Cambios en la piel con lupus eritematoso: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

El lupus rojo es una enfermedad crónica que se caracteriza principalmente por una exacerbación en el verano. Por primera vez en 1927 describió P. Raycr bajo el nombre "Flux scbacc". Un Cazenava (1951) llamó a esta enfermedad "lupus rojo". Sin embargo, según muchos dermatólogos, este nombre no refleja la esencia de la enfermedad y es conveniente llamarlo eritematosis.

El lupus rojo ocurre con poca frecuencia. Es aproximadamente 0.25-1% de las enfermedades de la piel. Las mujeres están enfermas más a menudo que los hombres. La proporción de hombres y mujeres con lupus eritematoso discoide es de 1: 15-1: 3. Este indicador en el lupus eritematoso sistémico es 1: 4-1: 9. Existe la opinión de que debido a la delicada piel de las mujeres, las encuentra más a menudo. La aparición frecuente de lupus eritematoso en las mujeres también se asocia con la actividad de las glándulas endocrinas, ya que las recaídas y el curso severo de la misma a menudo se observan antes de la menstruación o después del parto. El lupus eritematoso a menudo afecta a adultos y, por lo general, se produce en personas expuestas a factores ambientales (luz solar, viento, cambios bruscos de temperatura).

La enfermedad puede ocurrir en todos los continentes, pero es más común en países con alta humedad (Escandinavia, Inglaterra, norte de Alemania, Grecia, Japón, etc.). El lupus rojo, a pesar del aumento de la insolación, en los países tropicales (Brasil, Egipto, Siria) es raro. Los blancos en comparación con los negros están enfermos varias veces más a menudo.

Causas y patogenia del lupus eritematoso Se desconoce el origen del lupus eritematoso, pero anteriormente se creía que el inicio de esta enfermedad está asociado con la tuberculosis (teoría histórica).

La detección de anticuerpos circulantes contra Epstein-Barr y herpes, oncovirus en leucocitos e hígado confirma el origen viral de la enfermedad.

Los estudios con microscopía electrónica confirmaron nuevamente el concepto viral. En las células epiteliales de los riñones de pacientes con lupus eritematoso sistémico, se detectaron partículas microtubulares. Estas partículas son muy similares a las ribonucleoproteínas de paramixovirus. Además, tales partículas se encuentran no solo en los afectados, sino también en la piel sana de los pacientes. A pesar de las investigaciones profundas llevadas a cabo, en la literatura hasta ahora no hay suficiente información exacta sobre los virus que han causado una enfermedad, aislada de un tejido en estado puro. En el estudio de partículas mediante métodos citoquímicos y autorradiográficos, se observó la existencia de no nucleoproteínas y fosfolípidos y glicoproteínas en su composición.

Ahora se ha demostrado que el lupus eritematoso es una enfermedad autoinmune. En la aparición de la enfermedad, el sistema inmune es de gran importancia. En la sangre de pacientes con lupus eritematoso, se detectaron anticuerpos (autoanticuerpos) contra los núcleos y sus constituyentes (ADN). Estos anticuerpos están dirigidos no sólo contra nukleproteidov sino contra nukleogistona y ADN (nativo y se sometió a desnaturalización) usando la reacción de inmunofluorescencia en los leucocitos, los tejidos y la piel siempre detectado factor antinuclear. Si hay una sospecha de lupus eritematoso sistémico, se puede usar esta reacción. En 70 80% de los pacientes en el borde de la epidermis y la dermis, se detectaron IgG e IgM. Con el lupus eritematoso sistémico en la piel sin cambios, se detectó la presencia de las inmunoglobulinas anteriores. La presencia de anticuerpos antinucleares en los complejos inmunes que circulan en el cuerpo y en los tejidos permitió expresar la idea de que el lupus eritematoso es una enfermedad de complejos inmunes.

Los cambios que se producen en la actividad del sistema nervioso autónomo y central, así como los órganos neuroendocrinos, son de gran importancia desde el punto de vista patogénico. En el período inicial de la enfermedad en muchos pacientes, el proceso de excitación del sistema nervioso se intensifica, y en el siguiente entra en inhibición. A veces, el lupus eritematoso sistémico comienza con cambios en el sistema nervioso (psicosis, epilepsia, corea, meningitis lúpica, etc.).

