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Sarcoidosis: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 23.04.2024
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Sarcoidosis (sinónimos: enfermedad Bene-Beck-Schaumann, sarcoidosis benigna, la enfermedad de Boeck) - una enfermedad sistémica de etiología desconocida que afecta a una variedad de tejidos y órganos, que se basa en granuloma de células histopatología epiteliodno sin síntomas necrosis caseosa.
La enfermedad de la sarcoidosis fue descrita por primera vez por el dermatólogo noruego Bek (1899).
[¿Qué causa la sarcoidosis?
Las causas y la patogenia de la sarcoidosis no se han dilucidado. Durante varias décadas dominadas por la teoría del origen de la sarcoidosis tuberculosis, t. E. Se cree que la sarcoidosis es una forma especial de la infección tuberculosa. En el desarrollo de la enfermedad es importante el papel de los factores genéticos, como se indica por una gran concordancia de los gemelos monocigóticos para la enfermedad, en comparación con los gemelos dicigóticos, las poblaciones desiguales Asociación de sarcoidosis con ciertos antígenos de histocompatibilidad (por ejemplo, HLA-B8, DR3), las diferencias raciales en la incidencia.
La presencia de casos familiares, la derrota de gemelos mono y heterocigotos confirma la predisposición genética a la inflamación granulomatosa. Algunos autores creen que el desequilibrio en el sistema de inmunidad juega un papel importante en el desarrollo de la sarcoidosis.
Resumiendo todos los puntos de vista sobre la etiología y la patogénesis de la sarcoidosis, se puede concluir que es un síndrome poli-emocional.
Histopatología de la sarcoidosis
Con todas las formas de sarcoidosis, se observa el mismo tipo de cambios. En las secciones media y profunda de la dermis se encuentran granulomas, que consisten en histiocitos epitelioides con una mezcla de linfocitos, células gigantes únicas como Langhans o cuerpos extraños. A diferencia de la tuberculosis, la necrosis del queso, como regla, falta. En la etapa de resolución, se observa el reemplazo de islotes granulomatosos con un tejido conectivo.
Pathomorfología de la sarcoidosis
Típicamente, la presencia de numerosos granulomas agudamente limitados, monotípicamente construidos, que consisten principalmente en elementos histiocíticos. La necrosis no es típica. En el centro de los granulomas individuales se pueden ver células gigantes del tipo Pirogov-Langhans, y también se encuentran células de cuerpos extraños. En el citoplasma de estas células, a menudo se encuentran inclusiones cristaloides y asteroides Shaumann, que, sin embargo, no son específicos para la sarcoidosis. El borde periférico de los elementos linfoides en esta etapa es pequeño o está completamente ausente. La característica de estos granulomas es la presencia a su alrededor de fibras de colágeno dispuestas concéntricamente teñidas con picrofuxina en rojo y que dan una reacción débil de Schick positiva. La impregnación con nitrato de plata según el método de Fug revela fibras de reticulina alrededor del granuloma y dentro de él. En la etapa de cambios fibróticos, las células de granuloma se reemplazan por elementos fibroblásticos, las fibras de reticulina se convierten en fibras de colágeno.
Cuando islotes sarcoide de Boeck-Schaumann epitedioidnye se localizan en el tercio superior de la dermis está más cerca de la epidermis en sarcoide Darier-Roussy - sobre todo en la capa de grasa subcutánea. El lupus lumbar difiere del sarcoma de Bek-Shaumann solo por la presencia de capilares fuertemente dilatados en la parte superior de la dermis. En forma eritrodérmica, el infiltrado consiste en pequeños focos de células epitelioides y un cierto número de histiocitos y linfocitos localizados alrededor de los capilares superficiales.
Sarcoidosis debe diferenciarse de lupus, en la que también hay golpes estructura epitelioide, la presencia en los granulomas y caseation número significativo de células linfoides diferenciar sarcoidosis de la tuberculosis es muy difícil. Sin embargo granulematoeny tuberculosis infiltrarse estrechamente adyacente a la epidermis, a menudo destruirlo, que mientras en sarcoidosis infiltrarse epidermis separadas de la tira de colágeno no modificado. Con sarcoidosis en granulomas, como regla, muy pocas células linfoides, no hay necrosis o se expresa muy débilmente, la epidermis es de grosor normal o atrófica. Con tuberculosis el mismo lupus a menudo acantosis, a veces ulceración con pseudoepitelioma hiperplasia. La investigación bacteriológica es de gran importancia. Es difícil diferenciar la sarcoidosis de la lepra tuberculoide, ya que la lepra micobacteriana con este pico se detecta solo en el 7% de los casos. Sin embargo, los granulomas en la lepra se localizan principalmente alrededor y a lo largo de los nervios de la piel. Como resultado de lo cual tienen una forma irregular, a menudo se ve necrosis en su centro.
