Epidermodisplasia verruciforme de Lewandowski-Lutz

La epidermodisplasia verrushiforme de Lewandowski-Lutz (verrucosis azul generalizada) es una enfermedad rara, en algunos casos familiar. Supuesta herencia autosómica recesiva o ligada a X. Generalmente ocurre en la infancia, se manifiesta por erupciones comunes, en su mayoría verrugosas, que tienen algunas peculiaridades que dependen de la localización. Por lo tanto, en la cara y el cuello son similares a las verrugas planas, en las extremidades, especialmente en las partes distales. Tienen la apariencia de verrugas ordinarias con tendencia a agruparse, disposición similar a una tira, fusión con la formación de grandes focos verrugosos. El tronco está dominado por placas y focos planos y marcados que recuerdan a la pitiriasis. El color de los elementos varía desde el color de la piel normal hasta el rojo rosado, el marrón rojizo. A diferencia de otros tipos de verrugas que desaparecen espontáneamente dentro de unos meses o años, verrutsiformnaya epidermolisplaziya tiene un flujo permanente, con un alto riesgo de transformación maligna es principalmente en los centros situados en las partes expuestas del cuerpo.

Pathomorfología. La imagen se asemeja a la de una verruga juvenil plana. Se nota la acantosis con el engrosamiento de los procesos epidérmicos y la hiperqueratosis. Sin embargo, la vacuolización de las células de las partes superiores de la epidermis es más pronunciada, las vacuolas son mucho más grandes, lo cual es característico de esta enfermedad. En la derma, no se detectan cambios especiales

Histogénesis. Las verrugas con epidermodisplasia verruziforme son causadas por varios tipos de virus del papiloma humano, pero principalmente virus de 3, 5 y 8 tipos. A menudo se encuentran varios tipos de virus en el mismo paciente, pero hay casos de aislamiento de solo uno de ellos. Se detectaron diversos trastornos de la inmunidad celular, principalmente una disminución en el número y la inhibición de la función T-helper, pero esto no se observa en todos los pacientes. Los virus más oncogénicos son HPV-5, HPV-8 y HPV-14.