Los pacientes mostraron un debilitamiento de la actividad del sistema hipotálamo-pituitario-adrenal, la progresión de la enfermedad durante el embarazo, después del aborto y el parto, el aumento de los estrógenos, testosterona disminuyen, hipertiroidismo o disfunción de la tiroides, lo que indica que cuanto mayor es la importancia del sistema endocrino en caso de enfermedad.

Existe la opinión de que el lupus eritematoso es de naturaleza hereditaria. Los casos familiares de la enfermedad son 1.1-1.3%. Se describe un caso de nacimiento en una mujer enferma con una forma discoide de lupus eritematoso, 4 niños con esta enfermedad. Algunos parientes sanos de pacientes con SLE mostraban signos característicos de la enfermedad - hipergammaglobulinemia, niveles séricos elevados de hidroxiprolina total y libre, la presencia de factor antinuclear.

Los estudios inmunogenéticos muestran que los antígenos A11, B8, B18, B53, DR2, DR3 ocurren con mayor frecuencia, y estos indicadores dependen en gran medida de la edad, el género, los signos clínicos, la incidencia y la población estudiada. Algunos científicos, habiendo estudiado el sistema HLA en caso de lupus eritematoso, expresaron la opinión de que, desde el primer punto de vista patogénico, las formas sistémicas y en forma de anillo de esta enfermedad son un proceso único. Se ha identificado un gen predispuesto a causar lupus eritematoso rojo (HLA BD / DR), que se encuentra entre los loci en el brazo corto del sexto cromosoma.

El lupus eritematoso también desarrolla bajo la influencia de agentes infecciosos (estreptococos y estafilococos), varios medicamentos (gidrolizina, antibióticos, sulfonamidas, vacunas, suero), los factores ambientales (radiación ultravioleta, rayos infrarrojos, radiación, etc.), una patología de los órganos internos (hepatitis, gastritis, alteración del metabolismo de aminoácidos y vitaminas).

Los dermatólogos y terapeutas están involucrados en el lupus eritematoso, pero la actitud de los expertos frente a este problema es diferente. Si la mayoría de los dermatólogos consideran el lupus eritematoso agudo y crónico como una enfermedad, que se desarrolla en diferentes formas, los terapeutas los consideran enfermedades independientes que no dependen entre sí.

Según algunos científicos, el lupus en forma de anillo es una de las formas de lupus eritematoso, y el proceso patológico se limita a la ubicación en la piel. El lupus sistémico es también una forma de lupus eritematoso.

Sin embargo, el proceso patológico que comienza en la piel se disemina gradualmente a los órganos internos y al sistema musculoesquelético.

Clasificación del lupus eritematoso No existe una clasificación generalmente aceptada de lupus eritematoso. La mayoría de los dermatólogos prácticos distinguen entre crónica (eritematosis crónica, formando una cicatriz), ósea o sistémica (eritematosis aguda), y formas subagudas de lupus eritematoso.

En la forma sistémica de la enfermedad, los órganos internos se dañan junto con la piel. El cuadro clínico de las formas crónicas que se manifiestan como discoide (o anular), lupus eritematoso diseminado, eritema Biett centrífuga y forma profunda lupus eritematoso-Sarcoma Irganga.

