Síndrome de Cherdz-Strauss

Angiitis granulomatosa Inflamatoria - síndrome de Churg-Strauss se refiere a un grupo de vasculitis sistémica con lesión vascular de pequeño calibre (capilares, vénulas, arteriolas) asociados con la detección de autoanticuerpos citoplasmáticos anti-neutrófilos (ANCA). En los niños, esta forma de vasculitis sistémica es rara.

Etiología y patogenia . La enfermedad está precedida por enfermedades infecciosas causadas por virus y bacterias, se observa una tendencia a reacciones alérgicas, se observó el desarrollo de la enfermedad después de una inmunización específica.

Se presume una predisposición genética a una deficiencia de un inhibidor de tripsina, que da como resultado una mayor formación de ANCA con una especificidad por proteinasa-3.

Histología. Típicos son pequeños granulomas necróticos y vasculitis necrótica de pequeñas arterias y venas. Los granulomas se localizan extravascularmente cerca de arteriolas y vénulas y consisten en un núcleo eosinófilo central y macrófagos y células gigantes que lo rodean radialmente. De las células inflamatorias, predominan los eosinófilos, menos neutrófilos y el número de linfocitos es insignificante.

Síntomas En casos típicos, la enfermedad comienza con una rinitis alérgica seguida por la adición de sinusitis y crecimientos de la mucosa nasal. Esta es la primera etapa del síndrome de Cherdja-Strauss. Puede durar un período bastante largo con la adición posterior de asma bronquial. La segunda fase - eosinofilia en sangre periférica y la migración de tejido: infiltrados pulmonares transitorios, neumonía o eozinofilnyi gastroenteritis eosinofílica crónica con agravación periódica durante varios años. La tercera etapa se caracteriza por frecuentes exacerbaciones y ataques severos de asma bronquial, la aparición de signos de vasculitis sistémica. Con el advenimiento de la vasculitis sistémica, hay fiebre, intoxicación severa, pérdida de peso. Los infiltrados pulmonares se localizan en varios segmentos, rápidamente experimentan un desarrollo inverso en la designación de glucocorticosteroides, lo cual es de importancia diagnóstica. Según la tomografía computarizada, los infiltrados parenquimatosos se localizan principalmente en la periferia y son similares al "vidrio esmerilado". Con la reducción de la tomografía computarizada de alta resolución, los vasos se agrandan, con extremidades puntiagudas.

Diagnósticos de laboratorio. Eosinofilia severa de la sangre (hasta 30-50% y más). La cantidad de eosinófilos excede 1.5-10 ⁹ / l. Con el nombramiento de corticosteroides, el contenido de eosinófilos en sangre disminuye rápidamente. Aumentó significativamente la IgE total en la sangre. Un gran valor de diagnóstico es la cantidad aumentada en la sangre de ANCA. Significativamente aumentado ESR.

Criterios diagnósticos del American College of Rheumatology (1990):

1. Asma
2. Eosinofilia más del 10%.
3. Mono o polineuropatía.
4. Infiltrados pulmonares voladores.
5. Sinusitis.
6. Eosinofilia extravascular del tejido.

Si hay 4 signos de 6, la sensibilidad es 85%, la especificidad es 97%. Para el diagnóstico, también importa la gravedad especial del asma bronquial con exacerbaciones frecuentes y curso inestable.

Tratamiento Los glucocorticosteroides sistémicos: prednisolona 1 mg / kg / día con una disminución en un mes desde el inicio del tratamiento. El curso de los glucocorticosteroides - 9-12 meses. Con la remisión clínica persistente y la dinámica positiva de los indicadores de laboratorio - un esquema alterno de glucocorticosteroides. En casos graves con la derrota de los órganos internos, la combinación de glucocorticosteroides con ciclofosfamida a razón de 2 mg / kg / día durante el año con ajuste de la dosis en función de la sangre blanca.

Pronóstico Como regla general, no están involucrados en el proceso renal. En casos de participación en el proceso de daño renal y cardíaco, el pronóstico es desfavorable. El SNC y las lesiones del tracto gastrointestinal también son pronósticos.