Poiquilodermia: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Poikiloderma es un término colectivo, cuyos signos esenciales son atrofia, pigmentación manchada o reticular y telangiectasia. Al mismo tiempo, pueden aparecer nódulos liquenoides miliares, escamas sensibles, delgadas y pequeñas hemorragias petequiales.

Poykilodermii congénita se produce inmediatamente después del parto o durante el primer año de vida. Incluye el síndrome Rotmunda-Thomson, disqueratosis congénita, síndrome de Mende de Costa, y otras enfermedades. Poykilodermii adquiridas pueden ocurrir bajo la influencia del frío, calor, o radiación ionizante o como un resultado de algunas dermatosis -. El lupus eritematoso, esclerodermia, parapsoriasis, la piel, linfoma, liquen plano, etc. A veces poykilodermii es una manifestación clínica de la micosis fungoide.

El síndrome de Rothmund-Thompson es una enfermedad hereditaria rara, se presenta principalmente en mujeres. La herencia es autosómica recesiva, pero es posible la transmisión autosómica dominante. La enfermedad fue descrita por primera vez por el oftalmólogo A. Rotmund en 1868 como una catarata con una peculiar degeneración de la piel. Luego, sin saber sobre la publicación de Rothmund, M. Thompson en 1923 describió idénticas manifestaciones de la piel en dos hermanas y llamó a la enfermedad "poiquilodermia congénita". Sin embargo, en sus casos, las hermanas no tenían un fenómeno de cataratas. En 1957, V. Tyler propuso combinar estos estados en una sola unidad nosológica.

Causas. El gen patológico está ubicado en el octavo cromosoma. En algunos estudios, se ha encontrado una disminución en la capacidad reductora del ADN, pero en otros esta capacidad no se ha detectado.

Síntomas Al nacer, la piel del niño es normal. La enfermedad ocurre en 3-6 meses, con menos frecuencia, a los 2 años de vida. Al principio, hay eritema e hinchazón de la cara, pronto, áreas de atrofia de la piel. Hiperpigmentación de malla y despigmentación con telangiectasias (poiquilodermia), recordando las manifestaciones de dermatitis por radiación crónica. Los cambios en la piel, excepto la cara, se localizan en el cuello, las nalgas y las extremidades. En la mayoría de los pacientes, aumenta la fotosensibilidad a la luz solar. Se describen formas bullosas de dermatosis. Hay cambios en el cabello (el cabello en la cabeza es raro, delgado, quebradizo, es posible la alopecia), distrofia ungueal, displasia de los dientes, caries temprana. Los pacientes a menudo se quedan atrás en el desarrollo físico. A menudo se expresa hipogonadismo, hiperparatiroidismo. En el 40% de los pacientes, las cataratas bilaterales se desarrollan generalmente a la edad de 4-7 años.

Poikilodermia, formada en la infancia, permanece para toda la vida. En las áreas de poiquilodermia con la edad, pueden aparecer focos de queratosis o carcinoma de células escamosas de la piel.

Malla pigmentaria poiquilodermia Sivatta. Esta forma de poiquilodermia fue descrita en 1919 por Civatt.

Las causas y la patogenia no han sido estudiadas.

Síntomas La derrota se manifiesta por el desarrollo en la piel de la cara, el cuello, el pecho y las extremidades superiores de la pigmentación de color marrón azulado, que en su mayoría está precedida por eritema solar y telangiectasia. En estos lugares, pequeñas erupciones nodulares de queratosis folicular son casi siempre visibles, y luego se observan áreas de atrofia sutil de la piel.

El tratamiento es sintomático. Protéjase de la luz del sol. Use cremas protectoras fotográficas, antioxidantes, vitaminas y, en casos severos, retinoides aromáticos.

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