Síntomas del lupus eritematoso Al comienzo de la enfermedad, los síntomas subjetivos casi no se observan. Muy a menudo, el lupus eritematoso aparece como una forma anular crónica, la erupción puede aparecer en diferentes partes de la piel. El sarpullido generalmente aparece en la cara en forma de parches de color rosado rojizo, creciendo en los bordes y propenso a la fusión entre sí. Al principio, la superficie de las manchas no se despega, pero posteriormente hay escamas en forma de chip que se adhieren firmemente a la piel. Las manchas aumentan y se convierten en grandes manchas, la inflamación aumenta un poco y se desarrolla la infiltración de la piel. Con el tiempo, el infiltrado en el centro del foco se disuelve, en su lugar aparece atrofia, alrededor del hogar hay un rodillo, cubierto con pequeñas escamas. Durante este período, la incrustación gradualmente, al rascarse con una uña, se rechaza y debajo de las protuberancias visibles de escala. Al rascar o quitar escamas, el paciente siente un ligero dolor, por lo que echa la cabeza hacia atrás. Esto se llama el síntoma Bénye-Meshchersky. Cuando se rechazan las escamas, se observan protuberancias (un síntoma del "talón femenino") y se forman formas profundas de embudo en la piel después de que se caen las escamas. Por lo tanto, con la progresión de la enfermedad, se enfocan tres zonas del foco de la lesión: la zona central de la atrofia cicatricial, el medio - la zona hiperqueratósica y la periférica - el eritema. Al mismo tiempo, la telangiectasia, la despersionización y la hiperpigmentación ocurren en los focos de la enfermedad. En la etapa inicial de la enfermedad en la superficie de la piel, la lesión se enfoca como una mariposa. En el 80% de los pacientes, el proceso patológico comienza con daño de la piel nasal. El eritema también puede ocurrir en otras partes del cuerpo: en el cuero cabelludo, las orejas, el cuello, el abdomen y las extremidades. Si la erupción se localiza en el cuero cabelludo, entonces la pérdida de cabello (alopecia) y en la membrana mucosa de la boca: leucoplasia, erosión y heridas. En los labios hay hinchazón y grietas. Mientras más infiltración se desarrolle en el foco patológico, más atrofia atrófica se desarrolla en este lugar. Incluso puedes observar feas cicatrices profundas. La atrofia cicatricial a menudo se desarrolla más rápidamente en el cuero cabelludo. En la piel atrofiada, el cabello se cae y algunas veces en este lugar puede reaparecer el lupus eritematoso. Posible desarrollo de cáncer de piel en cicatrices antiguas que aparecieron después del lupus eritematoso.

Dependiendo de las características clínicas, hay varias formas clínicas de lupus eritematoso. Si aparecen puntos de color café o marrón alrededor del foco patológico, esta es la forma pigmentada de lupus eritematoso. Cuando se depositan escamas hiperqueratósicas de pequeño tamaño, como la cal y la hiperqueratosis. Como resultado del crecimiento de la capa papilar de la dermis y el desarrollo de hiperqueratosis, el proceso patológico se asemeja a un tumor verrugoso. Si hay placas edematosas azuladas, a menudo localizadas en el lóbulo de la oreja, es una forma tumoral. Con la forma seborreica, el proceso patológico se localiza en la piel seborreica y folículos pilosos y su superficie está cubierta con escamas grasosas de color marrón amarillento. Con la forma mutante debido a una atrofia fuertemente desarrollada en la nariz y el lóbulo de la oreja, se observa reabsorción del tejido. Algunas veces, en los focos del lupus rojo, se puede ver la formación de burbujas y burbujas: se trata de una empresa de penfigoide.

El tratamiento incorrecto e irracional del lupus eritematoso puede conducir al desarrollo de carcinoma lúpico.

Con el lupus rojo, el labio inferior se ve afectado en el 9% de los pacientes, el labio superior, en el 4,8% y la membrana mucosa de la boca, en el 2,2%.

Con lupus rojo en forma de anillo, los ojos se ven muy raramente afectados. La literatura científica describe el lupus ectopion, coroiditis, queratitis, blefaroconjuntivitis, iritis.

La forma diseminada de la enfermedad es el 10% del lupus eritematoso total. Con la forma diseminada, el sarpullido, que se disemina multitudinariamente, se localiza como un racimo en la cara, el cuero cabelludo y la parte superior del tórax y se asemeja al lupus eritematoso discoide. Sin embargo, el límite de erupción es claro y no inflamado. En los focos, además del eritema, se observa infiltración, hiperqueratosis y atrofia. En las piernas y las manos, las articulaciones de las manos se puede ver con un tono azulado de manchas eritematosas. En consecuencia, la erupción en forma diseminada se vuelve gradualmente como una erupción en la forma sistémica del lupus eritematoso. Sin embargo, con esta forma el estado general del paciente cambia un poco, la temperatura es subfebril, aumenta la velocidad de sedimentación globular, se observan leucopenia, anemia, dolores articulares y musculares. En muchos pacientes, se identifican focos de infección crónica (amigdalitis crónica, sinusitis, caries dental, etc.)

