Enfermedad de Bechterew: síntomas

Los síntomas de la enfermedad de Bechterew no dependen del sexo ni de la presencia de HLA-B27.

La formación de una anquilosis columna vertebral inminente con la formación de un número de casos de cifosis y la cervical y / o torácica ( "postura supplicant"), por lo general durante muchos años (a menudo decenas de laico) está precedida por una variedad de síntomas de la espondilitis anquilosante.

Los síntomas de la enfermedad de Bechterew comienzan a la edad de 40 años, principalmente en la tercera década de la vida. El desarrollo de la enfermedad después de 40 años es atípico, aunque a esta edad puede aparecer otra espondiloartritis seronegativa (generalmente artritis psoriásica). Aproximadamente en el 25% de los casos, la enfermedad aparece en la infancia. No siempre los síntomas de la enfermedad de Bechterew comienzan con signos de espondilitis o sacroileítis. Hay varias opciones para el inicio de la enfermedad.

• Desarrollo gradual de dolores inflamatorios en la parte inferior de la espalda y las articulaciones sacroilíacas. En los primeros meses y años de dolor puede ser inestable, disminuir espontáneamente o por un tiempo pasar.
• La aparición de artritis periférica (principalmente articulaciones de cadera, rodilla, tobillo, articulaciones de los pies) y entesitis de localización diversa (más a menudo en el área del talón). Tal aparición de la enfermedad casi siempre se observa en niños y adolescentes, con menos frecuencia en adultos jóvenes. En algunos casos, la artritis surge bruscamente después de una infección urogenital o intestinal y cumple con los criterios de artritis reactiva.
• El desarrollo de todos los cambios en el sistema musculoesquelético puede estar precedido por una uveítis anterior aguda recurrente.
• En casos raros, principalmente en niños y adolescentes, un aumento persistente de la temperatura puede pasar a primer plano en el cuadro clínico.
• Las enfermedades de la enfermedad se conocen por daño al bulbo de la aorta, la válvula aórtica y / o el sistema de conducción del corazón.

El anquilosamiento de la columna vertebral a veces apenas va acompañado de dolor y la anquilosis se detecta accidentalmente en una radiografía tomada por otros motivos.

La peculiaridad de los síntomas de la enfermedad de Bechterew, que comienza en la infancia, difiere. Casi siempre celebrar la artritis periférica y / o zntezity posible sacroileítis con el dolor pronunciada y síntomas sistémicos típicos de la espondilitis anquilosante (uveítis anterior y otros síntomas), pero los signos de una lesión de la columna vertebral es generalmente ausentes o leves y desarrollarse sólo en la edad adulta, y su la progresión es lenta y el habla típica, los cambios genómicos se forman más tarde de lo habitual.

La asignación de estas variantes del inicio de la enfermedad es condicional. La mayoría de las veces se observa una combinación (en varias combinaciones) de los signos de espondilitis, artritis periférica, zndositis, uveítis y otros síntomas de la enfermedad de Bekhterev.

La enfermedad de Bechterew tiene síntomas comunes. Entre ellos, los más comunes son la debilidad, la pérdida de peso. Relativamente raro, principalmente en niños y adolescentes, le preocupa la fiebre (generalmente subfebril).

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Uveit

Los síntomas de la enfermedad de Bechterew se caracterizan por uveítis aguda (no más de 3 meses), recurrente anterior. Localización típica de inflamación de un solo lado, pero es posible y un daño alternativo para ambos ojos. La uveítis puede ser el primer síntoma de la enfermedad de Bechterew (a veces superando la aparición de otros signos de la enfermedad durante muchos años) o proceder concurrentemente con la participación de articulaciones y columna vertebral. En caso de tratamiento prematuro o inferior, pueden desarrollarse complicaciones como la sinequia de la pupila, el glaucoma secundario y la catarata. En casos raros, también la inflamación del humor vítreo y el edema del nervio óptico, la neuropatía isquémica del nervio óptico (generalmente en combinación con un vitriado severo). Los pacientes individuales pueden tener una uveítis posterior (usualmente uniéndose a la anterior) o una panoveitis.

