Liquen esclerosante y atrófico: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento.

Lishar esclerosante y atrófico (sin esclerodermia en forma de lágrima, enfermedad de la mancha blanca, lychen blanco Tsumbusha). La cuestión de la independencia de esta enfermedad aún no se ha resuelto.

Las causas de privar a la esclerosis y atrófica

La mayoría de los autores consideran como una enfermedad entidades separadas, otros - como una variante de la esclerodermia limitada y, por último, algunos consideran que es una enfermedad que tiene una posición intermedia entre la esclerodermia y el liquen plano, y la localización de los genitales identifican con craurosis. De acuerdo con MG Connelly y RK Winkelmann (19S5), la histología similitud esclerosante y liquen plano es, sobre todo, en presencia de strip-infiltración cerca de la epidermis, la formación de burbujas en la región subepidérmica, la posibilidad de cambios ulcerosa. Descripción de diversas combinaciones de liquen esclerosante, liquen plano y la esclerodermia localizada, incluyendo la disponibilidad de estas formas en el mismo paciente, proporciona una base para considerar la enfermedad desde el punto de vista de la reacción "injerto contra huésped".

Síntomas que privan a la esclerosis y atrófica

Erupción cutánea clínicamente manifestada del dispersos o agrupados, a veces fundiéndose en pequeñas placas de pápulas pequeñas, redondas o contornos policíclicos con depresiones en el centro, con la cortina lividnym blanco, el vaso en el cuello, los hombros, el torso, en la zona genital. Los tapones queratósicos foliculares tipo Comedon se encuentran en la superficie de los elementos individuales. En casos raros, hay ampollas, y a veces se identifican focos típicos de esclerodermia superficial. Cuando se localiza en los genitales, el proceso puede complicarse por el desarrollo de carcinoma de células escamosas.

Pathomorfología. Hay atrofia zidermisa, hiperqueratosis con la presencia de congestión en sus hendiduras y las bocas de los folículos capilares, en la capa basal - distrofia vacuolar pronunciada. Directamente debajo de la epidermis hay una amplia zona de edema pronunciado, en el que las fibras de colágeno se ven desestructuradas, casi sin color. Debajo de la zona del edema hay un infiltrado denso en forma de banda que consiste en linfocitos y un pequeño número de histiocitos. Las fibras de colágeno en la parte inferior de la dermis son edematosas, homogéneas, intensamente teñidas con eosina. Con el tiempo, se forman ampollas subepidérmicas en la zona del edema, el infiltrado se vuelve menos intenso y se traslada a las partes más profundas de la dermis. La microscopía electrónica reveló que los principales cambios se manifiestan por la distrofia de las fibras de colágeno, en el que las estrías transversales no se expresan, tienen la forma de túbulos. En los fibroblastos hay una expansión del retículo endoplásmico y signos de disminución de la fibrilogénesis. En algunos lugares, sin embargo, se detectan fibrillas finas inmaduras con un diámetro de 40 a 80 nm. Los cambios destructivos también se observan en las fibras elásticas.

La histogénesis es poco conocida. Se asume el papel de los factores genéticos, hormonales, infecciosos y autoinmunes. Hay observaciones de casos familiares de la enfermedad, incluidos gemelos monocigóticos. Se observó la asociación de la enfermedad con antígenos del sistema HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 y HLA-Aw31. La posibilidad de la influencia de los trastornos hormonales está indicada por la frecuencia de la incidencia del sexo predominantemente femenino durante la menopausia. La asociación con otras enfermedades autoinmunes (alopecia areata, hiper e hipotiroidismo, anemia perniciosa, diabetes mellitus) atestigua la presencia de patología del sistema inmune. Parte de los pacientes y sus familiares del primer grado de parentesco revelan autoanticuerpos circulantes al epitelio de la glándula tiroides, la membrana mucosa del estómago, los músculos lisos y los anticuerpos antinucleares. La ausencia de actividad colagenasa y el aumento de la actividad de la enzima inhibidora del colágeno, así como la inhibición de la actividad elastasa en las lesiones, pueden ser importantes en el desarrollo de la enfermedad.

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