Algunos científicos consideran que la forma diseminada de la enfermedad es intermedia entre las formas sistémica y en forma de anillo del lupus eritematoso. El límite entre estas formas de la enfermedad no se expresa claramente y no existe un límite claro entre las formas diseminadas y sistémicas. Por lo tanto, la forma diseminada puede pasar a la forma sistémica. En este caso, es muy importante detectar células LE, ya que en el cuerpo de tales pacientes se produce el proceso de nucleósidos, es decir, los cambios inmunológicos inherentes al lupus eritematoso sistémico. La enfermedad dura muchos años. Se recupera en los meses de otoño y primavera.

El eritema centrífugo, que es una forma superficial de lupus eritematoso, es descrito por Biett (1928). Esta forma ocurre en el 5% de los pacientes. La enfermedad comienza con la aparición en la piel de la cara de un edema pequeño, eritema limitado y centrífugo rosado-rojo o azul-rojo. El eritema se asemeja a una mariposa, se puede observar en ambas mejillas o solo en la nariz ("mariposa sin alas"). En las erupciones no hay signos de hiperqueratosis y atrofia cicatricial o debido a un desarrollo deficiente no se pueden ver. En su curso clínico, el eritema centrífugo difiere de la forma anular. En el tratamiento del eritema centrífugo, se logra un buen efecto mediante métodos convencionales. A veces, en ausencia de días soleados, esta forma desaparece sin ningún tratamiento. Sin embargo, en el otoño y el invierno, bajo la influencia del frío, el viento y en verano y primavera, bajo la influencia del sol, se repite muy rápidamente y se extiende por toda la piel de la cara en poco tiempo.

La expansión de los vasos sanguíneos también se observa. Aparentemente, por lo tanto, algunos autores identificaron formas rosáceas y telangiectásicas de lupus eritematoso. Las formas clínicas son una variante del flujo de eritema centrífugo. Con el eritema centrífugo, las erupciones en la cara se vuelven similares a los elementos eritematosos en el caso del lupus eritematoso. El eritema en el lupus eritematoso agudo sobresale muy fuertemente, pero sus límites son borrosos e indistintos. Este cuadro clínico se observa cuando esta forma de lupus eritematoso es grave y recurre.

En las formas subagudas y crónicas del lupus sistémico, el eritema localizado simétricamente casi no difiere del eritema centrífugo. Por lo tanto, surge la pregunta de si el eritema centrífugo es un signo de lupus eritematoso sistémico, que se produce de forma crónica. Sin embargo, el curso sistémico de la enfermedad no está determinado por erupciones en la piel, sino por daño a órganos internos, sangre y otros sistemas.

Según algunos autores, los cambios clínicos y hematológicos en pacientes con forma diseminada fueron muy similares a los de pacientes con lupus eritematoso sistémico. Sin embargo, estos cambios en el eritema centrífugo son menos pronunciados. Cuando la enfermedad se transfiere a la forma sistémica, es importante permanecer por largo tiempo bajo insolación, angina frecuente, embarazo y otros factores. La transición gradual de la enfermedad de una forma a otra (la desaparición del eritema centrífugo y el comienzo de la forma sistémica) no se puede ver. Como puede verse a partir de los datos anteriores, el eritema centrífuga se considera una enfermedad potencialmente peligrosa, no puede ser comparado con el lupus eritematoso anular, y tales pacientes debe mantenerse bajo observación médica para un más largo más investigación clínica y de laboratorio en profundidad.

