombos de plaquetas; colitis hemorrágica, resultante de la actividad de las bacterias que producen la toxina Shiga (por ejemplo, Escherichia coli 0157: H7 y Shigella dysenteriae); embarazo (la condición es a menudo difícil de distinguir de la pre-eclampsia o eclampsia severa), y ciertos fármacos (tales como la quinina, la ciclosporina, mitomicina C). Muchos casos son idiopáticos.

Síntomas de púrpura trombocitopénica trombótica y síndrome urémico hemolítico

La fiebre y la isquemia de diversa gravedad se desarrollan en muchos órganos. Estas manifestaciones incluyen confusión o coma, dolor abdominal, arritmias causadas por daño al miocardio. Diversos síndromes clínicos son similares, excepto por enfermedades epidémicas niños (HUS típico) asociados con E. Coli enterohemorrágica 0157 cepa y bacterias productoras de toxina Shiga, las complicaciones más frecuentes del riñón y pasar de forma espontánea.

Se sospecha de ITP y HUS en pacientes con síntomas característicos, trombocitopenia y anemia. Los pacientes examinados orina, frotis de sangre periférica, recuento de reticulocitos, LDH sérica, la función renal, la bilirrubina sérica de prueba (directa e indirecta) y Coombs. El diagnóstico se confirma por la presencia de trombocitopenia, anemia con la presencia de fragmentos de células rojas de la sangre en un frotis de sangre (eritrocitos forma triangular y los eritrocitos deformados, que es típico para la hemólisis microangiopática); evidencia de hemólisis (niveles de hemoglobina caen, polihromazii, aumentar el número de reticulocitos, aumentar la LDH en suero); una prueba directa negativa de Coombs. Para el diagnóstico presuntivo de la suficiente presencia inexplicable trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática. Aunque las causas (por ejemplo, sensibilidad a la quinina) o relación (por ejemplo, embarazo) son claras en algunos pacientes, la mayoría de los pacientes con ITP-HUS se manifiesta de forma espontánea sin motivo aparente. IPT-GUS a menudo ni siquiera puede diferenciar biopsia de síndromes en los que causaron microangiopatía trombótica idénticos (por ejemplo, preeclampsia, esclerodermia, hipertensión rápidamente progresiva, rechazo agudo de aloinjerto renal).

Pronóstico y tratamiento de la púrpura trombocitopénica trombótica y el síndrome urémico hemolítico

El síndrome hemolítico epidémico en niños con infección enterohemorrágica generalmente se resuelve espontáneamente, se trata con terapia sintomática y no requiere plasmaféresis. En otros casos, ITP-HUS en ausencia de tratamiento es casi siempre fatal. La conducción de plasmaféresis es efectiva en casi 85% de los pacientes. La plasmaféresis se realiza diariamente hasta que desaparecen los signos de la actividad de la enfermedad, que puede ser de varios días a varias semanas. También se pueden usar glucocorticoides y agentes antiplaquetarios (por ejemplo, aspirina), pero su efectividad es cuestionable. Muchos pacientes, como regla general, mostraron un episodio de ITP-HUS. Sin embargo, las recaídas pueden ocurrir después de años, y si se sospecha una recaída, el paciente debe realizar todos los exámenes necesarios lo antes posible.