La histogénesis no es clara. Actualmente, la sarcoidosis se considera una enfermedad polietológica, principalmente génesis inmunopatológica. Hay una disminución en el número de linfocitos T, un desequilibrio en sus poblaciones principales; respuesta reducida de células T a mitógenos; reacciones de hipersensibilidad de tipo retardado debilitadas; un aumento en el número e hiperactivación de los linfocitos B con hipergammaglobulinemia policlonal inespecífica, un aumento en el nivel de anticuerpos circulantes, especialmente en presencia de eritema nodoso. En la etapa de formación de granulomas, los T-helpers predominan en ellos con un aumento relativo en el número de supresores de T circulantes.
En el desarrollo de granuloma sarcoideo piel KA. Makarov y N.A. Shapiro (1973) distingue tres etapas: hiperplásica, granulomatosa y la etapa de cambios hialinos fibrosos. En la etapa hiperplásica se observa proliferación de células del sistema mononuclear-macrófago, entre las cuales aparecen elementos epitelioides. Los granulomas formadores, por regla general, siguen siendo borrosos indistintos. Las células multinucleadas generalmente están ausentes en esta etapa del proceso. Se cree que las etapas hiperplásica y granulomatosa son una expresión del aumento en la intensidad de la inmunidad celular, y los cambios fibróticos-hialinos son un signo morfológico del inicio de la fase de agotamiento inmunológico. Un estudio con microscopio electrónico mostró que las células redondas localizadas en la periferia del granuloma, que se consideran linfocitos, tienen lisosomas en los que están presentes la fosfatasa ácida y otras enzimas lisosómicas. Son monocitos de sangre, a partir de los cuales se forman las células epitelioides. No hay evidencia de la presencia de fragmentos bacterianos en las células epitelioides, aunque contienen lisosomas electrodensos y brillantes de electrones, varias vacuolas autofágicas y un complejo de cuerpos residuales. Las células gigantes se forman a partir del epitelioide, el Tauro de Shaumann se forma a partir de geles residuales de lisosomas. Los cuerpos asteroides consisten en grupos de colágeno, que tienen una periodicidad típica (de 64 a 70 ellos). Esto se debe al hecho de que el colágeno está entre las células epitelioides en el momento de la formación de ktst gigante de ellas. El examen inmunomorfológico en algunos casos muestra la deposición de IgM en la zona del límite dermoepidérmico y en las paredes de los vasos, así como IgG en los granulomas mismos y en la dermis circundante.
Síntomas de la sarcoidosis
Lesiones de la piel se observa en menos de 50% de los pacientes, puede ser polimórficos (tales como eritema nudoso, lesiones eritematosas moteadas), pero es más probable que ocurra en diversos tamaños elementos Bugorkova, la singularidad de que forman la base de la selección de opciones clínicas como sarcoide piel Beck angiolyupoid Brock -Potrie, Sabañones lupus Besnier-Tenneseona, subcutánea sarcoide Darier-Roussy. Sarcoide de Boeck puede manifestarse en forma de melkobugorkovyh e incluyendo liquenoide, krupnouzlovatyh y lesiones de placa difusas. En casos raros, el proceso puede ocupar toda la piel (forma eritrodérmica de la sarcoidosis). Caracterizado por el color de los tubérculos: azulado, de color marrón amarillento, con diascopia aparecen manchas de color amarillento-marrón. Cuando se observaron perfrigeration eritematoso cambios Besnier-Tenneseona principalmente en la piel de la nariz y que rodea partes de las mejillas como un color difuso focos placa rojo azulado; subcutánea hipodérmica sarcoide-Darya Ruesi descubrir linfáticos, la piel sobre la que se convierte de color rosado-azulado. Raras (atípicos) variantes de sarcoidosis: eritematosa (parches), eritrodérmica, liquenoide (clínicamente similar al liquen plano), prurigopodobny,-verrugosa papilomatosa, anular y figurado (tsirtsinarny), erosiva y ulcerosa. Necrotizante ulcerativa, papulonekritichesky, sklerodermopodobny, postraumático (cicatriz) elefantiatichesky clínicamente similar a la forma tuberculoide de la lepra, necrobiosis lupoide, eritematosas escamosas (ihtiozo- y psoriasiforme), atrófica, angiomatoso et al., que puede asemejarse a una dermatosis de variedades, en incluyendo tan peculiar en manifestaciones clínicas, como eczema.
La sarcoidosis es más común en las mujeres y se manifiesta por un gran polimorfismo clínico. Las erupciones cutáneas pueden ser inespecíficas o específicas. Estos últimos se encuentran en el examen histológico de la piel afectada.
Dependiendo de dermatosis distinguir manifestación típica (melkouzelkovy, krupnouzelkovy difusamente-infilyprativny, sarcoidosis nodose, Besnier-perfrigeration eritematoso Tenessona) y las formas atípicas de la sarcoidosis.
