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Atrophoderma idiopática de Pasini-Pierini: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 23.04.2024
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Atrophodermia idiopática Pasini-Pierini (sinónimos: escleroderma superficial, morfoe atrófico plano) es una atrofia superficial escasa de la piel con hiperpigmentación.
Las causas y la patogenia de la enfermedad no están establecidas. Hay neurogénica (focos ubicación a lo largo del tronco nervioso), una inmunológico (presencia en el suero de anticuerpos anti-nucleares) e infección (detección de anticuerpos séricos Borrelia burgdorferi) génesis de la enfermedad. Junto con la atrophodermia primaria, es probable que exista una forma cercana o idéntica a la esclerodermia focal superficial. Tal vez su combinación. Los casos familiares se describen.
Síntomas de atrophodermia idiopática Pazini-Pierini. Atrophodermia idiopática Pazini-Pierini más a menudo mujeres jóvenes enfermas.
Clínicamente, principalmente en la piel del cuerpo, especialmente la columna vertebral, la espalda y otras partes del cuerpo, hay una gran superficie pocos, ligeramente inquietante lesiones de atrofia con vasos translúcidos, redonda o de forma oval y de color marrón o lividno rojo. Caracterizado por la hiperpigmentación en las lesiones, puede haber focos pequeños diseminados en el tronco y las extremidades proximales. Los trastornos subjetivos están ausentes, el curso es largo, progresivo, junto con el aumento de los focos antiguos, pueden aparecer otros nuevos. La estabilización espontánea del proceso es posible. El número de lesiones puede ser muy diverso, de uno a varios.
Se forman grandes superficies ovales o redondeadas, focos de atrofia ligeramente hundidos con vasos translúcidos de color marrón o rojo rojizo. Característica de la presencia de hiperpigmentación. La piel alrededor de la lesión no ha cambiado. La compactación en la base de las placas está casi completamente ausente. En la mayoría de los pacientes, la corola púrpura está ausente a lo largo de la periferia de los focos. Quizás una combinación con esclerodermia focal y (o) liquen esclerotrófico.
En base a la observación clínica, algunos dermatólogos consideran que la atrofia muscular idiopática de Pasini-Pierini es una forma de transición entre la esclerodermia de la placa y la atrofia cutánea.
Pathomorfología. En lesiones recientes, se observa edema de la dermis, dilatación de la sangre (especialmente capilares) y también vasos linfáticos. Las paredes de los vasos linfáticos están ligeramente engrosadas e hinchadas. En los focos más antiguos, hay atrofia de la epidermis, en las células basales, una cantidad significativa de melanina. La dermis es edematosa, su capa de malla es mucho más delgada, los haces de fibras de colágeno de la dermis superior son incluso más gruesos que los focos frescos, a veces compactados y homogeneizados. Se pueden observar cambios similares en las fibras de colágeno en las partes más profundas de la dermis. Las fibras elásticas no se han modificado en gran medida, pero en algunos lugares están fragmentadas, especialmente en las secciones profundas de la dermis. Los vasos están dilatados, alrededor de ellos hay infiltrados linfocíticos, que se pueden observar y perifolicular. Apéndices de la piel en su mayoría sin ningún cambio especial, solo en los lugares de compactación y esclerosis del colágeno pueden ser exprimidos por el tejido fibroso, y en ocasiones pueden ser reemplazados por completo.
La histogénesis es poco conocida. Hay suposiciones sobre la posible génesis neurogénica o inmune del proceso. También hay una hipótesis sobre el origen infeccioso de la enfermedad, basada en la detección en algunos pacientes de títulos elevados de anticuerpos contra el agente causante de la borreliosis: Borrelia burgdorferi.
Diagnóstico diferencial Esta enfermedad se debe distinguir de la esclerodermia focal. Cuando es necesario el diagnóstico diferencial que considerar que para atrofodermia colágeno Pasini-Pierini inflamación observado en las partes media e inferior de la dermis, esclerosis ausencia, el cambio tejido elástico debido a la hinchazón y el fenómeno de estancamiento en los vasos profundos.
El tratamiento de la atrophodermia idiopática Pazini-Pierini. En una etapa temprana, se prescribe penicilina para 1 millón de unidades. Por día durante 15-20 días. Exteriormente, se usan agentes que mejoran la circulación sanguínea y el trofismo tisular.
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