Daño aórtico y cardíaco

Los síntomas de la espondilitis anquilosante es a menudo acompañadas por signos de aortitis, valvulita válvula aórtica y derrotar al sistema de conducción cardíaco. Según el ECG y la ecocardiografía, la frecuencia de estos trastornos aumenta lentamente al aumentar la duración de la enfermedad, alcanzando el 50% o más a 15-20 años de duración de la enfermedad. En la sección, las lesiones de la aorta y las válvulas de la aorta se detectan en 24-100% de los casos. Los cambios en la aorta y el corazón por lo general no está asociado con otros síntomas clínicos de la espondilitis anquilosante, la actividad total de la enfermedad, el grado de gravedad de la columna vertebral y las articulaciones. Trastornos cardiovasculares a menudo se manifiestan clínicamente, y se diagnostica sólo cuando una encuesta dirigida, pero algunos pacientes pueden ser rápidamente (dentro de unos pocos meses) el desarrollo de los efectos críticos (regurgitación aórtica severa con insuficiencia ventricular izquierda o bradicardia con episodios de pérdida de conciencia).

Característicamente bombillas de lesiones aórticas para aproximadamente los primeros 3 cm con un proceso patológico que implican las valvas aórticas, los senos paranasales, y, en algunos casos, y tales estructuras adyacentes, como parte del tabique interventricular membranosa y la válvula mitral anterior. Como resultado de la inflamación con el desarrollo posterior de la fibrosis espesar pared aórtica los bulbos (principalmente debido a la íntima y adventicia), especialmente detrás de y directamente por encima de los senos de Valsalva y se produce la expansión aorta, a veces a la insuficiencia relativa de la válvula aórtica.

EchoCG bombillas espesantes exposición aorta, aumento de la rigidez de la aorta y su dilatación, engrosamiento de la regurgitación de la válvula aórtica y mitral de sangre a través de las válvulas. Asignar fenómeno peculiar ecocardiográfico - un engrosamiento local de la pared (en forma de peine) del ventrículo izquierdo en la ranura entre las aletas de la válvula aórtica y la porción basal mitral de la aleta delantera, representada por histológicamente tejido fibroso.

Con el registro regular de ECG, se observan diversos trastornos de la conducción en aproximadamente el 35% de los pacientes. El bloqueo auriculoventricular completo ocurre en el 19% de los pacientes. De acuerdo con el estudio electrofisiológico del corazón, la patogénesis del propio nodo auriculoventricular, en lugar de las partes subyacentes, es de importancia primaria en la génesis de las alteraciones en la función del sistema de conducción. Se describe una lesión inflamatoria de los vasos que alimentan el sistema de conducción. Bloqueos Formación piernas ventriculonector conducción atrioventricular y trastornos también pueden ser causados por la propagación de un proceso patológico en la porción de tabique interventricular membranosa en su porción muscular. Con la monitorización diaria de ECG en pacientes, se observó una variabilidad significativa del intervalo QT. Que puede indicar la derrota del miocardio.

Hay información sobre la ocurrencia de violaciones (generalmente pequeñas) de la función diastólica del ventrículo izquierdo en aproximadamente el 50% de los pacientes en las etapas relativamente tempranas de la enfermedad. La biopsia miocárdica realizada en estos pacientes en algunos casos mostró un pequeño aumento difuso en el tejido conjuntivo intersticial y la ausencia de cambios inflamatorios o amiloidosis.

En algunos pacientes, se detecta un pequeño engrosamiento del pericardio (generalmente con la ayuda de un ecocardiograma), que, por lo general, no tiene importancia clínica.