Con la forma profunda del lupus rojo de Kaposi-Irgang en el tejido subcutáneo, aparecen nódulos profundamente localizados, su centro más profundo se atrofia, con mayor frecuencia se encuentran en la cabeza, los hombros y las manos. A veces, después de los ganglios aparecen úlceras. Con esta forma de la enfermedad, además de los ganglios, también se observan focos patológicos característicos del lupus eritematoso. De los signos subjetivos, lo más preocupante es la picazón. Histopatología. En la forma crónica de lupus en la epidermis observado hiperqueratosis folicular, atrofia de las células de la capa basal de la dermis - proliferación de células plasmáticas, linfocitos, histiocitos edema.

El lupus eritematoso sistémico ocurre repentinamente o como resultado de la progresión de la enfermedad eritematosa crónica, es difícil. Bajo la influencia de diversas condiciones de estrés, las infecciones, los rayos ultravioleta, el lupus eritematoso crónico o diseminado pueden transformarse en una forma sistémica.

Dependiendo del curso clínico, se distingue la forma aguda, subaguda y crónica de la enfermedad. La forma aguda de la enfermedad se encuentra con mayor frecuencia en mujeres de 20 a 40 años. La temperatura aumenta (39-40 ° C), dolores en las articulaciones, edema, enrojecimiento, cambios en la configuración de las articulaciones de los dedos. En la piel hay varias erupciones que pueden ocurrir en todo el cuerpo y en las membranas mucosas. Inicialmente, la superficie de la erupción eritematosa se cubre con escamas, se diseminan gradualmente a otras áreas del cuerpo o, uniéndose entre sí, ocupan un área considerable. En la piel enrojecida aparecen ampollas y costras, los pacientes están preocupados por picazón o ardor. A veces, la erupción se asemeja al eritema ekssidative multiforme o dermatitis alérgica tóxica. Los labios de los pacientes están hinchados, cubiertos con costras purulentas. En algunos casos, el cuerpo del paciente puede estar ausente o restringido. Aproximadamente el 5-10% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico agudo no tienen erupciones en la piel. Cuando la enfermedad empeora, el estado de salud empeora, aumenta la temperatura, dolores en las articulaciones, insomnio, anorexia y náuseas. En el lupus eritematoso severo, el paciente yace en la cama, no puede levantarse, perder peso, se vuelve impotente y exhausto. Durante este período, en el estudio de laboratorio, las células LE se encuentran en la sangre, lo cual es muy importante al hacer un diagnóstico. La forma subagudo del lupus eritematoso sistémico es menos común, puede desarrollarse independientemente o después de un lupus eritematoso crónico anular. La aparición de focos de la enfermedad se observa en las partes cerradas del cuerpo, cambios en el estado general, la aparición de dolor en las articulaciones y un aumento de la temperatura. La erupción en la piel se asemeja a una cara. Junto con edema limitado, hay hiperemia y descamación de la piel. En la piel, las erupciones eritemato-papulares persisten durante mucho tiempo, y más tarde el hígado y otros órganos internos pueden estar involucrados en el proceso. Dependiendo de en qué órgano y sistema manifestado proceso patológico g 'distinguir formas piel-articulares, renales, pulmonares, neurológicas, cardiovasculares, gastrointestinales, hepáticos y hematológicos de lupus eritematoso.

En la forma de la articulación de la rodilla del lupus eritematoso, además de erupciones en la piel, se observa daño a las articulaciones, que tiene lugar en forma de artralgia y artritis. En ocasiones, antes del desarrollo de los síntomas cutáneos de la enfermedad, hay signos de daño en las articulaciones. Primero pequeñas, luego grandes articulaciones se ven afectadas. Las deformidades vasculares se observan en el 10% de los pacientes. En el 25-50% de los pacientes, los músculos están dañados. La derrota de los músculos con lupus eritematoso es difícil de distinguir entre la mialgia y la miositis con dermatomiositis.