Forma Melkouzelkovaya es el más común y se caracteriza por la erupción de numerosas manchas de color rosa-rojo, lo que eventualmente se convertirán en nódulos plotnoelasticheskoy consistencia de color marrón-azulado, el tamaño de una cabeza de alfiler a un guisante, forma hemisférica, con bordes afilados y una superficie lisa, que se eleva por encima de la piel circundante. Los elementos a menudo se localizan en la cara y las extremidades superiores. Con una diascopia, aparecen pequeñas manchas amarronadas parduscas ("partículas de polvo" o el fenómeno de polvo). Con la regresión en el sitio de los nódulos, sigue habiendo hiperpigmentación o atrofia superficial, telangiectasia.
Krupnouzelkovaya forma sarcoidosis manifiesta simple o múltiple, bien delimitada y que sobresale claramente por encima de la piel circundante nodos semiesféricas planas violeta-marrón-marrón o azulado color, que van desde 10 a moneda de 20 centavo o más. Los elementos tienen una consistencia densa, una superficie lisa, a veces cubierta con telangiectasia, los nódulos grandes pueden ulcerarse. En una diascopía se observa el fenómeno del polvo.
Diffuse sarcoide infiltrante es más a menudo localizados en la cara, raramente - en el cuello, el cuero cabelludo y muestra el desarrollo de un color densas placas de consistencia de color marrón o azul rojizo, con una superficie lisa, no demarcada bruscamente, que sobresale ligeramente por encima de la piel. La superficie puede cubrirse con una red de capilares. Con una diascopía, se encuentra un color marrón amarillento (un síntoma de una "mota de polvo").
El angioleucoide Broca-Potry generalmente se desarrolla en la nariz, las mejillas y, excepcionalmente, en raras ocasiones, en otras partes del cuerpo. Al comienzo de la enfermedad, hay manchas redondas e indoloras del tamaño de granos o monedas, de tamaño mediano, rojo o rojo violeta. Gradualmente se transforman en placas ligeramente salientes de forma redondeada con distintos límites, adquiriendo un tono marrón u oxidado, con una superficie lisa. Rara vez se palpa, se puede sentir una fácil compactación de la mancha, y con la diascopia se observan puntos amarronados (un síntoma de "jalea de manzana"). A veces se ven telangiectasias en la superficie de los elementos. Las placas persisten durante mucho tiempo.
Lupus eritematoso biliar-Tenneson. En la piel de las mejillas, la nariz, el mentón, la superficie posterior de los dedos y la frente hay pequeñas lesiones infiltradas eritematosas. Como resultado del crecimiento y la fusión de los elementos, se forman nudos rojo púrpura o placas con límites bastante distintos. Se observan aberturas extendidas de las glándulas sebáceas y los folículos capilares. El proceso se deteriora durante la temporada de frío. En algunos pacientes, se detectan lesiones de los pulmones, huesos, articulaciones, ganglios linfáticos agrandados. En una diascopia, manchas amarillas salen a la luz.
El sarcoide nodular (sarcoide subcutáneo de Derye-Russi) se caracteriza clínicamente por la formación en la piel del tronco, los muslos y la parte inferior del abdomen de los ganglios subcutáneos con un tamaño de 1 a 3 cm de diámetro. Como regla, son pocos, indoloros, móviles a la palpación y cuando se combinan forman infiltrados de placa de gran tamaño, parecidos a una cáscara de naranja. La piel que se encuentra sobre los nódulos tiene un color normal o ligeramente cianótico que cubre los focos, un tono rosado apagado.
Formas atípicas de sarcoidosis. En la práctica clínica hay varias formas atípicas: ulcerosas, maculopapulares, psoriaziformnye, ictiosiforme, sklerodermopodobnye, skofulo dermatológica, paiillomatoznye, angiomatoso similares a carcinoma de células basales, lupus eritematoso y otros.
En pacientes con sarcoidosis, varios órganos y sistemas se ven afectados. A este respecto, se aconseja a los pacientes que realicen una radiografía y una tomografía del tórax, del hueso y del examen oftalmológico.
De las lesiones cutáneas no específicos en sarcoidosis marcados eritema nodoso, manifiesta clínicamente en forma de densos nudos de color de rosa-rojo, lo más a menudo localizados en el frente de la pierna. En este caso, los pacientes tienen fiebre alta, dolor en los huesos, uveítis, aumento de la VSG, linfadenopatía basal bilateral.
¿Qué es necesario examinar?
Cómo examinar?
El tratamiento de la sarcoidosis
Recomiendan monoterapia o terapia de combinación significa lo siguiente: corticosteroides (prednisolona 30-40 mg al día durante varios meses), antimaláricos (delagil, rezohin), citostáticos (prospidin, ciclofosfamida). Se observa Buen efecto cuando se utiliza la ciclosporina A, talidomida, y otros. En el caso de las lesiones no específicas agudas tratamiento específico no se lleva a cabo, ya que se produce la recuperación espontánea en la mayoría de los casos. Es aconsejable referir a los pacientes a centros turísticos con manantiales minerales.