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Daño renal

Un síntoma característico pero no frecuente de la enfermedad de Bekhterev es la nefropatía IgA - glomerulonefritis, causada por complejos inmunes que contienen IgA. Con microscopía de luz, se detecta la proliferación focal o difusa de células mesangiales, y en estudios inmunohistoquímicos, se detectan depósitos de IgA en los glomérulos renales. La nefropatía IgA se manifiesta clínicamente por microhematuria y proteinuria. Macrogematuria menos marcada (color del té de la orina), que se puede combinar con infecciones del tracto respiratorio superior. El curso de la IgA-nefropatía es diferente, pero con mayor frecuencia es benigno, sin signos de progresión de la patología renal y violación de sus funciones durante mucho tiempo. Sin embargo, es posible el desarrollo gradual de la hipertensión, el aumento de la proteinuria, el deterioro de la función renal y la formación de insuficiencia renal.

Aproximadamente el 1% de los pacientes desarrollan amiloidosis clínicamente pronunciada con enfermedad renal primaria, que determina el resultado de la enfermedad. Se cree que la amiloidosis es un síntoma tardío de la enfermedad de Bechterew. Cuando biopsias seriadas de diversos tejidos (por ejemplo, el tejido adiposo de la pared abdominal anterior), llevados a cabo en pacientes con una duración relativamente corta de la enfermedad, los depósitos de amiloide se encontraron aproximadamente 7% de los casos, pero las manifestaciones clínicas de la amiloidosis observaron en el momento de estudio morfológico sólo una pequeña proporción de estos pacientes .

Posibles trastornos farmacológicos de los riñones, más a menudo debido a la ingesta de NSAID. Según algunos datos, los pacientes tienen una mayor frecuencia de patologías de urolitiasis.

Aunque los síntomas de la enfermedad neurológica Bechterew menudo no presentan, en algunos casos (por lo general, la duración prolongada de la enfermedad) el desarrollo de la compresión de la médula espinal debido a la subluxación medial conjunta atlantoosevom, así como de las fracturas vertebrales traumáticas. En algunos pacientes y en etapas tardías de la enfermedad, puede aparecer el síndrome de la cola de caballo. Por este tipo de resultados del proceso patológico - sobre todo la aparición de divertículos dorsal aracnoides de la médula espinal, las raíces espinales pellizco. Desde ambos están generalmente se detecta una degradación significativa de las piernas y se ocupa de los registros vértebras lumbares bajo sugieren que el proceso inflamatorio se puede extender a la cuerda de cubierta de neumático, lo que contribuye a la formación de divertículos. En este caso el punto de ajuste de los síntomas característicos del estrechamiento del canal espinal en los niveles de baja lumbares: débil esfínter de la vejiga (manifestación que son similares a los síntomas de adenoma de próstata), la impotencia, la piel sensibilidad reducida clorhídrico en bajo lumbar y dermatomas sacros, respectivos músculos debilidad, reduciendo reflejo de Aquiles. El síndrome de dolor agudo no espera a los pacientes con frecuencia. Cuando la mielografía mostrar el patrón típico: cavidad agrandada Dura ( "saco dural") lleno divertículos aracnoides.

Enfermedad de Bechterew: síntomas de espondilitis

El proceso inflamatorio puede localizarse en las estructuras anatómicas de diferentes segmentos de la columna vertebral, pero generalmente comienza en la región lumbar. El dolor del llamado carácter inflamatorio es típico: dolor constante y preocupado, aumento en reposo (a veces por la noche) y acompañado de rigidez matutina. Al caminar y recibir AINE, el dolor y la rigidez disminuyen. El dolor isquiálgico no es característico. Junto con el dolor, se desarrollan restricciones en los movimientos, y en varios planos. La gravedad del síndrome de dolor en la columna vertebral (especialmente en la noche) por lo general corresponde a la actividad de la inflamación. Aunque los síntomas de la enfermedad de Bechterew al inicio del proceso patológico pueden ser inestables, disminuir espontáneamente e incluso desaparecer, es típica una tendencia gradual típica a diseminar el dolor por la columna vertebral.

