Amiloidosis aislada de islotes pancreáticos

La amiloidosis aislada de islotes pancreáticos es una de las formas más comunes y bien estudiadas de amiloidosis endocrina (APUD-amiloidosis). Se detecta en tumores productores de insulina y en más del 90% de los pacientes con diabetes no insulinodependiente, y con más frecuencia en los ancianos. Por lo tanto, la amiloidosis aislada de los islotes pancreáticos es también una de las formas de amiloidosis local senil, ocurriendo entre estas últimas en el 24.5% de los casos.

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Causas y patogenia de la amiloidosis de los islotes pancreáticos

Debe tenerse en cuenta que la amiloidosis aisladas de los islotes pancreáticos no es la única manifestación de lesiones pancreáticas en la amiloidosis. Sus vasos afectados en todas las formas (generalizados) del sistema: AL (amiloidosis primaria), AA (amiloidosis secundaria), FAP (amiloidosis familiar, familiar neuropatía amiloide), AscI (amiloidosis senil sistémica). Con estas formas, principalmente las arterias de diferente calibre están involucradas. Estas lesiones en la gran mayoría de los casos no conducen a violaciones del páncreas. En los casos en que la amiloidosis de las arterias, especialmente de los pequeños, bien definido, puede atrofia y lipomatosis del páncreas en violación de su función exocrina. Con la amiloidosis aislada de los islotes del páncreas, se trata de la pérdida de la función de la glándula endocrina.

El estudio de la amiloidosis aislada de los islotes pancreáticos fue iniciado por E. L Opie. En 1901, describió en un paciente con diabetes mellitus la sustitución de los islotes pancreáticos por una sustancia homogénea homogénea que erróneamente se consideraba hialina. Después de 40 años N. Gellerstedt demostró la naturaleza amiloide de estos cambios. En 1970, P. Lacy incluyó amiloidosis aislada de islotes pancreáticos en el grupo de amiloidosis senil.

La mayoría de los investigadores reconocen el papel decisivo de las células B en la construcción del amiloide de los islotes. Hasta hace poco, un islote amiloide se consideraba un derivado de insulina o una cadena beta de insulina. En 1986-1987 años. El péptido amiloide de los islotes se aisló en forma pura de la insulina amiloide y luego del amiloide de los islotes en la diabetes insulinodependiente. El análisis bioquímico mostró que un péptido compuesto por 37 aminoácidos, y la secuencia de aminoácidos es 46% idéntica a la neuropéptido humano: kaltsitoningensvyazannomu péptido 2 (CGRP-2) y CGRP-1 (el nombre de los péptidos indica que son productos del mismo gen, y calcitonina). Una vez que se estableció que el péptido amiloide de islotes tiene la actividad hormonal y está contenida en el aparato insular no sólo diabetes no insulinodependiente, pero en normal, se renombró amilina. Amylin gen en los seres humanos se encuentra en el 12 cromosoma (gen de la insulina - en el cromosoma 11) y tiene un gen evolutivo común CGRP-1 y CGRP-2.

Inmunohistoquímicamente, la amilina se encuentra en las células B de los islotes en los mismos gránulos secretores que la insulina, y está presente en cantidades bastante grandes en la sangre de pacientes con diabetes insulinodependiente. En este caso, se revela una correlación entre la masa activa de células B y la posibilidad de aislar la amilina bajo la influencia de agentes farmacológicos. En ancianos y ancianos, la formación de amiloide en los islotes pancreáticos está probablemente asociada con una alta concentración local de amilina y no con el daño a su estructura primaria.

Pancreático amiloide de islotes tiene algunas características: que no contiene tirosina y triptófano, no reacciona con los sueros a fibrilares proteínas amiloides (AA, AL, ASGi, FAP), un componente de plasma, pero es la misma que la de los otros tipos de amiloide. En microscopía electrónica, las fibrillas amiloides se encuentran en contacto cercano con células B en su citoplasma o intracelularmente.

Grado de aislado amiloidosis de los islotes pancreáticos varía ampliamente - a partir de los depósitos mínimos en la forma de pequeñas placas a lo largo de los capilares, a menudo en la periferia de los islotes pancreáticos a amiloidosis grave cuando reemplazado casi todo el tejido de las islas.

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Síntomas de amiloidosis de islotes pancreáticos

Los síntomas de la amiloidosis islotes pancreáticos aislados son típicas: aproximadamente el 70% de pacientes que desarrollan diabetes mellitus insulinodependiente y diabetes está marcada dependencia del grado de severidad de la amiloidosis de los islotes pancreáticos, que se confirma por el estudio morfométrico. En este sentido, una discusión sobre la relación entre la diabetes y la amiloidosis aislados islotes pancreáticos (lo que es primario y lo secundario) se ha completado - no estamos hablando acerca de la diabetes amiloidosis de los islotes pancreáticos y amiloide sobre la diabetes. El diagnóstico de amiloidosis aislados islotes pancreáticos, por desgracia, post mortem, aunque los avances en la tecnología médica moderna y la herramienta de la biología molecular podrían hacerlo, y en su vida.

Se debe prestar especial atención a la amiloidosis aislada de los islotes pancreáticos como un problema de edad. Se debe confirmar que la diabetes senil es la diabetes amiloide. Sobre la legalidad de tal declaración se evidencia por el hecho de que después de 60 años con el envejecimiento de la frecuencia de aislados de páncreas aumenta islote amiloidosis, alcanzando un pico después de 80 años, especialmente en las mujeres. Las manifestaciones clínicas de la diabetes se encuentran en el 66,6% de los casos. Por lo tanto, aislado amiloidosis de los islotes pancreáticos y se convierte en uno de los términos de la tétrada Schwartz como manifestaciones de multiorgánico amiloidosis senil - corazón, los vasos sanguíneos, los islotes pancreáticos y el cerebro. Sin embargo, la tétrada de Schwartz es muy rara (en el 5,5% de las autopsias de personas ancianas y seniles). Significativamente más propensos a tener amiloidosis aislado de los islotes del páncreas o combinado con amiloidosis atrial aislada y aorta amiloidosis senil o con amiloidosis cerebral senil y ojos amiloidosis senil.

Por lo tanto, la amiloidosis aislada de los islotes pancreáticos en la abrumadora mayoría de los casos es un problema geriátrico y gerontológico.