En el lupus eritematoso sistémico, se observa daño renal (lupus-nefritis). Los signos clínicos de lupus-nefritis dependen del grado de actividad del proceso patológico. En el período inicial de la enfermedad, los riñones generalmente no están involucrados en el proceso patológico. Posteriormente, sin realizar procedimientos terapéuticos ni activar, aparece proteína en la orina, glóbulos rojos, leucocitos y cilindros. La nefritis lúpica más a menudo se manifiesta en forma de glomerulonefritis focal, nefrosis, nephroso-nefritis, nefritis intersticial focal y cuadro clínico es diferente de la enfermedad renal causada por otros factores. En enfermedades graves, síntomas como hipertensión, edema general, uremia y deficiencia de la función renal, etc.,

En el lupus eritematoso sistémico, el sistema cardiovascular a menudo está involucrado en el proceso patológico. Se observa endocarditis, pericarditis, miocarditis y, en casos graves, signos de pancarditis. Algunos pacientes desarrollan la enfermedad de Limball-Sachs (o endocarditis de Limball-Sachs). En este caso, junto con la endocarditis, se observan signos clínicos, como miocarditis, poliserositis, hepatitis, esplenomegalia y neuritis. Debido a los cambios en las paredes de los vasos aparece el síndrome de Raynaud.

También hay cambios en el sistema nervioso central (polineuritis, mieloradikulonevrit, encefalitis, mielitis, entsefaloradikulit, meningitis grave, edema cerebral aguda), pulmonar (neumonía intersticial, pleuritis), tracto gastrointestinal (síndrome abdominal), el hígado (lupus hepatitis), leucopenia, trombocitopenia, anemia hemolítica, linfopenia, el aumento de velocidad de sedimentación globular. A veces, el bazo y los ganglios linfáticos aumentan, el cabello se cae, la piel se seca y las uñas son quebradizas.

Se describe el lupus eritematoso, que procede con erupciones similares al eritema exudativo multiforme. Por primera vez, la combinación de estas enfermedades fue notada en 1963 por Rovel (síndrome de Rowel). Si algunos dermatólogos consideran que el síndrome de Rowel es una de las formas de lupus eritematoso, otros lo tratan como dos enfermedades que se desarrollan simultáneamente.

Signos de identificación de la enfermedad (eritema, hiperqueratosis folicular, cicatriz tipo atrofia), cambios en la sangre (leucopenia, linfopenia, anemia, trombocitopenia, gammaglobulipemiya, aumentaron ESR) anticuerpos frente a Le-células y núcleo, es de gran importancia en la determinación del diagnóstico.

Histopatología. Con el lupus eritematoso sistémico en las fibras de colágeno de la piel y los órganos internos, se observa una degeneración fibrinosa y en la dermis un infiltrado que consiste en leucocitos.

Diagnóstico diferencial En el período inicial de la anular o lupus eritematoso diseminado debe distinguirse de psoriasis, rosácea, lupus, sarcoidosis, formas eritematosas de pénfigo y otras enfermedades.

Tratamiento de lupus eritematoso El tratamiento se establece según la forma de la enfermedad. Con el lupus eritematoso anular, los antiagregantes plaquetarios (resorchin, hingamin, plakvenil, delagil) se administran 0,25 g dos veces al día durante 5-10 días. ¿Por qué es un descanso de 3-5 días? Estas drogas aceleran el trabajo de las glándulas suprarrenales, afectan el metabolismo en el tejido conectivo, dando como resultado la fotosensibilización. La ingesta de presocil que contiene 0,04 g de resichip, 0,00075 g de prednisol y 0,22 de aspirina, 6 veces al día, dará un buen efecto. La realización de la terapia con vitaminas (grupo B, ácido ascórbico, nicotínico, etc.) aumenta la efectividad del tratamiento.

Con el lupus eritematoso sistémico, se prescriben glucocorticoides sistémicos junto con fármacos antiplaquetarios, lo que proporciona un buen efecto. La dosis de esteroides se prescribe según el curso clínico de la enfermedad y el estado del paciente (se recomienda un promedio de 60-70 mg de prednisolona). Al mismo tiempo, es aconsejable tratar las vitaminas (B1, B9, B6, B12, B15, PP, C), ya que aumentan el efecto de las hormonas esteroides y los agentes antiplaquetarios. Se observa un buen efecto cuando se usan retinoides aromáticos (acitretina en una dosis de 1 mg / kg).

Aplicar externamente cremas y ungüentos con corticosteroides.

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