En el examen, el paciente por primera vez, no puede haber ningún cambio, excepto el extremo dolor asociado con los movimientos en una columna en particular, la suavidad de la lordosis lumbar, limitación del movimiento en múltiples direcciones y músculos paravertebrales de desnutrición. La morbilidad a la palpación de las apófisis espinosas de las vértebras y los músculos paravertebrales, como regla, no ocurren. Contracciones fijas de la columna vertebral (cifosis cervical e hiperhipófisis de la región torácica), la atrofia de los músculos de la espalda generalmente se desarrolla solo en las últimas etapas de la enfermedad. La escoliosis de la columna vertebral no es típica.

Con el tiempo (por lo general, lentamente), el dolor se extiende a la columna torácica y cervical, lo que causa una limitación del movimiento. Las sensaciones de dolor en la columna torácica debido a la inflamación de las articulaciones costilla-vertebrales se pueden irradiar a (la jaula del mineral, y también se fortalecen al toser y estornudar.

El desarrollo del anquilosamiento de la columna vertebral generalmente conduce a la subsidencia del síndrome de dolor. Sin embargo, incluso con una imagen de rayos X de una "vara de bambú", el proceso inflamatorio puede continuar. Además, en las etapas posteriores espondilitis causa dolor puede ser complicaciones tales como fracturas de compresión de las vértebras y sus arcos resultantes de lesiones menores (la caída), con por lo general en aquellos segmentos que se encuentran entre las vértebras anquilosado. Las fracturas de los arcos son difíciles de diagnosticar en las radiografías convencionales, pero son claramente visibles en los tomogramas.

Una fuente adicional de dolor en el cuello, las restricciones de movimientos en la columna cervical pueden ser subluxaciones en la articulación del atlas del Atlántico medio. Se producen debido a la destrucción de la unión entre el arco anterior del atlas y diente vértebra eje y ligamentos en la zona se caracterizan por un desplazamiento axial de la vértebra posteriormente (raramente hasta), que puede conducir a la compresión de la médula espinal con el advenimiento de los síntomas neurológicos pertinentes

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Enfermedad de Bechterew: síntomas de sacroileítis

La sacroilitis se desarrolla necesariamente con la enfermedad de Bekhterev (solo se describen excepciones únicas) y en la mayoría de los pacientes es asintomática. Aproximadamente el 20 43% de pacientes adultos afectados peculiar sensación de la lesión alterna (que se mueve de un lado a otro, para uno o varios días) dolor en las nalgas, a menudo graves, que conducen a la cojera. Estos síntomas de la enfermedad de Bechterew generalmente no duran mucho (semanas, raramente meses) y pasan independientemente. En el examen, puede detectar el dolor local en las articulaciones sacroilíacas de proyección, pero esta señal física, así como diversas pruebas, propuesto anteriormente para el diagnóstico clínico sacroileítis (pruebas Kushelevsky y otros), son poco fiables.

Crítico en el diagnóstico de sacroileítis es la radiografía habitual. Es preferible hacer una imagen encuesta de la pelvis, como en este caso, es posible simultáneamente para evaluar el estado de la articulación de la cadera, la sínfisis púbica y otras estructuras anatómicas, cambios que pueden contribuir a la identificación y el diagnóstico diferencial de la enfermedad.

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Enfermedad de Bechterew: síntomas de artritis

La artritis periférica a lo largo de la enfermedad se observa en más del 50% de los pacientes. Aproximadamente el 20% de los pacientes (especialmente los niños) pueden comenzar con artritis periférica.

Puede dar lugar a cualquier número de cualquier articulación, pero a menudo encontrar monoartritis o oligoartritis asimétrica extremidades inferiores, especialmente la rodilla, la cadera y las articulaciones del tobillo. Menos a menudo observado inflamación de la temporomandibular, esternoclavicular, esterno-costal, articulaciones vertebrales-costal, y metatarsofalángicas del hombro, pero estos síntomas de la espondilitis anquilosante también se consideran característicos de la enfermedad. Una característica de la enfermedad (y otras espondiloartritis seronegativa) es un proceso patológico que implica articulaciones cartilaginosas (sínfisis). La derrota de la sínfisis púbica, que es clínicamente rara (aunque a veces muy brillante), generalmente se diagnostica solo con un examen radiográfico.

Los síntomas de la artritis con enfermedad de Bechterew, que no tienen características morfológicas características (incluidas las del lado cerebroespinal), pueden comenzar de forma aguda, pareciéndose a la artritis reactiva. Con mayor frecuencia, se observa artritis crónica y persistente, pero también se conocen las remisiones espontáneas. En general, la artritis en pacientes se caracteriza por una tasa de progresión, desarrollo de destrucción y trastornos funcionales más lenta que, por ejemplo, en la AR.

Sin embargo, la artritis periférica de cualquier ubicación puede convertirse en un serio problema para el paciente como resultado del dolor expresado y la destrucción de las superficies articulares y trastornos funcionales. Los más desfavorables desde el punto de vista pronóstico son el coque, a menudo bilateral. A menudo se desarrolla en aquellos que están enfermos en la infancia. Al principio, puede haber una lesión asintomática e incluso asintomática de esta articulación. De acuerdo con la ecografía, el derrame en las articulaciones de la cadera en los pacientes ocurre con más frecuencia que las manifestaciones clínicas del cocksite. Coxitis características radiográficas: la presencia de una osteoporosis rara okolosustavnogo y erosiones marginales, el borde desarrollo de osteofitos de la cabeza, que aparecen ambos en combinación con estrechamiento del espacio articular y quistes de la cabeza femoral y / o acetábulo, y el aislamiento. Es posible formar anquilosis ósea, que rara vez ocurre con coxitos de otra etiología.

La artritis periférica a menudo se combina con entesitis. Esto es especialmente cierto para el área de la articulación del hombro, donde los síntomas de entesitis en el campo de la fijación de los músculos del manguito de los rotadores a la tuberosidad del húmero (el desarrollo de erosiones marginales y proliferación de hueso) pueden prevalecer sobre los síntomas de la artritis de la articulación del hombro.

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Enfermedad de Bechterew: síntomas de entesitis

Los síntomas de la inflamación en la enfermedad entesis de forma natural. Entesitis localización puede ser diferente. Clínicamente claramente entesitis son por lo general en la zona de las articulaciones de los talones, codos, rodilla, hombro y de cadera. El proceso inflamatorio puede estar implicado hueso subyacente (osteítis) con el desarrollo de erosiones y posterior osificación y la proliferación de hueso o se puede extender al tendón (por ejemplo, tendinitis del tendón de Aquiles) y el (los dedos tenosinovitis flexor con el advenimiento de dactilitis clínica) shell aponeurosis (plantar aponeurosis ). Cápsula de la articulación (cápsula) o bursas adyacente (bursitis, por ejemplo, en la zona del trocánter mayor del fémur). Posiblemente entesopatias subclínicas, lo cual es típico para la derrota entesis ligamentos interespinosos de la columna vertebral, los músculos, los tendones que unen a las alas ilíacas.

Proceso patológico crónico en la región de entesis, acompañada por la destrucción de sujeto hueso y luego el exceso de la osteogénesis, mima la base de la aparición de tales cambios originales radiográficos típicos de la enfermedad (y otros espondiloartritis seronegativa) como hueso erozirovanie extraarticular osteosclerosis subcondral, la proliferación de hueso ( "Spurs" ) y abscesos.

Cuando se observa la enfermedad, la derrota de otros órganos y sistemas, entre los que se encuentra la uveítis que se observa con más frecuencia, cambia en la aorta y el corazón.

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